川崎病縱橫談

蔡鐵勇

一位5歲小兒，突然出現面色蒼白、胸痛，心電圖呈心肌梗塞改變。醫生追問病史，了解到2個月之前該小兒曾有發熱、皮疹、淋巴結腫大，當時作為“病毒感染”處理。仔細檢查后確認，小兒當時的發熱和后來的心肌梗塞實際上是川崎病所致。

什么是川崎病?

川崎病或稱皮膚粘膜淋巴結綜合征，是好發于嬰幼兒的急性發熱性發疹性疾病。1967年由日本學者川崎首先提出，故有此名。該病的發病率不低。據日本調查，每千名中小學生中就有1～2個川崎病患兒。我國的發病人數也逐年增多。嬰兒與兒童均可發病，但絕大多數發生在4～5歲以前，男孩較多。

川崎病具有以下特征：①原因不明的持續發熱(5日以上)。多為突然發熱，為38～4012，盡管應用多種抗生素，仍可持續1～2周，有時達3周以上。一般認為發熱期長者，冠狀動脈瘤等并發癥較多，突然死亡的可能性也較大。②兩側球結膜充血。特點是無分泌物或分泌物極少，和普通的結膜炎截然不同。球結膜上的所有微血管都呈擴張狀態。1～2日后消失。但也有持續10日以上的。③口唇干燥、開裂、出血?？谇徽衬r紅。舌呈楊梅狀。④皮疹：發熱后2～3日發生，呈麻疹、風疹、蕁麻疹樣或地圖狀等多種皮疹相互混雜的紅斑。始終不出現水皰和痂皮為本病的特征。⑤頸淋巴結腫脹。2／3患兒于發熱同時或稍早發生頸淋巴結腫脹，雞卵樣大小，劇痛，不會化膿，切開后容易愈合。⑥發病年齡以7～18個月的嬰幼兒為最多，80％患者在4歲以內，男性稍多于女性。

有何危害?

川崎病對心臟和一些動脈的損害甚大，可以引致心臟炎、心包炎，嚴重者發生心肌梗塞。一般認為患兒在起病第3～9周，突然出現面色蒼白，體溫不升，胸痛和嘔吐時，應懷疑有心肌梗塞的可能。

哪些川崎病患兒易發生心血管損害呢?專家們認為應高度警惕以下幾種情況：①高熱持續14天以上。②年齡小于1歲。③男性。④血沉持續增快4周以上。⑤白細胞計數增多。⑥心臟聽診查及奔馬律、心律失常、心臟擴大、心電圖異常。⑦治療不及時。

怎樣及早認識?

具有下述癥狀者，應考慮本?。孩僭虿幻鞯陌l熱，持續5天以上。②四肢末端于急性期時出現浮腫。③不定形皮疹(軀干部較多)，無水皰、痂皮形成。④兩側球結膜充血(有時為一過性)。⑤日唇鮮紅，楊梅舌，口咽粘膜發紅。⑥急性期中有頸淋巴結腫脹，但不化膿。如果上述6項表現中同時存在5項，便可確診為川崎病了。

如何治療?

可以肯定地說，抗生素治療該病基本上無效，有時反而可能引起許多不必要的不良反應。

阿司匹林作為首選藥物，有抗炎、抗凝作用。急性期用量大一些，熱退后減量，療程至少8周。有動脈瘤者可加用潘生丁。另據介紹，在發病10天內靜脈注射丙種球蛋白，持續3～5日，可使冠狀動脈瘤發生率下降。心絞痛者可用硝酸甘油、硝普鈉。心肌梗塞則應用尿激酶、鏈激酶等。

預后如何?

川崎病如果無嚴重的心血管并發癥發生，預后還是良好的。即使發生了諸如動脈瘤之類的病變，部分患兒還是有可能自然消退的。但有些病人的冠狀動脈病變會永久存在，此時就必須考慮在適當的時期予以手術。

由于川崎病可發生嚴重的心血管損害，因而早期認識和治療十分重要。