認識冷凝集素綜合征

柳美秀 李健

肺炎支原體感染，是導致我國5歲及以上兒童發(fā)生肺炎的常見病因，常給患兒及家庭帶來諸多困擾。但是有必要提醒家長們，在照護患兒的同時也需關注肺炎支原體感染可能引發(fā)一種比較流行的呼吸道外并發(fā)癥——冷凝集素病。冷凝集素病是冷抗體引起的一種自身免疫性疾病，在寒冷因素誘導下可發(fā)生自身反應性紅細胞凝集，進而導致慢性溶血性貧血和微循環(huán)栓塞。冷凝集素病分原發(fā)性和繼發(fā)性兩種，前者病因不明，后者常用冷凝集素綜合征表示，多見于各種感染，尤其是肺炎支原體和EB病毒感染，也可繼發(fā)于淋巴系統惡性腫瘤疾病，如惡性淋巴瘤。我們今天主要認識下冷凝集素綜合征。

1.為何稱為“冷”凝集素綜合征？

冷凝集素綜合征中引起紅細胞凝集的首要原因是患兒體內存在冷凝集素，其是由B型淋巴細胞產生的一種大分子免疫球蛋白IgM型自身抗體。冷凝集素的“冷”指的是冷凝集素在較低溫度（具體溫度在不同個體間有差異）時可結合紅細胞，使紅細胞“抱團”，阻塞末梢微循環(huán)，出現手足發(fā)紺。當體溫恢復時，“抱團”的紅細胞散開，手足發(fā)紺的情況緩解。雖然冷凝集素從細胞中分離，“抱團”的紅細胞也分散開，但曾發(fā)生過冷凝集的紅細胞身上已帶上其他物質標記，仍被帶到肝臟進行清除破壞，這時就發(fā)生了血管外溶血。在某些情況下，紅細胞冷凝集過程中機體會形成膜攻擊復合物，這個攻擊物會在紅細胞上“打洞”，使大量水分注入紅細胞內，紅細胞腫脹溶解，這時就會發(fā)生血管內溶血。

2.肺炎支原體感染為什么會發(fā)生冷凝集素綜合征？

肺炎支原體與人體的多個系統、器官、組織抗原都存在有共同抗原，人體的淋巴細胞受到支原體刺激，誤以為人體的這些共同抗原是外來的有害物質，進而會產生相應抗體，攻擊機體自身的器官和組織，從而致病。肺炎支原體產生的冷凝集素是針對紅細胞上的某種血型抗原的自身抗體，所以冷凝集素攻擊的是紅細胞，造成紅細胞破壞。

3.冷凝集素綜合癥有哪些臨床癥狀和重要的實驗室檢查？

癥狀包括—

（1）貧血：由于輕度的溶血可被機體完全代償（機體通過代償機制使紅細胞生成增多），大多數情況下患兒不會出現明顯貧血。然而，在一些患兒中，冷凝集素的量比較多，在較高的體溫下即可結合紅細胞，這時就會發(fā)生明顯的貧血。

（2）手足發(fā)紺：在寒冷刺激下，耳廓、鼻尖、手指、腳趾等肢體末端會出現青紫的情況，保暖后可恢復正常。

（3）其他微循環(huán)堵塞的癥狀：如腸系膜上動脈栓塞等。

實驗室檢查包括——

（1）血標本外觀：典型冷凝集素綜合征的血樣會呈現肉眼可見的凝集顆粒。

（2）實驗室結果：冷凝集素綜合征患兒實驗室檢查可見乳酸脫氫酶升高，總膽紅素升高，直接抗人球蛋白試驗C3d陽性、IgG陰性。血常規(guī)可見血紅蛋白量輕度或中度降低，紅細胞計數減低，而平均紅細胞體積（MCV）、平均紅細胞血紅蛋白量（MCH）和平均紅細胞血紅蛋白濃度（MCHC）則升高。

4.針對冷凝集綜合征應如何護理？

如患兒有受涼后鼻尖及肢端發(fā)紺、麻木、刺痛等癥狀，保暖后緩解，需警惕可能發(fā)生了冷凝集素綜合征，務必盡快就醫(yī)。冷凝集素的特點是冷誘導的，所以冷凝集素綜合征患兒的護理關鍵是保暖，使體溫一直高于冷凝集素適合反應的溫度，避免其結合紅細胞。避免暴露在寒冷環(huán)境中，尤其肢體末端，如手部、足部、耳后，注意戴手套和穿襪套，必要時予以電熱毯保暖。患兒在輸血輸液時，尤其要注意避免冷的液體直接輸入體內，輸血輸液時應在距離穿刺點約20cm處夾恒溫加溫器，保持輸入的液體溫度維持在35～37℃。