1 例遺傳性血管性血友病患者腎移植術后的護理

游麗娟 葉桂榮 史麗莎 王曉芬 鄧蕾 鐘超

（南方醫科大學南方醫院，廣東廣州 510515）

遺傳性血管性血友病（von Willebrand disease，vWD）被認為是最常見的出血性疾病，是由血管性血友病因子（von Willebrand Factor，vWF）部分或全部定量缺陷或定性缺陷引起的。vWF 是一種血漿糖蛋白，可介導血小板粘附和聚集，并穩定循環中的凝血因子Ⅷ（FⅧ），在血液循環中起著關鍵的止血作用。對vWD 患者來說，外科手術的止血是一項嚴重挑戰，需要謹慎的圍手術期管理以最大限度地降低出血風險[1-3]。我科2022年6月11日收治了1 例vWD進行腎移植手術的患者，經準確評估和耐心細致護理，患者順利度過圍手術期，移植腎功能恢復穩定。現將護理經驗總結如下。

1 病例簡介

患者男，34 歲，10 余年前于廣東省人民醫院診斷“遺傳性血管性血友病”（具體不詳）。2015年因“手部外傷”至當地醫院就診，血肌酐268 μmol/L，尿常規提示“蛋白尿、鏡下血尿”，未行腎活檢；外院曾予糖皮質激素和中藥治療（具體方案不詳）。2021年8月17日因血肌酐逐步升高至我院腎內科就診。查血肌酐382 μmol/L，腎臟超聲提示慢性化改變，診斷慢性腎臟病4 期，給予對癥治療好轉后出院，出院后未監測腎功能。2022年2月21日因惡心、嘔吐，為求進一步治療，評估腎臟替代治療指征再次至我院腎內科住院，住院期間尿蛋白3.01 g/24 h，尿素（UREA）34.8 mmol/L，肌酐（CR）635 μmol/L，尿酸（UA）493 μmol/L，凝血因子Ⅷ活性（FⅧ：C）11.1%，血管性血友病因子vWF 活性（vWF：Ac）7.2%。完善相關檢查后，因患者既往有遺傳性血管性血友病病史，請血液科會診，建議行腹膜透析治療。2022年3月21日遵血液科意見于術前補充凝血因子Ⅷ（FⅧ），復查凝血因子Ⅷ活性，FⅧ：C 103.5%。在全麻下進行腹腔鏡下腹膜透析管置管術，手術順利，術后繼續給予FⅧ治療，病情穩定后出院。出院后患者居家規律腹膜透析治療，病情平穩，無出血，無惡心嘔吐，無胸悶氣促等不適。2022年6月11日門診配型良好，為行腎移植術，以“慢性腎臟病5 期”收入我科。

入科后完善相關檢查，遵醫囑術前2 h 給予FⅧ4 000 IU 靜脈注射，復查FⅧ：C 98.9%。在全麻下行同種異體腎移植術，術后給予常規抗排斥、抗感染、補液等治療+FⅧ治療預防出血。術后第2 d 患者移植腎周引流管引流液增多，血尿增加、血凝塊堵塞導尿管。經加強止血、膀胱沖洗等治療后，第3 d 引流液逐漸減少，尿液顏色恢復正常；第5 d 拔除尿管和輸尿管支架管；第6 d 拔除移植腎周引流管，協助患者下床活動；第7 d 轉至普通病房。2022年7月1日復查血紅蛋白（Hgb）106 g/L，紅細胞計數（RBC）4.18×1012/L，UREA 11.1 mmol/L，CR 170 μmol/L，胱抑素-C（Cys-C）1.82 mg/L，腎小球濾過率（GFR）44.03 mL/min，C 反應蛋白（CRP）0.80 mg/L；24 h 尿量2 000～3 000 mL，生命體征穩定，切口愈合良好，7月2日出院。出院后每周復查1 次，患者移植腎功能穩定，尿量正常，未出現出血等相關并發癥。

2 護理

2.1 用藥護理

與未接受大手術的vWD 患者相比，接受大手術的vWD 患者術后出血風險顯著增加[4]。而腎移植手術需要對移植腎血管與髂內、外大血管進行吻合，術后出血也是較嚴重的并發癥，處理不及時常導致移植腎功能喪失，重者危及患者生命。本例患者使用的藥物主要是凝血因子Ⅷ（FⅧ），由于vWD 患者與血友病患者不同，其內源性的FⅧ合成是正常的，低凝血因子Ⅷ活性水平（FⅧ：C）是低vWF 和/或vWF 對FⅧ的結合親和力降低的結果。反復輸注外源性FⅧ，可能使血漿中的FⅧ蓄積，這種現象可導致深靜脈血栓形成或心血管并發癥的風險[3]。因此使用時需要做到精確給藥時間及劑量。有效預防出血的同時，最大程度的防止發生藥物不良反應。本例患者FⅧ使用方法是：按《血管性血友病診斷與治療中國指南（2022年版）》[5]建議，結合血液科專家會診意見、患者的臨床表現及各項檢驗指標，尤其是FⅧ：C。根據FⅧ：C 結果、患者體質量及所需提升的FⅧ：C 水平計算出每日所需劑量，再根據藥物半衰期和用藥后的FⅧ：C 濃度精確安排每日具體給藥時間和每次給藥劑量。應用過程中采用無縫隙護理管理理念[6]，由護理小組成員護送患者至手術室，與手術室護士及麻醉師詳細交接患者病情、術前FⅧ使用劑量、使用時間、使用后的FⅧ：C 以及FⅧ使用方法、注意事項等。術后返回病房時再與手術室護送護士仔細交接術中出血情況、止血措施、止血藥物使用劑量和時間，并仔細核對麻醉記錄單和醫囑執行單。術后單獨建立FⅧ使用記錄單，記錄每日使用時間、使用劑量及FⅧ：C 數值，做到班班交接，確保用藥安全。本例患者術后1～4 d FⅧ使用劑量為2 800～5 000 IU，FⅧ：C維持在49.9%～146.2%，第5～10 d FⅧ使用劑量為800～2 200 IU，FⅧ：C 維持在25.0%～71.3%，均在有效且安全的范圍之內。另外，應用時需注意觀察不良反應，并注意與其他藥物和/或治療不良反應進行區分。本例患者在移植術后返回病房時胸前和頸部出現散在紅疹，經了解和分析可能與術中輸注紅細胞和血漿有關，給予異丙嗪和地塞米松注射之后皮疹逐漸消散。最后，由于FⅧ使用量大，且每日輸注劑量和時間不固定，為了保證用藥，需與中心藥房提前做好溝通，告知藥房每日預計使用總量及用藥時間。同時為了保證用藥及時及藥物現配現用，本例患者醫生開具醫囑后即由科室安排專人去藥房領取藥品，現配現用。

2.2 嚴密觀察病情變化，全方位落實預防出血措施

研究顯示[7]，外科手術可能會對vWD 患者造成危及生命的大出血。術后需密切關注病情變化。密切關注患者皮膚、黏膜有無出血，引流液、尿液顏色、量；每日關注檢驗結果，尤其是血、尿常規，凝血功能以及FⅧ：C。本例患者術后第2 d 移植腎周引流管引流液明顯增多，由第1 d 的20 mL 增加至140 mL，且顏色由暗紅色變為深紅色，同時血尿增加，出現血凝塊堵塞導尿管。在緊急行移植腎B 超檢查排除移植腎血管及移植腎周出血的可能后，遵醫囑停用改善微循環藥物前列地爾，增加FⅧ劑量，給予膀胱沖洗抽出血凝塊，更換導尿管，尿液顏色逐漸轉為正常，腎周引流液減少，顏色轉為淡紅色，第6 d 拔除引流管。避免可能引起出血的誘因，各種侵入性護理操作，如靜脈取血、靜脈注射、輸液等無特殊情況都盡量集中進行，并由穿刺技術過硬的護士操作，提高一次性穿刺成功率，每次操作結束后延長穿刺點按壓時間，每次按壓＞10 min，確定穿刺局部無出血或皮下滲血后方可離開。由于患者術后需反復采血監測移植腎功能及凝血功能，將采血部位的選擇及保護列入交班內容，有計劃的合理選擇穿刺部位并班班評估，評估穿刺部位有無出血、滲血、皮下淤血，做好交接班。盡量避免肌內和皮下注射，對根據病情需要必須給予的重組人促紅素皮下注射，也均由護理操作技術好的護士執行，并注意每次更換注射部位，避免在同一或相近位置反復注射。低流量給氧期間，注意定時用濕棉簽濕潤鼻腔，防止鼻腔干燥出血，并指導患者勿摳鼻子。協助修剪指（趾）甲，使用軟毛牙刷，勿使用牙簽及尖銳物體剔牙，防止皮膚、黏膜出血。

2.3 密切監測移植腎功能，加強液體管理

腎移植術后早期血壓過高易誘發出血，而血壓過低，則易導致移植腎血流灌注不足，影響移植腎功能恢復，同時術后早期液體管理的質量也直接關系到患者的康復速度，因此需做好血流動力學監測，密切觀察移植腎功能恢復情況，準確評估患者容量狀態，根據評估結果進行個體化管理。本例患者在嚴格監測生命體征下，根據尿量、尿比重等變化，采取邊治療邊觀察邊調整的分量給液方法[8]。術后前3 d 每日入量2 210～3 595 mL，每日出量3 100～3 670 mL，出入量維持穩定。

2.4 加強免疫抑制劑應用監測，及時調整治療方案

免疫抑制劑是腎移植術后的關鍵用藥，但其在減少或避免發生急性排斥反應，提高存活率的同時也伴隨有一系列的不良反應，如腹瀉、精神異常、血壓及血糖波動等，在應用過程中需嚴密監測血藥濃度、血壓、血糖，制定控制目標；精確給藥劑量，觀察藥物療效及藥物相關的不良反應，并及時處理。患者術后隔離期間為做到精準給藥時間和劑量，各類免疫抑制劑的服用均由護士遵醫囑嚴格按時按量服藥到口，不提前發放藥物，避免患者錯服、誤服。本例患者術后第3 d 出現他克莫司血藥濃度＞30.0 ng/mL，及時報告醫生，給予停服他克莫司1 次，之后調整劑量，由初始劑量5 mg，2 次/日，改為3 mg，2 次/日，第5 d 他克莫司血藥濃度降至13.2 ng/mL，第6 d 至出院前他克莫司血藥濃度維持在7.5～13.2 ng/mL。

2.5 加強血糖監測，預防并發癥

由于移植術后早期病情不穩定、感染、大劑量使用糖皮質激素以及其他危險因素的共同作用，很多患者出現糖耐量異常或達到糖尿病的診斷標準，而糖尿病又能增加移植物相關并發癥的風險，如排斥反應、感染等[9]。因此，腎移植術后圍手術期血糖的觀察尤為重要。本例患者為vWD 患者，常規指尖血糖監測需反復針刺手指，為了避免出現手指末端淤血和增加出血風險等，采用瞬感掃描式動態葡萄糖監測系統進行血糖監測，此系統是一種非侵入性的血糖監測系統，將圓形傳感器通過小型探頭放置于患者手臂上部，進行實時組織間液葡萄糖水平監測，可24 h 持續監測患者血糖水平，并15 min 記錄1 次血糖值，本例患者住院期間血糖維持在4.22～11.32 mmol/L。

2.6 飲食護理

消化道出血是vWD 患者中常見且危及生命的問題，患病率為11%～27%[10]。而腎移植術后大量糖皮質激素的應用也易誘發消化道出血。因此除密切觀察大便顏色、性狀之外，需做好飲食護理及宣教，給予清淡易消化飲食，避免進食帶刺、堅硬粗糙類食物，防止損傷消化道黏膜。囑患者多食蔬菜水果，防止便秘。但應注意要少吃或避免食用有抗凝血作用的食物，如紫甘藍、大蒜、銀杏、番茄、紅葡萄、檸檬、菠蘿、山楂、木瓜等[11]。

2.7 做好心理疏導，維持情緒穩定

術后為了便于對患者進行病情觀察和及時治療，術后早期安排在距離護理站和治療室最近的單獨病房。患者入住后一方面環境陌生，無家屬陪伴，無病友交流，加上離護理站和治療室較近，相對環境較嘈雜，患者情緒比較緊張；另一方面醫護人員頻繁的病情觀察和反復詢問，進一步增加患者心理壓力，術后第2 d 在腎周引流液增多，血尿加重時出現了明顯的焦躁不安，焦慮評分（SAS）71 分。護理人員及時給予心理疏導，向患者解釋病房安排原因，與主管醫生一起介紹術后恢復情況，出現血尿和移植腎周圍引流管液量增多的原因，并根據患者意愿進行了病房調整，將其轉至與移植腎功能恢復較好的患者同住，在之后進行病情觀察和健康宣教時盡量避免只針對此患者，在生命體征和各項檢查、檢驗結果無異常時，減少不必要的出入病房和過多的詢問。另外及時與家屬聯系溝通，囑咐家屬在不影響治療護理和患者休息的情況下，增加與患者電話、視頻的時間和次數，充分發揮家屬的情感支持作用。通過及時干預，患者焦慮癥狀逐漸減輕，第3 d、4 d SAS 評分分別為66 分、52 分。但第5 d 同病室患者治療用藥減少，并自行下床活動后，患者的心理情緒又受到了一些影響，焦慮評分有所上升，評分為59 分，經及時告知其增加治療用藥和延遲下床活動的原因及必要性，在拔除尿管后協助患者床上坐起，指導進行適當的運動，并要求患者加入自身康復鍛煉、飲食、服藥管理中，焦慮明顯減輕，至第7 d 轉至普通病房時，SAS 評分為41 分。

3 小結

隨著外科手術技術、移植免疫學、器官保存技術的迅速發展和新型免疫抑制劑的不斷問世及應用，腎移植受者群體也已不斷增大。本例患者經過半年的觀察，移植腎功能穩定，尿量維持在1 600～2 200 mL，肌酐維持在131～168 μmol/L，他克莫司血藥濃度維持在5.1～10.5 ng/mL，凝血因子Ⅷ活性維持在12.6%～55.3%，血管性血友病因子vWF 活性8.8%，未繼續給予FⅧ治療，未出現出血及相關并發癥。