腹壁韌帶樣纖維瘤的CT 診斷
——2024年讀片窗（4）

王龍勝

1 病史摘要

患者，女性，29 歲，發現腹壁腫物半年，患者半年前無明顯誘因下發現右臍部有一腫塊，無疼痛不適、腫塊活動度可，局部皮膚無紅腫熱痛、無破潰，平時無疼痛，無乏力、消瘦，無納差，無發熱等不適。患者病程中，精神可，夜間睡眠質量可，胃納可，大小便正常，近期體質量無明顯改變，既往有剖腹產史。體檢：體溫36.8℃、 脈搏91 次/分、呼吸18 次/分、血壓139/85 mmHg（1 mmHg≈0.133 kPa），腹部左側平臍處可捫及一腫塊，大小約5.0 cm×4.0 cm，質硬，表面光滑，活動度尚可，無壓痛。血常規：白細胞4.63×109/L，紅細胞4.10×1012/L，血紅蛋白123 g/L，血小板173×109/L。

2 MRI檢查所見

腹壁左側臍旁腹直肌區可見條塊狀軟組織腫塊，T1WI 呈等信號（圖1～3），T2WI 呈稍高信號（圖4），DWI 呈高信號（圖5），ADC 呈稍高信號（圖6），增強后呈明顯漸進性強化（圖7～9），腫塊大小約41.5 mm×37.0 mm，形態欠規則，邊界欠光整。

圖1 T1WI 軸位

圖2 T1WI 冠狀位

圖3 T1WI 矢狀位

圖4 T2WI 抑脂軸位

圖5 DWI

圖6 ADC圖

圖7 T1WI增強動脈期

圖8 T1WI增強靜脈期

圖9 T1WI增強延遲期

3 術中所見及病理結果

術中見腹壁腫瘤，位于左側腹直肌后方，與周圍組織致密粘連，腫塊大小約4 cm×5 cm×6 cm。病理檢查：腫瘤切面灰白灰紅質中，界不清，表面似有包膜，鏡檢見纖維細胞、纖維母細胞及膠原纖維增生，其中可見少量條索樣排列的小細胞；免疫組化示：Ki-67（約10%+），SMA（部分+），Vimentin（+），P53（散在+），β-Catenin（部分細胞核+），Desmin（部分+），S-100（-），CD34（-），Calponin（+），CD117（-）。病理結果：考慮為韌帶樣型纖維瘤病。

4 討論

腹壁韌帶樣纖維瘤病（desmoid-type fibromatoses， DF）又稱為腹壁侵襲性纖維瘤病、腹壁復發性纖維樣瘤等，是起源于成纖維細胞，WHO 軟組織腫瘤分類將其歸為交界型成纖維細胞/肌纖維母細胞腫瘤，該腫瘤生物學行為介于纖維瘤與纖維肉瘤之間，具有局部浸潤、侵襲潛能，且容易局部復發，但無轉移傾向，屬中間型軟組織腫瘤。DF 臨床非常少見，病因尚不清楚，目前傾向認為與遺傳、內分泌異常、物理創傷等有關。該病目前治療方法有多種，包括手術治療，藥物治療、放射治療、高強度聚焦超聲治療、冷凍消融和射頻消融治療，但就其治療效果及不良反應而言，根治性手術切除仍是治療腹壁DF 最理想的方法［1］。

臨床特點：腹壁韌帶樣纖維瘤好發10～40 歲的女性，男女發病比約1∶2～3，特別是有妊娠生育史、腹部手術史、腹壁外傷史者多見，楊丹等［2］報道1例32 歲女性剖腹產3年后，發現腹壁韌帶樣纖維瘤。該病生長緩慢，病程多較長，臨床癥狀無明顯特異性，大多患者無明顯癥狀，因偶然發現腹壁腫塊就診，腹壁腫塊質硬，邊界不清楚，與腹肌纖維方向一致，腫塊活動度與腹壁肌肉收縮，當腹壁肌肉收縮時，腫塊固定而不能移動，腹壁肌肉松弛后，腫塊可隨腹壁推動。少數患者伴有局部隱痛或不適感。

MRI 表現：MRI 檢查能夠更好地反映腫瘤內部的組成成分，對于診斷DF 具有一定的價值和意義。①部位，可見于腹壁的任何部位，尤以下腹部、外傷及原手術切口及鄰近區域好發；②大小，腫瘤的長徑多在5 cm 以內，主要是由于腫瘤的生長受腹肌及筋膜的限制所致；③形態，腹壁韌帶樣纖維瘤病的生長方式有浸潤性生長和膨脹性生長，前者瘤體形態多不規則，邊界不清，呈“蟹足”樣，并破壞肌肉間室屏障跨解剖間室生長，浸潤血管神經束，具有一定的特征性，而膨脹性生長者病灶形態規則，主要為圓形或橢圓形，邊界清楚；④MRI 信號特點，病變的MRI 信號與成分密切相關，當腫瘤以成纖維細胞為主時則表現為T1WI稍低信號、T2WI 稍高信號，以黏液基質為主時表現為 T1WI 稍低信號、T2WI 高信號。以膠原纖維為主時表現為T1WI 及 T2WI均為低信號影，即雙低信號，是DF 的特征性信號特點。腫瘤囊變、出血、壞死少見，其內信號較均勻；⑤增強，強化方式分為漸進性強化與持續強化2種強化模式，漸進性強化可能是由于梭形成纖維細胞和膠原纖維間質質地較堅韌，排列緊密，對比劑的流進與流出較慢導致的，而持續性強化則可能與腫瘤內小血管增生而間質膠原纖維少，梭形細胞豐富，對比劑直接進入病灶有關。

鑒別診斷：

①纖維肉瘤，是惡性腫瘤生長迅速，一般病程較短，常有壞死、出血，腫瘤邊緣不清楚，周常有廣泛水腫，MRI 信號表現混雜。

②橫紋肌肉瘤，該病好發兒童、青少年，影像常表現邊界清楚的無包膜腫塊，惡性程度高，容易發生淋巴結、血行轉移。

③腹壁子宮內膜異位癥，剖宮產手術時子宮內膜碎片散落在腹壁切口，并種植于其中造成的腹壁切口處有硬結或腫塊，但腫塊多與月經密切相關，月經期腫塊可增大、疼痛加重，經后腫塊縮小、疼痛可緩解。

思考題：

1、下列關于腹壁韌帶樣纖維瘤的描述哪項不正確 （ ）

A.好發于生育期有腹部手術史的女性

B.是起源于成纖維細胞

C.屬良性軟組織腫瘤

D.腹壁腫塊活動度與腹壁肌肉收縮有關

2、簡述腹壁韌帶樣纖維瘤的MRI表現特點？