一起抓住這生命微光

“我們科有40年歷史了，但這種疾病是我們科遇到的第一例。”說起近日這例罕見病患者的救治過程，北京大學(xué)首鋼醫(yī)院血液科負責(zé)人、副主任醫(yī)師王明迪感慨地說。從患者生命垂危到轉(zhuǎn)危為安，這場生命奇跡的背后，是患者和家人在求醫(yī)路上“不放棄一絲微光”的堅持，也是醫(yī)療團隊無數(shù)個日日夜夜一起過五關(guān)斬六將的艱辛突破。

確定病因一波三折

2023年10月下旬，李莉（化名）發(fā)現(xiàn)自己的左手突然變得不聽使喚了，無論如何使勁兒，她都抓不住近在眼前的物品。到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院接受顱內(nèi)磁共振檢查后，她發(fā)現(xiàn)自己存在顱內(nèi)右側(cè)額頂葉占位。

“顱內(nèi)占位還得看病理檢查結(jié)果，這需要經(jīng)顱穿刺或者開顱手術(shù)才能明確。相比開顱手術(shù)，顱內(nèi)立體定位穿刺活檢風(fēng)險小一些。”王明迪介紹說。轉(zhuǎn)到北京一家醫(yī)院后，李莉接受了顱內(nèi)立體定位穿刺，病理結(jié)果為陰性。由于這家醫(yī)院沒有床位，李莉被轉(zhuǎn)到一家專科醫(yī)院進行治療。按照既往的經(jīng)驗，當(dāng)時的主治醫(yī)生排除了她患有淋巴瘤的可能，考慮為中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎，并給予大劑量激素加化療藥物和靶向藥物治療。

但是，藥物沒能起效，李莉逐漸出現(xiàn)左側(cè)上下肢肌肉無力加重，以及嗜睡的情況，還形成了雙下肢腓靜脈血栓、雙側(cè)小腿肌肉靜脈叢血栓，病情更加嚴重了。

李莉的病情進展讓醫(yī)生們感到困惑：如果不是中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎，那就是原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)B 細胞淋巴瘤？但是，前期用藥按理說對B細胞淋巴瘤是有效的，怎么也不至于讓病情加重啊？

“雖然原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)B 細胞淋巴瘤的發(fā)病率很低，但在所有原發(fā)中樞性淋巴瘤里，B細胞來源的病例是最多的。就李莉的情況而言，雖然當(dāng)時的病理結(jié)果沒有完全明確診斷，但無論是從中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎考慮，還是從原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)B細胞淋巴瘤考慮，前期用藥都是可以起到一定作用的。事實上，藥物不僅沒能發(fā)揮治療作用，反而產(chǎn)生了副作用，確實是比較令人費解。”王明迪說。為了確定病因，患者不得不接受開顱手術(shù)，最后得到的結(jié)論是原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)T細胞淋巴瘤。

原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤是原發(fā)于腦、眼球、軟腦膜和脊髓，而未累及全身的結(jié)外侵襲性非霍奇金淋巴瘤，年發(fā)病率僅為0.4/100000～0.5/100000，而T 細胞淋巴瘤這種類型僅占原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤的2%，屬于罕見疾病，且治療藥物種類極少。

兩難選擇 爭分奪秒

確診即為重癥，2023年年底，為了尋找一線生機，李莉在家人的陪伴下來到北京大學(xué)首鋼醫(yī)院血液科，接受王明迪團隊的治療。由于使用了大劑量激素和靶向藥物，李莉的免疫功能很差，不僅身體活動不了，還發(fā)著高燒，意識也不清醒，整個人的狀態(tài)很不好。

全面掌握患者病情后，王明迪會同北京大學(xué)腫瘤醫(yī)院中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤專家、主任醫(yī)師鄧麗娟，共同組成專家團隊會診。當(dāng)時，李莉的病情危重，治療非常緊迫。一方面，中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤進展迅速，患者的嗜睡、偏癱加重，且有間斷的意識障礙，接受化療已是迫在眉睫；另一方面，患者高熱合并肺部嚴重感染的情況又讓醫(yī)療團隊猶豫，因為化療可能加重感染，導(dǎo)致患者呼吸衰竭，甚至危及生命。

“通常來說，患者如果有感染的情況， 都是先接受抗感染治療， 待情況穩(wěn)定后再開始進行抗腫瘤治療。但是，李莉能選擇的抗腫瘤藥物本來就有限，如果晚用一天甚至晚用半天，她都有可能因病情加重而殞命。”在綜合分析、全面評估并取得患者家屬同意后，王明迪決定“雙管齊下”，在進行有效抗感染治療的同時進行化療，為腫瘤治療爭取時間。

李莉住院當(dāng)天，醫(yī)療團隊即為其開啟了綠色通道，讓她第一時間接受了骨髓穿刺及活檢，并快速完成顱內(nèi)磁共振檢查、胸腹盆腔CT檢查等。肺部CT 檢查結(jié)果出來后，醫(yī)生考慮到李莉的肺部感染很特殊，可能是肺孢子菌肺炎，便聯(lián)系呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科副主任醫(yī)師孫培培開展緊急會診，以最快的速度明確了病原菌，及時開展有針對性的抗感染治療。

“所有治療措施都是以最快的速度往前推進的，因為患者的病情要求我們必須分秒必爭。”王明迪說。

絕大多數(shù)化療藥物無法進入人體血腦屏障，李莉這種中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤患者必須選擇大劑量的相關(guān)注射藥物。“一些免疫性疾病患者用這種藥可能是按毫克計算的，但中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤患者用藥要按克計算，劑量大， 副作用也大。用藥不當(dāng)會讓患者出現(xiàn)口腔潰瘍、漿膜腔積液、腎功能不全等嚴重并發(fā)癥，甚至危及生命。”王明迪介紹。在用藥過程中，醫(yī)護團隊嚴密監(jiān)測出入量，力爭做到治療濃度既達標(biāo)達效，又不會引起任何并發(fā)癥。“無論是對患者還是對我們來說，治療的每一步都很重要。”

雙向奔赴 完成突破

“雙管齊下”的精準(zhǔn)治療策略，使李莉獲得了良好的療效：她的體溫逐漸恢復(fù)正常、炎癥指標(biāo)下降、喘憋癥狀明顯好轉(zhuǎn)，復(fù)查胸部CT 時，發(fā)現(xiàn)病變較之前明顯吸收。可喜的是，原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤也得到完全緩解，為后期接受鞏固強化移植治療創(chuàng)造了良好條件。李莉由入院時高熱、臥床、嗜睡、奄奄一息的狀態(tài)，轉(zhuǎn)變?yōu)榭瑟毩ⅰ⒕徛凶摺Ｋ图胰说哪樕隙悸冻隽司眠`的笑容。

治療過程雖然艱辛，但說起這個過程中的殫精竭慮，王明迪還是被李莉家人的堅持感動了。“跟李莉的愛人談治療方法的時候，他總是全力支持，意思就是只要醫(yī)生認為需要，他就能隨時簽字，至于怎么治療，他完全聽我們的。”

有一件事令王明迪印象深刻。李莉需要的一種特效藥物是臨時采購的， 由于客觀條件的限制， 有一次李莉治療時，突然面臨藥物斷供的風(fēng)險。王明迪嘗試聯(lián)系了其他醫(yī)院，讓李莉先到這家醫(yī)院治療一次，然后再回來，治療費用也可以走醫(yī)保報銷。但是， 李莉的家人堅持在王明迪這里繼續(xù)治療。“他們提出自費購買藥物，就地接受治療的方案……我能充分感受到他們對我們的信任。”王明迪說。幸好，在醫(yī)院藥劑科工作人員的積極協(xié)調(diào)下，李莉及時、順利用上了藥。

住院期間，李莉特別想洗頭發(fā)，護士賈奇雯別出心裁，為她推薦了專用的洗頭盆。患者頭部仰靠在盆上，盆下接一個大塑料袋，洗頭水順著袋子流到桶里，既不會弄濕衣服和床單，患者洗著也不費勁兒。頭發(fā)干凈了，李莉那幾天都特別高興。在王明迪看來，從精神、情感、心理上呵護患者，有時作用會勝過藥物。

疾病治療是一個連續(xù)的過程。李莉的階段性治療獲得明顯療效后，她在外院進行了自體造血干細胞移植。之后，她又回到北京大學(xué)首鋼醫(yī)院定期復(fù)查。對她來說，這里熟悉的環(huán)境、放心的團隊、暖心的細節(jié)，都是她離不開的。目前，李莉的身體狀況良好，生活基本自理，新的生活畫卷正在她面前鋪展開來。

出鏡專家 王明迪

王明迪，北京大學(xué)首鋼醫(yī)院血液科負責(zé)人，醫(yī)學(xué)碩士，副主任醫(yī)師。北京醫(yī)師協(xié)會血液內(nèi)科專科醫(yī)師分會理事，中國民族醫(yī)藥學(xué)會血液病分會理事，北京市健康科普專家。長期從事白血病、淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤等血液病的綜合診治工作，尤其擅長淋巴瘤危重癥救治。

了解一下原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)T細胞淋巴瘤

原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤是一種少見的高度惡性的非霍奇金淋巴瘤，在人免疫缺陷病毒感染人群中的發(fā)病率顯著高于正常人群。該病的發(fā)病機制尚不明確， 病理上為浸潤整個腦實質(zhì)、脊髓及軟腦膜等多個部位的彌漫性病變。該病可發(fā)生于任何年齡段的人群，但發(fā)病高峰在40～50歲。據(jù)統(tǒng)計，原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤的年發(fā)病率為0.4/100000～0.5/100000，占中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的2%，90%以上的患者病理類型為彌漫大B 細胞淋巴瘤，T 細胞來源和NK 細胞來源的原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤比較罕見。