胰腺漿液性囊腺瘤誤診病例的MSCT影像特征與病理分析

王 朋,李 云,王曉艷,周 靜,姬廣海

胰腺漿液性囊腺瘤(pancreatic serous cystadenoma, PSC)是一種相對少見良性囊性腫瘤,在胰腺囊性腫瘤中占比約20%[1]。WHO 2019年新病理分類將PSC分為漿液性微囊型囊腺瘤、漿液性巨囊型(或少囊型)囊腺瘤、漿液性實質型囊腺瘤、VHL綜合征相關的漿液性囊腺瘤及混合性漿液性-神經內分泌腫瘤[2]。有研究根據腫瘤大體形態將漿液性囊腺瘤分為四型:微囊型,囊腔大小均<1 cm;大囊型,含有一個或多個囊腔,每個囊腔均>1 cm;混合型,由多個大小不等囊腔構成(大于或小于1 cm);實質型,囊腔極小或無囊腔,大體形態分類與影像表現更相符[3]。PSC術前診斷正確率較低,易誤診和漏診[4-5]。我院2017—2023年收治53例經手術證實的PSC,術前CT誤診22例。本文對此22例誤診病例結合文獻進行分析,探討并總結該病影像學特征,并結合病理分析誤診原因,提出防范措施,以提高該病診斷準確率,幫助臨床制訂最優化治療方案。

1 臨床資料

1.1 一般資料

本組22例,男5例,女17例;年齡28～75(53.7±12.9)歲;2例有高血壓病史,2例有胰腺炎病史,1例有高脂血癥病史。其中因腹痛就診7例,惡心嘔吐就診1例,其余14例為體檢查腹部CT偶然發現;糖類抗原19-9(CA19-9)33.65 U/mL(正常參考值0～28 U/mL),余21例實驗室檢查無異常。本研究經長江大學附屬第一醫院醫學倫理委員會審批通過(KY202435),患者均知情同意。

1.2 影像學檢查方法

采用GE Discover CT750 HD及Philips Brilliance I CT 128掃描儀,患者口服600 mL水后,充盈胃腔及部分小腸,取仰臥位行胰腺CT平掃+增強掃描,增強掃描使用高壓注射器,經肘靜脈注射離子型對比劑(碘海醇,350 mg/100 mL),流速2.5 mL/s,分別于35、60 s掃描動脈期、靜脈期。

1.3 影像學分析

由2名具有10年以上工作經驗的影像診斷醫師對相關影像學資料進行分析,主要觀察病灶位置、大小、形態、分隔、有無鈣化、中央瘢痕、胰膽管擴張及強化方式等影像表現。

1.4 病理檢查方法

使用4%中性甲醛溶液固定腫瘤組織,石蠟包埋,切片厚度4 μm,蘇木精-伊紅(HE)染色。光學顯微鏡下觀察腫瘤組織細胞內部結構及組織成分。

2 結果

2.1 CT表現

根據腫瘤大體形態與影像學表現將漿液性囊腺瘤分為微囊型(10例)、大囊型(8例)、混合型(3例)及實質型(1例),病灶發生部位、大小、輪廓、有無瘢痕及鈣化、瘤外胰腺表現及強化方式見表1及圖1～4。

1a.CT平掃顯示胰腺頭部類圓形低密度灶,密度較均勻,邊界清楚;1b.CT增強顯示病灶內不均勻強化,其間可見多發微小無強化區,鄰近動脈受壓推移,十二指腸降段受壓。

2a.CT平掃顯示胰腺尾部類圓形低密度灶,密度均勻,邊界清楚,上游胰腺萎縮,胰管擴張;2b.CT增強病灶邊緣輕度強化,中央可見細線狀分隔(白色箭頭),分隔輕度強化。

3a.胰腺尾部分葉狀低密度腫塊,內含鈣化(白色短箭頭),邊界清;3b.CT增強病灶內分隔粗細不均,明顯強化(白色長箭頭)。

4a.胰腺體尾部胰管擴張,胰腺體部可疑低密度結節(白色短箭頭);4b.胰腺體部結節狀明顯強化灶(白色長箭頭),近端及遠端胰管均擴張。

表1 22例不同類型胰腺漿液性囊腺瘤一般資料及多層螺旋CT表現

2.2 病理結果

本組22例包含PSC四種不同大體分型:微囊型10例,大囊型8例,混合型3例,實質型1例。微囊型及混合型高倍鏡下表現相近,大囊型及實質型差異較大。見圖5。

5a.微囊型:鏡下腫瘤由多發小囊腔組成,囊腔由富含清亮胞漿的單層立方上皮細胞構成,細胞邊界清楚,圓或橢圓形胞核深染,核仁顯示不清,小囊間可見星形纖維瘢痕灶(女,52歲);5b.大囊型:鏡下見腫瘤由單個大囊腔組成,可見纖維組織囊壁,內襯單層立方上皮(黑色箭頭),細胞核圓、大小一致,未見明顯異型性及星狀纖維瘢痕(女,54歲);5c.混合型:鏡下與微囊型表現相似(女,65歲);5d.實質型:鏡下腫瘤細胞密集,由大量腺管狀單層立方上皮構成,導管上皮呈上皮瘤樣改變(男,62歲)。

2.3 誤診情況

本次經病理證實的53例PSC,出現22例誤診,誤診為黏液性囊腺瘤和神經內分泌腫瘤各5例,實性假乳頭狀瘤4例,未定性3例,假性囊腫2例,潴留囊腫、胰腺導管內乳頭狀瘤、胰腺癌各1例。53例中24例微囊型誤診10例,17例大囊型誤診8例,11例混合型誤診3例,1例實質型誤診。

2.4 確診依據及隨訪

本組病例完善術前檢查后,均行手術治療,經病理證實為PSC,隨訪1～48個月,2例術后并發胰瘺而出現腹痛、腹脹癥狀,1例隨訪26個月出現膽總管及肝內膽管結石,其余無明顯術后并發癥,22例無腫瘤復發。

3 討論

3.1 疾病概述

PSC是一種胰腺相對少見的良性囊性腫瘤,多見于50～60歲女性,臨床一般無癥狀,常在體檢或其他疾病中偶然發現,腫瘤較大時可有腹部疼痛不適等,腫瘤可壓迫鄰近血管及器官,甚至腹壁可觸及腫塊[6-7]。本組誤診22例,男5例,女17例,年齡(53.7±12.9)歲,有癥狀者8例,無癥狀者14例,與文獻報道相符。

3.2 PSC影像學特征及病理基礎

1)漿液性囊腺瘤微囊型:此種分型最常見,占PSC 70%～90%[8],病理上腫瘤由大小不等密集排列的小囊構成(囊腔直徑<1 cm),呈海綿狀或蜂窩狀,剖面下部分瘤體中央可見星芒狀纖維瘢痕及鈣鹽沉積。CT典型表現為病灶多呈分葉狀輪廓,邊界清楚,內見多發低密度小囊,囊腔直徑<1 cm[9]。增強后囊與囊之間可見血供豐富的纖維分隔,增強后強化明顯,囊腔無強化,分隔或囊壁可見鈣化。有文獻報道10%～30%的微囊型中心腫瘤間質因纖維組織較為密集,可表現為星芒狀瘢痕,CT平掃表現為等密度,增強可見強化是其特征性表現[10]。

2)漿液性囊腺瘤大囊型:腫瘤由單個或數個大囊(直徑>1 cm)組成,少見中央及鈣鹽沉積及纖維瘢痕,部分腫瘤包膜不完整,可向鄰近胰腺組織延伸[11]。CT表現:腫瘤常為內生型,外生型少見,輪廓多不規則,內可見分隔,壁及分隔菲薄。增強后壁及分隔可輕度強化,囊液密度較低,偶可見分隔點狀鈣化,鈣化較多時,提示為惡性可能[12]。

3)漿液性囊腺瘤混合型:此種類型病灶由多個大小不等囊腔構成(大于或小于1 cm),病理及影像學表現與微囊型表現相近。另外本研究發現混合型病灶內纖維分隔較微囊型更加粗大,瘤體體積更大。

4)漿液性囊腺瘤實質型:腫瘤由大量腺管狀或微小囊腔狀排列的單層立方上皮構成,腫瘤細胞含量豐富、占腫瘤整體70%以上[13-14]。CT表現:瘤體邊界清楚,可呈分葉狀,增強后病灶強化程度可明顯高于正常胰腺實質,極易誤診為神經內分泌腫瘤。

3.3 誤診原因分析及防范策略

22例中,誤診為黏液性囊腺瘤5例,均為胰腺體尾部大囊型,診斷醫師根據以往經驗認為位于胰腺體尾部大囊病灶,特別是少囊病灶,黏液性囊腺瘤的發生率較大。黏液性囊腺瘤一般較大囊型漿液性囊腺瘤中央更易出現分隔,分隔及囊壁更厚,囊液密度更高,若出現囊壁厚薄不均及壁結節,往往提示惡變,應手術切除,故術前明確診斷非常重要。誤診為神經內分泌腫瘤5例,其中1例微囊型,3例混合型,1例實質型。5例病灶CT增強均為明顯強化,胰腺中富血供腫瘤以神經內分泌腫瘤最多見,當瘤體較大時,神經內分泌腫瘤(長徑>3 cm)多見于G3級,病灶邊界多不清楚,形態不規則,易囊變壞死,可以累及胰管,侵犯鄰近組織、器官,并出現肝臟及淋巴結轉移。有研究報道,G3級腫瘤侵襲性強,易侵犯腫瘤內部血管形成癌栓,引起血流灌注減低,腫瘤強化減低,可低于PSC內纖維分隔強化[15];瘤體較小時,CT可表現為實質性結節,無法分辨病灶內組織成分,MRI檢查有助于鑒別診斷,T2WI神經內分泌腫瘤呈高信號,但其信號不如PSC顯著,且增強后神經內分泌腫瘤實性成分強化更明顯[16];另有文獻報道,CT灌注有助于PSC與無惡性征象神經內分泌腫瘤鑒別,后者易分泌血管內皮生長因子,病灶新生微血管增多,導致腫瘤血流灌注增加[17]。回顧性分析5例病灶,其中4例病灶較大(長徑均>4.5 cm),但邊界均清晰,對胰管及鄰近組織、器官無明顯侵犯征象;1例實質型病灶(長徑1.3 cm)CT強化明顯,無法鑒別,應進一步行MRI檢查。誤診為實性假乳頭狀瘤4例均為微囊型,實性假乳頭狀瘤為具有潛在惡性囊實性腫瘤,好發于年輕女性,囊內可見斑片狀實性成分,呈“浮云征”表現,囊壁可見壁結節、乳頭狀突起,出血較常見,增強實性部分因血竇形成呈漸近性強化,但強化程度始終低于正常的胰腺組織[18],此4例誤診者中3例均>45歲,與發病年齡不相符,4例病灶內均無出血,且其中2例強化程度高于正常胰腺。誤診為假性囊腫2例,潴留囊腫1例,均為大囊型。假性囊腫是胰腺或胰周積液包裹而成,多見于急性胰腺炎4～6周后,短期內病灶可有明顯變化,假性囊腫周圍脂肪間隙可表現為渾濁。胰腺潴留囊腫往往由于胰管炎癥、結石或腫瘤等因素導致腺泡囊狀擴張或胰管梗阻而形成,囊內容物為胰液,是一種后天性胰腺真性囊腫[19];3例中1例既往有胰腺炎病史,影響了醫生診斷,另外2例無相關既往史,僅從CT表現鑒別困難,故在對胰腺假性囊腫、潴留囊腫做出診斷前一定要結合病史綜合考慮。誤診為導管內乳頭狀瘤1例,此例病灶遠端胰管擴張,診斷時誤以為病灶與胰管相通,胰管與病灶的關系對本病的診斷及鑒別診斷具有重要意義,PSC與胰管基本無溝通,此時需通過CT多平面重建仔細觀察病灶與胰管關系,另外磁共振胰膽管成像(MRCP)利用水在T2加權序列呈明顯高信號特性,特別是重T2加權序列,即選擇較長的回波時間(500 ms以上),可以清晰顯示胰管及其分支結構,是判斷胰腺病灶與胰管關系的最佳序列,有助于導管內乳頭狀瘤與PSC的鑒別[20]。1例誤診為胰腺癌,胰腺癌惡性程度高,動脈期強化低于正常胰腺實質,易侵犯鄰近血管、組織,回顧分析此例病灶內可見少量強化明顯纖維分隔,且病灶鄰近小血管未見明顯侵犯,診斷時誤以為病灶囊性部分為腫瘤壞死,而忽略了重要的間接征象。另有3例未做出定性診斷,原因是診斷醫師對于胰腺囊性病變的診斷及鑒別診斷認知不足,通過總結分析漿液性囊腺瘤的CT及病理表現,可提高對本病的認知,增強診斷醫師的信心。

綜上,PSC病理分型多,臨床表現多無特異性,CT表現有一定特征性,包括病灶位置、大小、形態、分隔、有無鈣化、中央瘢痕、胰膽管擴張及強化方式等影像表現;對于非典型病例,CT診斷困難,誤診率高,需提高對于本病的認知,同時密切結合臨床病史。另外,MRI組織分辨率更高,可明確病灶內成分,MRCP可清楚顯示腫瘤與胰管關系,有助于提高診斷準確率。PSC惡變概率極低,對于病灶較小且無明顯臨床癥狀者隨訪觀察即可,無須手術,故影像檢查明確診斷的意義重大。