腹主動脈假性動脈瘤破裂并腸瘺大出血1例

覃凌娜 稅典奎 張志杰 張悅 黃菲菲

患者女，58 歲，因“上腹部疼痛1 周，解黑便3 h”于2022 年1 月15 日來柳州市中醫醫院就診。患者1 周前無明顯誘因出現間斷上腹部疼痛，發作無規律性，疼痛程度可忍受，伴惡心，無嘔吐，未予重視及診療；3 h 前出現解黑便，量約500 mL，伴胸悶、頭暈，冷汗淋漓，腹部隱痛不適，無黑朦暈厥，無畏寒發熱等。患者否認既往存在高血壓病、糖尿病、心臟病等慢性病史；否認肝炎、結核等傳染病史；否認吸煙及飲酒史。體格檢查：體溫36.3 ℃，呼吸22 次/min，脈搏77 次/min，血壓98/60 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）；神志清，精神欠佳，皮膚、鞏膜及甲床蒼白，無肝掌及蜘蛛痣，心肺聽診無異常，腹軟，平坦，無壓痛及反跳痛，腹部未捫及搏動性腫物，肝脾肋下未觸及，腸鳴音4 次/min，腹部聽診未聞及血管雜音，移動性濁音陰性，雙下肢無水腫。入院輔助檢查：WBC 11.8×109/L，中性粒細胞絕對值8.9×109/L，Hb 68 g/L，紅細胞壓積21.4%；肌酐55.5 μmol/L，尿素氮10.93 mmol/L；凝血功能五項、肝功能、心肌標志物未見明顯異常。腹部CT 平掃檢查提示腹主動脈假性動脈瘤可能。心電圖檢查提示竇性心動過速（115 次/min）。初步診斷：消化道出血待查，中度貧血。

患者入院后予禁食、加強抑酸、補液擴容等治療后予行胃鏡檢查，結果提示：食管胃底未見靜脈曲張，十二指腸降部與水平部交界處可見一處約0.4 cm×0.3 cm潰口可能，余胃黏膜光潔，未見活動性出血征象。患者入院后未繼續出現解黑便癥狀，故胃鏡檢查術畢2 h 后予開放流質飲食。復查血液學指標：WBC 9.2×109/L，Hb 72 g/L，紅細胞壓積25.8%。次日13：00，患者在進食后突發嘔吐大量鮮血，量約1 000 mL，皮膚濕冷，血壓58/31 mmHg，心率134 次/min。急查血液學指標：WBC 10.4×109/L，中性粒細胞絕對值8.8×109/L，Hb 42 g/L，紅細胞壓積19.2%。立即予患者補液擴容、輸血糾正貧血、抗休克治療，待生命體征相對穩定后行急診胃鏡檢查，鏡下可見原十二指腸降部近水平段潰口處發現一處約2 cm×3 cm 隆起性病變，伴活動性滲血。內鏡操作過程中考慮鏡身及鏡頭前端接觸與摩擦黏膜，病灶突然出血量加大；術中緊急予透明帽輔助，鏡下使用可旋轉重復開閉和諧夾行夾閉止血。具體操作如下：通過內鏡輔助通道推進和諧夾，由助手掌握和諧夾手柄，控制開合。將內鏡鏡頭置于距離病灶3 cm 左右伸出和諧夾并張開，評估和諧夾是否可以將病灶兩側黏膜完全夾住，旋轉手柄調整到合適角度后，助手將和諧夾稍前伸給予一定壓力將夾體深壓住創面后斷開釋放器，和諧夾夾閉后反復沖洗創面觀察是否仍有出血，若出血未完全止住可沿著創面依次置入多枚和諧夾止血。該患者內鏡術后禁食，結合入院腹部CT 平掃結果，考慮為腹主動脈假性動脈瘤破裂致腸瘺并出血可能性大，急查腹主動脈CT 血管成像（computed tomography angiography，CTA）提示：腹主動脈下段膨大、局部穿透性潰瘍伴壁間血腫形成、腹膜后血腫形成。完善血管外科及介入科急會診，建議行血管修補術及經皮覆膜支架腔內植入隔絕術。術中將支架準確釋放，術后造影提示腹主動脈假性動脈瘤完全不顯影，腔內隔絕效果良好，見圖1。術后患者血便現象停止，貧血明顯改善，癥狀及體征穩定后好轉出院。患者術后2 個月返院復查CTA 提示：覆膜支架貼附良好，未見對比劑外溢。分別于術后第5、8、12 個月進行電話隨訪，2023 年1 月17 日末次隨訪，詢問其在當地醫院復查腹部CTA 提示主動脈覆膜支架貼附良好，未見移位、內漏及血栓形成。本病例報告經本院醫學倫理委員會審查通過。

圖1 患者手術前后腹主動脈CT 血管成像所見

討論假性動脈瘤是指外傷、感染、動脈硬化或免疫性疾病等因素導致動脈壁撕裂或破壞，血液自破口流出后而被臨近的纖維結締組織包裹形成血腫。內膜為動脈內膜細胞延伸形成，血腫機化后形成外壁。由于瘤壁組織缺少肌層及彈力層，加之動脈搏動的持續沖擊而極易破裂出血。假性動脈瘤破裂出血可與支氣管、食管、腸管、胸腹腔等相通，臨床癥狀可表現為咯血、嘔血、便血等。主動脈假性動脈瘤并腸瘺造成大出血是較為罕見的消化道出血原因，病情兇險，變化迅速，一旦貽誤診治患者常常因失血過多而死亡。該病臨床報道較為少見，有學者統計2010 年至2020 年間在中國知網、維普、萬方數據庫中完整的主動脈腸瘺病例報道僅為17 例[1]。本例患者經系統檢查及治療后確診為腹主動脈假性動脈瘤破裂并十二指腸瘺致消化道出血，即主動脈腸瘺。該病臨床可表現為腹痛、腹部搏動性包塊、消化道出血三聯征，但僅少數患者可出現典型臨床表現[2]。該病可分為原發性和繼發性兩類，原發性主動脈腸瘺常見病因為主動脈瘤、主動脈炎癥等原因導致動脈壁自發性糜爛或穿透相鄰的消化道，造成血管與消化道異常交通支形成。少部分患者可由梅毒、感染、創傷或先天性動脈性疾病所致。繼發性主動脈腸瘺多見于主動脈人工血管或覆膜支架術后，因植入物對血管壁侵蝕而造成的穿透性病變。本例患者無主動脈手術史，故診斷為原發性主動脈腸瘺。

原發性主動脈腸瘺患者消化道出血癥狀可表現為一過性、間歇性出血，稱之為前兆性出血[3]，前兆性出血可為數小時或數周。正如本例患者第1 次解黑便后未繼續出現消化道出血癥狀，造成此現象多是因為首次消化道出血時，瘺口較小或出血后形成機化血栓堵塞瘺口而自行止血，但后因進食致血栓脫落、主動脈內壓力增高、瘺口逐漸增大，可導致再次出血，而再次出血多演變為致命性的大出血。因此，在前兆性出血的窗口期作出準確診斷并進行干預對挽救患者生命具有重要意義。

原發性主動脈腸瘺缺乏特異性診斷方法，臨床確診難度大，腹部CT、腹主動脈CTA、數字減影血管造影（digital subtraction angiography，DSA）、消化內鏡等檢查具有一定診斷意義，但缺乏敏感性。多數患者以消化道出血為首發癥狀入院，因此最先接受的多為消化內鏡檢查，但原發性主動脈腸瘺鏡下無特異性表現，可表現為十二指腸瘺口，當瘺口較大伴周圍黏膜水腫時可誤診為潰瘍；或可見十二指腸隆起，伴或不伴出血，可誤診為隆起性息肉、間質瘤、消化道腫瘤等，若鏡下行活檢、切除及止血治療可導致瘺口血栓機械性剝脫，或動脈瘤破裂，導致致命性大出血[4]。主動脈腸瘺好發于十二指腸水平部、降部、空腸等胃十二指腸鏡不能探及的部位[5]，或因急診內鏡檢查胃腔內大量血液或陳舊性出血斑塊附著于黏膜而導致漏診。因此與消化內鏡檢查相比，腹部CT 及腹腔動脈CTA 檢查無血栓脫落出血的風險，具有創傷小、診斷率高的優點，是臨床上診斷主動脈腸瘺的首選方法[1]。腹部CT 表現為主動脈壁失去連續性、腸壁與主動脈壁界限不清、后腹膜出現異常氣體影伴正常脂肪間隙消失。動脈造影檢查可見對比劑外溢至腸腔即可診斷主動脈腸瘺。上述檢查均無法明確出血原因及病灶時，應及早行開腹探查，有研究表明該病多數患者皆是由尸檢或開腹探查明確診斷的[6]。原發性主動脈腸瘺是罕見的消化道出血原因，病情兇險，致死率極高，有統計數據顯示，該病患者若不及時診療死亡率高達100%，即使經過救治，患者死亡率仍為30%～40%[7-8]。手術治療是挽救患者生命的有效手段，根據患者病因、病變部位、腹腔感染程度及患者耐受情況，可選擇傳統的開腹手術（如原位人工血管置換術）或介入微創手術（如覆膜支架隔絕術）。主動脈腸瘺多伴有腹腔感染，因此術后抗感染治療對患者預后也起著重要作用。

筆者認為，該例患者的診療過程應引起臨床醫師的思考，在遇到消化道出血的患者時，出血原因在考慮常見的病因外，還應進一步篩查是否為罕見病因引起的消化道出血，特別是老年患者，存在高危因素如動脈粥樣硬化、糖尿病、感染、創傷、大動脈炎及既往有動脈相關手術史，且臨床表現為腹痛、腹部觸及搏動性包塊、消化道出血時應高度警惕是否存在主動脈腸瘺。而內鏡醫生在行胃鏡檢查明確出血病因時，應盡可能地探及十二指腸遠端。

綜上所述，提高臨床醫生對該病的認識，避免漏診、誤診，加強多學科合作是提高患者生存率的關鍵。