親愛的，請關注罕見的CIDP患者的人生

患者A回憶道：最開始的那段時間感到雙腿、腳趾酸麻無力，往后變得越來越嚴重，走路時不時摔跤，特別容易骨折；再往后就慢慢變成了行走不便，日常要靠輪椅，甚至手上也開始出現(xiàn)軟綿綿的感覺，不知道什么時候是個頭兒……這些問題讓他情緒日漸低沉。

患者B回憶道：最初是因為感覺指尖發(fā)麻而就診的，不久就發(fā)現(xiàn)身體癱軟無力。治療后，病情開始確實有所好轉；但出院后不久，全身又無法動彈。那時候，連續(xù)輸注3～5天免疫球蛋白就有些效果，能緩慢地走幾步；但是，這種短暫的喜悅很快會被打破，一旦犯病，四肢又再度癱軟。而且，因為使用了大量的糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑，這些藥物的不良反應也逐漸凸顯，目前三分之二的頭發(fā)已經(jīng)脫沒了，還出現(xiàn)了糖尿病等并發(fā)癥。即便如此，治療效果也并不理想，疾病仍然反復發(fā)作……她說，沒有尊嚴可言，犯病的時候什么都干不了，自己一個人的時候，經(jīng)常失控地哭；最絕望的時候，甚至嘗試過用跳樓、服毒等方式自殺。

他們患的是同一種疾病—慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病（CIDP）。

一、什么是CIDP

CIDP是一種累及運動和（或）感覺的獲得性免疫介導性周圍神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病，其病情進展達8周以上，可有緩解、復發(fā)的過程。2019年發(fā)表在世界頂級醫(yī)學雜志《柳葉刀·神經(jīng)病學》（The Lancet Neurology）上的文獻指出，CIDP的患病率為（0.67～10.3）/10萬。該病主要表現(xiàn)為進行性四肢對稱性遲緩性癱瘓，伴有腱反射減弱，可以有周圍神經(jīng)的損傷、感覺的障礙。肌電圖可以檢測到多發(fā)的神經(jīng)傳導阻滯，腦脊液檢查可能發(fā)現(xiàn)免疫球蛋白的合成或者蛋白增高。

CIDP的臨床診斷極為復雜，具體可參照《慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病診治中國專家共識2022》進行診斷。根據(jù)臨床特征可以分為經(jīng)典型CIDP和變異型CIDP。

—經(jīng)典型CIDP的臨床特征表現(xiàn)為對稱性上下肢近端和遠端無力，并伴有肢體遠端不同程度感覺異常，下肢重于上肢。同時，患者所有肢體腱反射均減弱或消失。

—變異型CIDP的臨床特征根據(jù)受累部位程度的不同可以分為遠端型、多灶型、局灶型、純運動型、純感覺型。

二、CIDP與格林巴利綜合征的區(qū)別

CIDP又叫慢性格林-巴利綜合征，通常在發(fā)病8周后病情達到高峰，而格林-巴利綜合征通常在發(fā)病4周內(nèi)達到高峰。CIDP起病比較緩慢，一般無前驅(qū)感染史，主要是神經(jīng)根受累出現(xiàn)臨床癥狀，比如步行困難、上樓困難，后期進展為梳頭困難、提物困難等，并伴有四肢酸軟無力、腱反射消失等癥狀。而格林-巴利綜合征與病毒感染、細胞免疫有關，起病迅速，典型癥狀為四肢對稱性、遲緩性癱瘓等。

三、CIDP的一線治療

1.糖皮質(zhì)激素

在CIDP中，目前有多種糖皮質(zhì)激素治療方案可供選擇，其中口服方案最常用—盡管并無確切證據(jù)支持哪一種更有效。研究表明，相比較每日口服常規(guī)劑量的強的松龍（每天60 mg，在8個月內(nèi)逐漸減量），為期6個月的大劑量口服地塞米松沖擊治療（每月4天，每天40 mg）不良反應更少，起效也更快，這提示選擇累計劑量較低的方案可能會減少患者的長期不良反應。我們之所以要特別強調(diào)不良反應，是因為長期使用糖皮質(zhì)激素治療可能會產(chǎn)生較嚴重的不良反應，尤其是在殘疾程度較低的CIDP患者中，不良反應的影響遠大于治療作用。

2.免疫球蛋白（IVIG）

靜脈注射IVIG能夠迅速改善CIDP患者的癥狀，通常在使用后3周內(nèi)就會產(chǎn)生療效；同時，引起嚴重不良反應的風險也較低。對于長期大劑量激素治療有絕對或相對禁忌證的患者，靜脈注射IVIG是首選治療方案。對IVIG最初有反應的CIDP患者中，約85%需要維持治療，部分患者需要維持數(shù)十年。經(jīng)典型的CIDP患者大多對IVIG治療有反應（78%～87%），應用低劑量IVIG方案或定期嘗試減量可能有助于避免過度治療。

3.血漿置換（PE）

PE是一種血液凈化方法，用于清除循環(huán)中蛋白結合物質(zhì)或致病性蛋白分子，可減少炎性細胞因子、補充活化抗體、改善神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，可與免疫抑制治療聯(lián)合使用。治療性PE可用于IVIG和糖皮質(zhì)激素治療無效的患者，特別適用有復發(fā)病程的患者。

另外，硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺（CYC）、環(huán)孢素、嗎替麥考酚酯（MMF）和利妥昔單抗（RTX）等，常作為一線治療無效后的選擇或減少一線藥物治療劑量的輔助用藥。

隨著對CIDP發(fā)病機制的不斷研究，免疫吸附（IA）未來可能替代PE，對致病物質(zhì)進行特異性選擇吸附清除。對于一線治療方案治療效果不佳的CIDP患者，IA可能是一種有希望且耐受性良好的選擇。

四、CIDP的中醫(yī)病機及治療

CIDP在中醫(yī)學中沒有具體病名，一般將該病歸為“痿證”的范疇。病因病機主要為“肺熱葉焦”，表現(xiàn)為熱傷五臟、思想無窮、焦慮太過、有漸于濕、遠行勞倦、房勞太過、肺熱肺燥而致陰液不足等；另外，還有濕熱內(nèi)蘊、脾胃虛弱、肝腎虧虛、淤阻脈絡等。中醫(yī)辨證包括以下幾種分型：肺熱津傷證、濕熱浸淫證、脾胃虛弱證、肝腎虧虛證、脈絡淤阻證等。

古人總結出“治痿獨取陽明”為治療該病的基本原則，元代朱丹溪創(chuàng)立了大補陰丸及虎潛丸等經(jīng)典方治療痿證。后世，也有中醫(yī)學家提出治療需根據(jù)臟腑所主的季節(jié)和筋脈骨肉受病的情況辨證論治，以扶正祛邪，究其本源。因此，在痿證的治療中，思想不必太過拘泥。除藥物治療外，還有針灸治療及中醫(yī)綜合治療（包括針灸、推拿、康復治療、中藥口服、中藥外洗相結合）等。

五、關注CIDP患者的康復

除了關注治療，我們還應該同步關注對CIDP患者進行多學科管理。比如，在維持治療期間可積極給予康復治療，包括功能鍛煉及物理治療等，促進運動和感覺功能的恢復；對于無力癥狀明顯以致影響正常行走的患者，可選擇相應的支具進行支持治療，改善行走的步態(tài)和穩(wěn)定性。

另外，CIDP患者易被忽視的常見癥狀是疲勞，疲勞可在患者病程的各個階段出現(xiàn)且持續(xù)存在。目前，對于疲勞尚無明確有益的藥物。所以，為減少不良反應，應該盡量減少鎮(zhèn)靜藥物的使用；同時，適當進行有氧運動，嘗試通過晨光療法和認知行為療法改善睡眠質(zhì)量、治療抑郁。

總結一下：無論從中醫(yī)還是西醫(yī)的角度，CIDP的病因病機都不十分明確，臨床診斷相對困難，在治療上仍處于探究階段。該病治療難度大、花費高、預后未知，給患者造成極大的心理壓力，因此，關心患者的心理健康也是治療的重點。隨著醫(yī)學的進步，希望越來越多CIDP治療成功的案例能被報道，使患者重拾對生活的希望。