什么是重癥肌無力？

熱播劇《慶余年》中的主角范閑是一名重癥肌無力青年，渴望生命重新活一次，可見這個疾病給人的心靈和肉體帶來的傷害非比尋常。請問：什么是重癥肌無力？

甘肅白銀 胡先生

重癥肌無力是一種獲得性自身免疫性疾病，由神經(jīng)-肌肉接頭傳遞障礙引起的骨骼肌收縮無力，也就是附著在骨骼上、能夠做出動作的肌肉逐漸失去力量。

重癥肌無力患者全身的骨骼肌均可受累，表現(xiàn)為波動性無力和易疲勞性，活動后加重、休息后可減輕；肌無力的特點是晨起或休息后減輕、下午或傍晚后加重，稱為“晨輕暮重”。

重癥肌無力的臨床表現(xiàn)有哪些？

上瞼下垂、面部肌無力、頸部伸肌無力、近端肌群無力、呼吸窘迫、復(fù)視和眼肌麻痹、晨輕暮重、吞咽困難。

重癥肌無力如何治療？

◎ 非手術(shù)治療

急性期治療：大劑量靜脈滴注免疫球蛋白、血漿置換療法，膽堿酯酶抑制劑治療，免疫抑制劑治療，靶向B細胞治療，補體抑制劑治療，其他生物制劑治療，胸腺放射治療（適用于不能手術(shù)治療者）。

◎ 手術(shù)治療

適用于合并胸腺瘤的各型重癥肌無力患者及合并胸腺增生的大部分重癥肌無力患者，約70%的患者術(shù)后癥狀可緩解。

重癥肌無力要注意哪些事項？

1.注意休息，勞逸結(jié)合，保持心態(tài)平和，尤其避免過度悲傷或哭泣，避免感染。

2.重癥肌無力患者禁用或慎用的藥物：氨基糖苷類抗生素（如慶大霉素、鏈霉素）、嗎啡、地西泮、苯巴比妥、普萘洛爾等。

3.使用激素時需要在醫(yī)師指導(dǎo)下緩慢減藥，勿自行停藥。應(yīng)用其他免疫抑制劑時，需要定期復(fù)查血常規(guī)、肝腎功能等。

4.溴吡斯的明為可逆性抗膽堿酯酶藥，只是對癥治療，注意用量，全天最大劑量不超過480毫克。不良反應(yīng)有惡心、流涎、腹痛、腹瀉、出汗增多等。

西南醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科副主任醫(yī)師 袁 平