《先天性心臟病圍術期肺高壓危象的預防和護理》團體標準解讀

AbstractPulmonaryhypertensivecrisisofongenitalheartdiseaseisadngerousdiseasewithhighmortalityPerioperativepreention andemergencyursingstratesareteystvepatientslives.Ourospitalincolbationi4medicalistiusnatide， hasdevelopedagroupstandardforthe\"Preventionandmanagementofperioperativepulmonaryhypertensioncrisisincongenitalheart disease\"，hicaddstogdentiofmoarytesititstytsfetioi andemergencyursingforpulmoaryhypertensioncrisis.Tisarticinterpretedtheecommendatiosinthestadardiingtoproide support for clinical nurses to understand and apply the standard.

Keywordscongenitalheartdisease;pulmonary hypertensioncrisis;prevention;emergency nursing;standard interpretation摘要先天性心臟病肺高壓危象發病兇險，致死率極高，圍術期預防和急救護理策略是挽救病人生命的關鍵，我院聯合全國14所醫療機構撰寫《先天性心臟病圍術期肺高壓危象的預防和護理》團體標準，規范了肺動脈高壓病人監測識別、肺高壓危象預防、肺高壓危象識別和急救護理要點。現對標準中的建議進行解讀，旨在為臨床護理人員理解和運用該標準提供參考。

關鍵詞先天性心臟病；肺高壓危象；預防；急救護理；標準解讀 doi：10.12102/j.issn.1009-6493.2025.13.001

先天性心臟病（congenitalheartdisease，CHD）是我國引起肺動脈高壓（pulmonaryarterialhypertension，PAH）最常見的原因之一，肺高壓危象（pulmonaryhypertensioncrisis，PHC）是肺動脈高壓病人一種嚴重的臨床綜合征，在肺動脈高壓的基礎上發生肺血管痙攣性收縮，致使肺循環阻力驟然升高，右心血排出受阻，由此產生的突發性肺動脈壓力增高和低心排血量的臨床危象狀態[1-2]。其發病兇險，如不及時處理，病死率可高達 50% 以上，是先天性心臟病肺動脈高壓病人圍術期死亡的主要危險因素。治療危及生命的肺高壓危象的關鍵在于圍術期預防策略[3，圍術期任何微小刺激，如缺氧、吸痰、煩躁、疼痛、呼吸道感染等均可誘發急性肺高壓危象的發生，并且可以采取對應的預防措施。近年來，在先天性心臟病肺動脈高壓病人的救治過程中，國內外權威學會更新了相關診斷與治療指南[1.3-6]，但尚未對先天性心臟病肺動脈高壓病人肺高壓危象預防和護理進行系統和規范的指導，臨床護理工作中存在護理措施缺乏針對性、預見性等問題。在此背景下，我院先心病外科牽頭，聯合全國14所醫療機構開展團體標準制定工作，歷時近1年，在參考國內外相關指南的基礎上，經過專家共識和同行評議形成《先天性心臟病圍術期肺高壓危象的預防和護理》團體標準（以下簡稱《標準》）[，由廣東省護理學會于2023年12月正式發布（T/GDNAS033—2023），可為不同等級醫院的護理人員實施規范的先天性心臟病肺動脈高壓病人進行肺高壓危象預防和護理提供指引。現針對此標準中的重要部分、條目進行詳細解釋，便于使用者理解，促進臨床先天性心臟病肺動脈高壓病人肺高壓危象的預防和護理規范化實踐。

1標準編制原則

本標準的呈現格式參照GB/T1《標準化工作導則》和GB/T2000O《標準化工作指南》，從適用范圍、術語和定義、基本要求、肺動脈高壓監測識別、肺高壓危象預防、肺高壓危象識別和急救護理、資料性附錄和規范性附錄對護理要點進行規范，具體內容圍繞肺高壓危象預防與急救護理各項措施展開，并采用“應”“宜”“可\"來分層、分級描述相關措施。本標準在編制過程中遵循以下原則。1）普適性：標準的內容以適用于各級臨床護理人員開展護理工作為出發點，經過多輪專家論證后形成統一意見，可直接用于臨床護理，有利于促進先天性心臟病肺動脈高壓病人護理的同質化；2）實用性：標準的內容簡明扼要，并形成了簡化的流程指引，有助于護理工作中根據具體問題進行參考；3）創新性：標準的編寫成員來自全國14所醫療機構33名醫療、護理及循證專家，在大量文獻研究和專家意見征詢的基礎上進行多輪修改，確定了先天性心臟病肺動脈高壓病人圍術期監測識別、高危因素預防和急救處理等關鍵內容，并以表格和流程圖的形式呈現了用藥護理觀察要點和圍術期肺高壓危象預防和護理重點。

2標準主要內容解讀

2.1基本要求

本部分為各級醫療機構護理人員在開展先天性心臟病肺動脈高壓病人圍術期肺高壓危象預防和護理工作需要遵守的基本原則與要求。

2.1.1 應具備實施先天性心臟病圍術期監護條件的場所

由于先天性心臟病外科手術具有創傷大、手術風險高等特點，實施先天性心臟病圍術期監護包含病房和重癥監護室（ICU）監護多個階段，需由心外科醫師、心內科醫師、重癥監護科醫師、麻醉科醫師、體外循環師和護理人員組成專業的團隊，并配備心外重癥監護所需的各項監測設備、治療設備和急救設備，如多功能心電監測儀、除顫儀、起搏器、心臟超聲、微量泵、各種型號的有創和無創呼吸機、嬰幼兒遠紅外輻射床、變溫毯、暖風機、搶救車、血管活性藥物、靜脈切開包和開胸包等[8]。

2.1.2 應對肺高壓病人進行動態風險評估，采取個體

化預防措施

先天性心臟病肺動脈高壓病人在圍術期可因各種刺激導致肺動脈壓力值惡化和右心功能障礙，進而出現低血壓、心律失常、代謝性酸中毒、多器官衰竭和死亡[3]。根據肺動脈高壓圍術期管理專家共識，評估貫穿病人疾病管理全過程[3.9]，明確診斷為先天性心臟病肺動脈高壓的病人，建議根據臨床特征、心肺運動試驗、血清生物標志物、超聲心動圖、心臟核磁成像及血流動力學指標等對病情嚴重程度進行動態評估[1.4-5]

2.2 肺動脈高壓監測識別

本部分規定了先天性心臟病肺動脈高壓監測識別的重點人群和監測要點，應在人院時就開始關注存在左向右分流的肺高壓型先天性心臟病病人，先天性心臟病肺動脈高壓病人的高危病種與年齡相關，包括： gt; 6個月（完全性大血管轉位/全肺靜脈異位引流/永存動脈干/主動脈弓離斷/單心室）， gt; 1歲（完全性房室間隔缺損/右心室雙出口）， gt;2 歲（室間隔缺損/動脈導管未閉）， gt;4 歲（房間隔缺損）[10]。監測病人生命體征有無異常，血氧飽和度是否 lt;95% （未吸氧狀態下），評估末梢循環情況，是否存在活動耐力下降、杵狀指（趾）發紺和水腫等情況。

2.3肺高壓危象預防措施

肺高壓危象的治療關鍵在于預防，本部分重點說明了先天性心臟病肺動脈高壓病人的預防內容。

2.3.1 避免誘發因素

肺高壓危象發病的中心環節是多種誘因引起的肺動脈壓升高，從而導致病人出現右心衰竭和體循環低血壓[1]。肺高壓危象發病的誘因以運動和勞累最為常見，其次為各種劇烈咳嗽、哭鬧或劇烈活動、用力大便、冷刺激等引起的缺氧或氧供不足，以及感染、酸中毒、肺栓塞、右心導管檢查術、手術、突然停用大劑量鈣離子拮抗劑和使用某些特定藥物如氯胺酮等[11-13]。肺動脈高壓-先天性心臟病患兒尤其要注意避免因環境陌生或醫療、護理操作刺激導致患兒哭鬧缺氧，根據患兒病情，如抽血、打針時進行吸氧，盡可能由經驗豐富的護士進行操作，縮短操作時間等。

2.3.2 肺血管擴張藥用藥護理

目前，圍術期肺血管擴張劑包括硝酸甘油、米力農等常規擴肺血管藥物，以及前列環素類、內皮素受體拮抗劑、磷酸二酯酶5型抑制劑、鳥苷酸環化酶激動劑等靶向藥物，可進行序貫聯合用藥，增強治療效果[1，4，14]。護理人員應遵醫囑按時、按量給藥，掌握常用肺血管擴張藥種類、給藥途徑、注意事項，觀察不良反應并做好病人和家屬的宣教，具體觀察要點詳見標準附錄A部分。此外，靜脈用藥在遵循血管活性藥物靜脈輸注護理規范（T/CNAS22—2021）的基礎上，不可因為體循環血壓低隨便減少使用劑量或者停用，以免引起肺動脈壓劇烈波動，誘發危象[15-16]。吸入制劑包括一氧化氮和伊洛前列素；使用一氧化氮（NO）者，術后返回復蘇室應立即將NO與呼吸機送氣管道連接，持續微量吸入，吸痰時應采用密閉式吸痰法防止吸痰過程中NO突然中斷，拔除氣管插管后依賴NO者，應使用鼻導管繼續吸入。吸入伊洛前列腺素須采用肺泡型霧化裝置給藥，氣管插管病人采用帶霧化功能的呼吸機給藥，吸入前需先清理呼吸道分泌物，避免浪費藥液。

2.3.3 鎮痛、鎮靜護理

意識清楚病人可因術后疼痛、躁動和交感神經興奮等導致缺氧和肺動脈高壓急劇上升，誘發危象。應根據病人病情制定個體化的鎮痛、鎮靜目標，建議使用合適的評估工具對病人進行鎮痛和鎮靜評估來調節藥物劑量。常用的疼痛評估方法有：語言評分法、視覺模擬法、數字評分法、面部表情評分法、術后疼痛評分法、重癥監護疼痛觀察工具、疼痛行為列表。常用的鎮靜評估方法有8]：Ramsay評分、Richmond鎮靜程度評分（Richmond Agitation-SedationScale，RASS）、鎮靜-躁動評分。目前指南尚未對先天性心臟病肺動脈高壓病人最佳鎮靜水平進行明確規定，為使病人安全度過術后早期全身炎癥反應階段，有文獻[16.19]建議危重病人術后2～3d進行深度鎮靜（即RASS評分 -3～-5 分），在進行刺激性強的操作前單次加用鎮靜劑或肌松劑，避免鎮靜不足。同時保持環境安靜，溫濕度適宜，治療和護理集中進行并輕柔操作，盡量減少呼喊、搬動和翻身等外界不良刺激。

2.3.4呼吸系統護理

缺氧可以誘發肺血管收縮，導致肺高壓危象的發生，維持非缺氧狀態是先天性心臟病肺動脈高壓圍術期呼吸系統護理的重要內容。圍術期呼吸道管理策略包括：1）注意保暖，預防呼吸道感染；2）合理調節呼吸機參數，無嚴重右心衰竭病人宜處于相對過度通氣狀態，提高肺血管順應性；3）機械通氣期間應避免可能導致通氣不足的因素，如管道打折、痰痂堵塞和冷凝水碗滿水氣道受阻等，導致二氧化碳蓄積，引發呼吸性酸中毒；4）吸痰和拔除氣管插管等易刺激氣道痙攣的環節，應根據病人心肺功能狀態充分評估，在保持呼吸道通暢的前提下應減少吸痰刺激，必要時可在鎮靜狀態下進行操作，并由雙人配合，縮短操作時間，保證操作前

后供氧能緊密銜接[1，16]。

2.3.5 循環系統護理

重度先天性心臟病肺動脈高壓病人術前常伴有右心衰竭，易發生惡性心律失常，術后需持續監測心率，避免心率過快，增加心肌耗氧，并聯合應用強心藥及擴血管藥，如米力農、硝酸甘油等，增加心肌收縮功能，降低肺循環阻力，提高心排血量[8。此外，這類病人右心衰竭多與全身容量超負荷和全身靜脈淤血有關，但對低血容量耐受比較差，需嚴格監測每小時出入量，做好液體管理，并且在使用利尿劑或血液濾過清除多余體液時，必須在嚴密血流動力學監測下進行[1，3]。除常規監測外，對高危病人留置肺動脈測壓管或肺動脈漂浮導管，是獲取病人血流動力學指標最直觀且參數最全面的方法，對于指導針對性治療和護理具有重要意義，護理上需注意妥善固定并按靜脈治療相關要求維護好導管[2]。

2.3.6 安全轉運

先天性心臟病肺動脈高壓病人病情進展迅速，圍術期轉運包括外出檢查、術后轉重癥監護室嚴密監護和病情趨于穩定轉病房治療。轉運過程存在多種危險因素可導致病人病情變化，轉運前應充分評估病人病情，在循環功能穩定的情況下進行轉運，根據病情和轉運場景確保轉運人員到位，備齊轉運過程中所需用物，如氧氣袋、氧氣筒、微量泵、急救箱、轉運呼吸機和便捷式監護儀等，并確保各類儀器性能完好，血管活性藥物和鎮靜藥物足量[20]。尤其是術后轉運風險高者，需提前通知接收科室，確保接收科室備齊接收用物，提前開啟床邊各項監護儀器和呼吸機等生命支持設備；新生兒轉運還需特別注意保暖，提前預熱遠紅外線輻射臺，減少冷刺激誘發肺高壓危象。推薦建立心臟術后手術室與監護室轉運專用通道，提前準備好專用電梯等候轉運病人，節約轉運時間，減少轉運過程中意外的發生。轉運途中需重視管道安全，避免管道打折、移位或脫管導致的藥物輸注不暢、供氧不足。

2.3.7 健康宣教

先天性心臟病肺動脈高壓病人總體的治療目標是達到低危狀態，表現為良好的運動耐量、生活質量、右心功能和低死亡風險[4，6]。圍術期健康教育對改善病人病情至關重要，針對性的健康教育內容包括肺動脈高壓的病因、誘因、高危因素預防、氧療注意事項、用藥注意事項、定期復查和隨訪，強調出現異常癥狀時的急救措施和就醫渠道等[]。

2.4肺高壓危象急救護理

先天性心臟病肺動脈高壓病人癥狀無特異性，主要表現為呼吸困難、活動耐力下降以及心律失常引起的心悸，無顯著特征[10]，出現肺高壓危象時臨床上有左心衰竭表現[10.21-22]。本標準羅列了11項非有創血流動力學監測條件下肺高壓危象的癥狀，包括口唇或面部發紺（或發紺程度較前加重）、氣促、干咳加重甚至咯血、低血壓、心動過速、出汗、四肢冰涼、胸悶、胸痛、暈厥、心搏驟停，旨在幫助臨床護士及時識別肺高壓危象的發生。相關指南和專家共識[1.23-24]推薦出現肺高壓危象后的急救措施應遵循：1）立即停止刺激病人，遵醫囑使用鎮痛、鎮靜、肌松藥;2）保持病人呼吸道通暢，配合醫生行氣管插管保持充分供氧及適當過度通氣，維持動脈二氧化碳分壓 28～30mmHg;3） 實時監測生命體征、血流動力學指標，根據病情使用正性肌力藥及血管加壓藥；4使用肺血管擴張藥，快速降低肺動脈壓力；5）及時糾正內環境紊亂，保持動脈血氣偏堿（pH值為 7.5～7.6）;6） 發生心搏驟停，立即啟動心肺復蘇，協助行體外心肺復蘇術或外科干預。由于肺高壓危象發病兇險，致死率極高，建議各級各類醫療機構根據醫院資源情況進行肺高壓危象相關培訓和應急演練，提高病人急救成功率。

3小結

《標準》總結了近10年國內外肺動脈高壓相關指南、專家共識和臨床試驗證據，結合臨床護理實踐經驗，制定了首部適合我國開展的先天性心臟病肺動脈高壓病人圍術期肺高壓危象預防和護理規范，有助于推動心血管專科護理發展。從內容上看，《標準》對先天性心臟病肺動脈高壓病人評估、監測、預防和急救流程均進行了規范，可降低肺高壓危象的發生率，改善病人預后，造福更多的先天性心臟病病人。但由于證據缺乏，且考慮到各級醫療機構醫療資源不對等，《標準》中關于生命體征和血流動力學指標監測識別未進行數值化，期待今后有更多的臨床研究解決此問題。

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