脊柱上皮樣血管內(nèi)皮瘤：1 例報告和綜述△

王涵，李波，李新志，汪杰

（三峽大學(xué)附屬仁和醫(yī)院骨科，湖北宜昌 443001）

上皮樣血管內(nèi)皮瘤（epithelioid hemangioendothelioma,EHE）是一種罕見的低度惡性的血管腫瘤，其惡性程度介于血管瘤和血管肉瘤之間［1］。1982 年，Weiss 和Enzinger［2］率先在文獻(xiàn)中報道了EHE，并將其描述為骨和軟組織的血管源性腫瘤。2020 年，世界衛(wèi)生組織把EHE 定義為發(fā)生于骨的低至中度惡性腫瘤，由透明黏液基質(zhì)包裹的上皮樣內(nèi)皮細(xì)胞構(gòu)成［3］。作為常見于軟組織的中低度惡性腫瘤，可發(fā)生于多種器官，如肺、胸膜、脾、縱膈、心臟、肝臟和骨［4～9］。在骨骼累及中，50%～60%的病例發(fā)生在長管狀骨，尤其是累及下肢為主，其次是骨盆、肋骨，脊柱最為少見［10］。由于EHE 的流行率低，且臨床和影像學(xué)特征特異性較差，所以臨床上極易誤診為血管瘤、脊柱轉(zhuǎn)移腫瘤等。本文介紹了1 例胸椎上皮樣血管內(nèi)皮瘤的女性患者，并對已發(fā)表的相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行回顧。

1 病例報道

患者，女，42 歲，因“胸背部疼痛不適半月，再發(fā)加重1 周”入院，門診查胸椎MRI 提示T4椎體信號減低，椎體后方異常信號影。患者自訴半月前無明顯誘因出現(xiàn)腰背部疼痛不適，夜間疼痛加重，白天減輕，下肢偶有放射性疼痛，1 周前上述癥狀加重，遂來本院就診。患者既往體健，無基礎(chǔ)疾病。入院查體：背部皮膚無異常，皮溫正常，脊柱無明顯畸形。胸椎活動稍受限，上段胸椎壓痛（+），左下肢直腿抬高及加強試驗（+/-）。四肢自主活動無異常，感覺無減退，末梢血供良好。背部疼痛視覺模擬評分（visual analog scale,VAS）6 分。入院后矢狀面CT 平掃示病灶累及椎體可見皂泡狀低密度灶，邊界尚清（圖1a）；……