

肺囊腺瘤指先天性肺氣道畸形,既往稱為先天性肺囊性腺瘤樣畸形,是先天性肺發育畸形中最常見的一種,發病率為1/35000~1/7200,常表現為肺實質內單房或多房囊腫或蜂窩狀結構,是終末細支氣管過度增生與擴張為特征的先天性肺部錯構瘤樣病變。
診斷胎兒肺囊腺瘤的主要方法是產前超聲檢查和磁共振成像。超聲檢查方便且具有高度的可重復性,能夠多次進行檢查以監測病變的變化。超聲還可以觀察到胎兒的血供來源,這對評估肺囊腺瘤的血流特征和供血情況非常重要。大多數肺囊腺瘤患兒可以在孕18~22周時通過產前超聲篩查被發現,產前超聲的敏感度高達94%。在超聲影像上,肺囊腺瘤通常表現為肺部的高回聲、低回聲或無回聲的團塊,甚至可能呈現混合回聲的圖像。這些影像特征有助于醫生識別和診斷肺囊腺瘤。但超聲檢查也存在一些局限性,例如,胎兒的胎位、肋骨的遮擋以及操作者的主觀因素,都可能影響檢查的準確性。為了彌補超聲檢查的不足,胎兒磁共振成像檢查也被廣泛應用。胎兒磁共振成像能夠更好地發現伴發的畸形情況,并能夠詳細觀察胸部結構及病變的形態。通過磁共振成像可以評估胎兒的肺容量,明確病灶的邊界及其與毗鄰結構的關系,從而在產前對胎兒進行全面評估。對病變較大者,胎兒磁共振成像檢查在顯示肺分葉時,較超聲更清晰。因此,胎兒磁共振成像檢查可用于超聲診斷不明確、需進一步明確分型或分葉、需產前治療或明確是否伴發其他系統畸形的高風險患兒,尤其在鑒別肺囊腺瘤與肺隔離癥和大葉性肺氣腫時,優勢明顯。
肺囊腺瘤對胎兒的影響取決于病變的大小和位置,以及是否引起其他并發癥。絕大多數通過產前診斷發現的肺囊腺瘤不影響正常妊娠過程,且預后良好。這意味著大多數胎兒在出生后能夠正常發育,并且無須特別干預。然而,如果囊腫過大,它可能會壓迫胎兒的下腔靜脈,導致靜脈回流障礙,引發胎兒水腫。
胎兒水腫是一種嚴重的并發癥,是由于患兒肺部病灶體積過大,壓迫腔靜脈所致。由于靜脈回流不暢,胎兒體內的靜脈血液不能有效回流到心臟,導致體液在細胞外液空間過量積聚。這種情況會導致胎兒全身水腫,表現為細胞外液體的異常積聚。在超聲檢查中,胎兒水腫的表現特征包括胎兒頭皮下組織的水腫,這種水腫通常在超聲圖像上清晰可見。此外,胎兒的胸腔和腹腔內可能會出現液性暗區,表明體液在這些部位的異常積聚。由于水腫,胎兒的肺部可能被壓縮,導致肺發育受限。超聲圖像還可能顯示胎兒的腸管漂浮在胸腔內,胸壁和腹壁明顯增厚。胎盤也可能因為胎兒水腫而增大、增厚,進一步加劇了妊娠并發癥的風險。羊水增多也是一個常見的伴隨癥狀,進一步影響胎兒的健康狀況。胎兒水腫不僅會影響胎兒發育,還可能對孕婦的健康和妊娠產生不利影響。
預測和處理胎兒水腫是確?;加蟹文蚁倭鎏侯A后良好的關鍵步驟。胎兒水腫是導致肺囊腺瘤患兒預后不良的主要危險因素,而水腫的發生與病灶體積大小直接相關。因此,臨床上常通過評估病灶體積大小來預測胎兒水腫的出現風險。具體衡量指標為CPAM容積比(簡稱CVR),其計算公式為:(病灶長×高×寬×0.523)/頭圍,單位為厘米。CVR值越大,提示病灶的相對體積越大,胸腔占位效應越明顯,增加胎兒發生水腫的風險。具體而言,當CVR值大于1.6時,胎兒有較高的水腫風險;當CVR值小于0.91時,胎兒發生水腫的風險較低;而當CVR值小于0.56時,對胎兒水腫發生的陰性預測值達到100%,這類病例的預后通常較好。需要注意的是,胎兒的CVR峰值會隨著孕期的進展而變化,因此需要根據醫生的建議進行超聲隨訪,定期監測病灶體積的變化。
對高風險的肺囊腺瘤胎兒,母體肌注類固醇治療有一定效果,但對大囊型病變的效果并不顯著。在處理較嚴重的胎兒水腫時,尤其是那些在32周前發現的病例,胎兒外科處理可能是必要的。處理方式包括胎兒外科手術、超聲引導下的囊腫穿刺減壓和羊膜針減壓或胸膜羊膜分流術。
超聲引導下的囊腫穿刺減壓是將穿刺針經腹部刺人胎兒肺部,把比較大的單一肺囊腺瘤中的液體引流出來,從而在一定程度上避免胎兒發生嚴重的水腫現象,并減少肺囊腺瘤對周圍器官和組織的壓迫。羊膜針減壓和胸膜羊膜分流術主要用于處理大的、單發性的囊腫。
總之,通過評估病灶體積大小來預測胎兒水腫風險,并根據具體情況選擇適當的處理方式,可以顯著改善肺囊腺瘤胎兒的預后。對高風險胎兒,早期發現和及時干預至關重要。
當懷疑胎兒患有肺囊腺瘤時,孕婦要特別注意和謹慎對待整個孕期。懷孕后一定要重視定期的產前檢查,這對早期發現和監測胎兒的健康狀況至關重要。如果在產檢中第一次發現胎兒可能患有肺囊腺瘤,孕婦應保持良好的心理狀態,正確面對。心理上的穩定和積極態度對孕婦和胎兒的健康都有重要影響。孕婦要對胎兒肺囊腺瘤有一個基本了解??梢酝ㄟ^網絡查閱相關資料,或咨詢權威專家門診,獲取專業的指導和建議。了解肺囊腺瘤的治療方法是關鍵。治療主要有兩種方式:一種是在胎兒期進行處理,另一種是在胎兒出生后進行處理。在了解這些治療方法后,孕婦應結合專家的意見,與家人進行充分的溝通和討論,共同決定是否保留胎兒。此外,有研究表明,當胎兒患有肺囊腺瘤時,建議孕婦選擇剖宮產的分娩方式。這是因為剖宮產可以避免胎兒在通過產道時受到擠壓,減少意外狀況的發生風險。