1 例肺大皰合并血友病患兒行達芬奇機器人手術的護理

施鳳雙 陳麗驪 李柳青 魏夢荻

肺大皰是兒童胸外科的急癥，常因肺泡壁彈力纖維先天發(fā)育不良導致鄰近肺泡內(nèi)空氣進入胸膜腔引起，多見于青少年男性患兒[1]。約50%以上的患兒會因大笑、用力噴嚏或體育活動等導致肺大皰破裂而反復引起自發(fā)性氣胸[2]，出現(xiàn)不同程度的胸痛、呼吸困難、刺激性咳嗽，甚至引發(fā)血氣胸等，嚴重時可危及生命[3]，因此需及時手術治療。血友病是X 連鎖隱性遺傳性的出血性疾病，常在兒童期起病，同樣以男性患兒多見，臨床上分為凝血因子Ⅷ（FⅧ）缺陷的血友病A以及凝血因子Ⅸ（FⅨ）缺陷的血友病B 兩種類型[4]。在男性患兒中，血友病A 的發(fā)病率約為1/5 000，臨床表現(xiàn)為關節(jié)、肌肉自發(fā)性或輕微創(chuàng)傷后出血難止，外科手術后出血不止是本病的特點，容易危及生命[5]。因此，一旦血友病A 患兒需行外科手術治療，需有非常規(guī)范的手術與應急方案，目前臨床上首選微創(chuàng)技術，以減少術中出血及圍術期凝血因子的用量[6]。達芬奇機器人手術是近年來超微創(chuàng)領域的重要發(fā)展，因其具有良好的3D 視野以及“微創(chuàng)化、智能化和精準化”的優(yōu)勢，成為血友病A 患兒手術的首選術式[7-8]。浙江大學醫(yī)學院附屬兒童醫(yī)院胸外科于2023 年6 月10 日收治1 例肺大皰合并血友病A 患兒，經(jīng)多學科團隊協(xié)作，該患兒順利完成達芬奇機器人輔助下肺葉部分切除術，術中未造成大出血，術后恢復良好，住院7 d后康復出院，現(xiàn)將該患兒的護理經(jīng)驗報道如下。

1 病例介紹

患兒，男，15 歲5 個月。2023 年6 月10 日因“反復氣胸發(fā)作1 年半”入院，診斷為肺大皰、血友病?；純? 年前因體育運動不慎撞傷膝蓋，導致出血不止于當?shù)蒯t(yī)院就診，查凝血功能提示APTT 83.7 s，F(xiàn)Ⅷ活性為1.7%，診斷為血友病A，于當?shù)蒯t(yī)院血液科治療。1 年半前患兒無明顯誘因下出現(xiàn)胸悶、胸痛等不適，當?shù)蒯t(yī)院查X 線胸片提示左側氣胸，肺壓縮約30%，予胸腔穿刺抽氣、低流量鼻導管吸氧及臥床休息等保守治療后好轉出院，出院2 個月后患兒再次出現(xiàn)上述癥狀，1年半期間反復氣胸發(fā)作4 次，最大程度肺壓縮達65%，當?shù)蒯t(yī)院予行胸腔閉式引流術緩解癥狀，考慮患兒合并血友病A，外科手術風險高，遂至本院就診。患兒入院時呼吸尚平穩(wěn)、呼吸節(jié)律規(guī)則，聽診左肺呼吸音偏低，未聞及明顯干濕啰音，無明顯咳嗽、咳痰，全身皮膚及黏膜無明顯出血，查胸部CT 檢查示：肺大皰可能，查凝血功能APTT 48.5 s，F(xiàn)Ⅷ活性為2.7%。入院后邀請血液科等開展多學科診療討論，確立手術方案及圍術期凝血因子輸注方案。入院后第3 天，行達芬奇機器人輔助胸腔鏡下左肺上葉及左肺下葉部分楔形切除術，手術時長為95 min，術中失血1 mL，術后麻醉清醒后返回病房，術后第1 天拔除胸腔引流管。住院期間每日監(jiān)測FⅧ活性、APTT 及篩查FⅧ抑制物，根據(jù)檢測結果予每12 h 靜脈應用FⅧ制劑1 次。經(jīng)7 d 個體化治療和護理后患兒病情平穩(wěn)出院。本研究經(jīng)本院醫(yī)學倫理委員會審查通過（批準文號：2023-IRB-0333-P-01）。

2 護理

2.1 成立圍術期多學科團隊，提供全程管理 《血友病A 診療指南（2022 年版）》[9]指出，血友病患兒行外科手術治療圍術期應由多學科團隊共同管理，以確保手術安全?；純喝朐汉罂剖腋叨戎匾?，成立了由胸外科醫(yī)護人員、血液科、麻醉科及手術室等相關科室的專家共同組成的多學科團隊。其中1 名血液科主任負責指導每日監(jiān)測FⅧ活性、APTT 及FⅧ抑制物篩查的頻次，關注凝血功能數(shù)值的動態(tài)變化，根據(jù)檢驗結果，制定和調(diào)整圍術期凝血因子輸注劑量及時機。1 名麻醉科主任負責術前麻醉風險評估、術中選擇合適的麻醉方式及監(jiān)護，精準氣管插管，以免反復插管損傷局部黏膜造成出血，術后盡早撤離氣管插管等。手術室負責預留好急診手術間，保障患兒在輸注凝血因子8 h內(nèi)完成手術。護理團隊選擇主管護師以上的人員參與患兒的圍術期全程護理，培訓凝血因子的相關知識，包括儲存要求、使用方法及注意事項、藥物不良反應，以及血友病的病情觀察等內(nèi)容，確保患兒圍術期的護理安全。

2.2 靜脈穿刺護理 患兒入院當日，由科室靜療小組成員為其留置24G 外周靜脈留置針，做到一針見血，避免反復穿刺增加出血概率。留置針選用0.9%氯化鈉溶液沖封管，禁用淡肝素，同時告知麻醉醫(yī)生，術中盡量避免深靜脈穿刺，避免深靜脈血栓形成的風險及肝素使用增加出血的風險。每日靜脈穿刺抽血均由多學科團隊中的主管護師專人進行操作，止血帶勿扎過緊，動作輕柔，嚴格無菌操作，拔針后告知家長按壓針眼上方≥10 min，防止穿刺部位出血。本例患兒靜脈穿刺配合良好，住院期間均做到一針見血，每次按壓8～10 min 能止血，未因靜脈穿刺造成出血不止。

2.3 心理疏導，增強手術信心 患兒確診血友病至今，家長在生活中給予無微不至的照顧，盡量避免一切外傷或出血的可能，因此當?shù)弥枰中g治療時，內(nèi)心有極大的焦慮和恐懼?；純喝朐汉蟮? 天，特邀請了多學科團隊的成員一同為患兒及家長開展一對一的術前宣教及心理輔導，通過視頻播放由麻醉師講解麻醉過程、主刀醫(yī)生講解手術方式等，讓其對整個手術過程有直觀的了解，減輕未知帶來的恐懼。此外，團隊還為患兒申請了血友病慈善基金援助，通過該機構為其減免大部分凝血因子的費用，極大程度緩解了患兒家庭的經(jīng)濟壓力。護理團隊向其宣教圍術期凝血因子的注射、術后管道維護及呼吸功能訓練等相關注意事項。通過多學科聯(lián)合宣教與心理干預，患兒及家長樹立了較大的手術信心，應用中文版術前焦慮問卷量表[10]為患兒測評焦慮評分由入院時的55 分降至37 分。

2.4 凝血因子替代治療的護理 凝血因子替代治療是血友病患兒圍術期最有效的止血措施，血友病A 患兒首選基因重組FⅧ制劑或病毒滅活的血源性FⅧ制劑[11]，術前應將FⅧ活性濃度提高到正常水平的50%～150%，以減少出血風險[12]。FⅧ首次需要量=（需要達到的FⅧ濃度-患兒基礎FⅧ濃度）×體重（kg）×0.5，同時由于FⅧ在體內(nèi)的半衰期為8～12 h，因此需每8～12 h 輸注1 次[13]。本例患兒圍術期為其儲備了500 IU的注射用重組人FⅧ制劑40 瓶，放置冰箱2～8 ℃冷藏避光保存，各班交接時清點數(shù)量。入院第1 天及入院第2 天查患兒APTT 分別為48.5 和47.3 s，F(xiàn)Ⅷ活性分別為2.7%和2.8%，F(xiàn)Ⅷ抑制物測定均＜0.60 BU/mL，患兒全身無明顯出血傾向，未予注射FⅧ。手術當日7∶00 注射FⅧ2 000 IU，注射后1 h 復測FⅧ活性上升至63.7%；9∶00 予送手術室；12∶35 麻醉蘇醒后返回病房；18∶00 查APTT為38.5 s，F(xiàn)Ⅷ活性為51.3%；19∶00注射FⅧ1 500 IU。術后第1 至3 天每日6∶00 查患兒APTT 分別為36.4、30.7 和29.3 s，F(xiàn)Ⅷ活性分別為43.7%、59.1%和60.5%，F(xiàn)Ⅷ抑制物測定均＜0.60 BU/mL，在血液科醫(yī)師的指導下予FⅧ1 500 IU 每12 h 靜脈注射1 次。FⅧ制劑需現(xiàn)配現(xiàn)用，稀釋過程中輕輕搖動瓶身，直至濃縮劑粉末全部溶解，避免藥液浪費，同時注意勿劇烈晃動，避免產(chǎn)生過多氣泡，抽取劑量需精確，每次推注前確保靜脈留置針通暢，推注時間為5～10 min，推注過程中密切觀察患兒有無頭暈、惡心、皮疹、瘙癢及注射部位燒灼感和刺痛感等不良反應。本例患兒注射過程均順利，未出現(xiàn)注射部位不適及過敏等用藥不良反應，血壓、心率監(jiān)測均平穩(wěn)。

2.5 胸腔閉式引流管的護理 患兒術中置入胸腔引流管1根，予接水封瓶胸腔閉式引流，返回病房后給予如下護理。（1）將水封瓶放置距離引流切口高度≥60 cm，確保有效引流，避免使用低負壓吸引，以免增加出血風險。（2）妥善固定引流管，并保持引流管通暢，麻醉清醒期過后協(xié)助患兒取半坐臥位，促進引流效果，告知患兒及家長避免牽拉、折疊或扭曲引流管。（3）每2 h擠壓引流管，觀察并記錄引流液的量、顏色及性狀，若每小時引流量≥3 mL/kg，則需預見性警惕術后出血的可能，需立即通知醫(yī)生處理。本例患兒術中創(chuàng)傷小，出血量僅1 mL，術后24 h 胸腔閉式引流共引出5 mL 淡血性液體及少量氣體，術后第1 天予行胸水B 超檢查，提示雙側胸腔未見明顯積液，主管醫(yī)生擬行拔除引流管。（4）拔管前護理：拔管前遵醫(yī)囑予夾管訓練8 h，夾閉胸腔引流管期間予持續(xù)血氧飽和度監(jiān)測，密切關注患兒有無胸悶、胸痛、氣促等不適主訴，拔管時機選在注射FⅧ2 h 內(nèi)，拔管前半小時選用阿片類藥物曲馬多靜脈注射鎮(zhèn)痛治療，禁止選用非甾體類鎮(zhèn)痛藥，以免引發(fā)胃腸道出血。本例患兒夾管期間無胸悶、氣促等不適主訴，血氧飽和度監(jiān)測均正常，拔管過程順利，未造成出血，傷口無滲血滲液。引流管留置時間為32 h，做到早期拔管，利于患兒早期下床活動及咳嗽排痰，降低肺不張等并發(fā)癥的發(fā)生率。

2.6 做好病情觀察，謹防術后出血 患兒術后返回病房后予持續(xù)心電監(jiān)護及濕化鼻導管吸氧（流量1 L/min），密切觀察患兒的神志、血壓、呼吸及血氧飽和度等生命體征變化，重視患兒的主訴，尤其關注患兒有無胸悶、氣促、呼吸困難、咳嗽、咯血等，若出現(xiàn)咳血，必須立即通知醫(yī)生，關注咳血的量、顏色及有無面色蒼白、大汗淋漓及血壓下降等伴隨癥狀，必要時備好床邊吸引器及氣管插管等急救準備，通知麻醉科及血液科參與應急處理。患兒術后當天偶有咳嗽，能自行咳痰，為少量白黏痰，無咳血，遵醫(yī)囑予氧霧化吸入治療，2 次/d，術后第2 天咳嗽好轉。每班查看患兒口鼻腔黏膜、靜脈穿刺處皮膚及傷口等，全身皮膚有無淤斑、黏膜有無出血等?；純盒g后第1 天，在進食晚餐的過程中出現(xiàn)少量牙齦出血，告知醫(yī)生后囑暫停進食，予靜脈補液及奧美拉唑護胃治療，并將19∶00 需注射的FⅧ制劑提前半小時應用，牙齦出血無進展，術后第2 天予半流質飲食，進食后亦未再出血。再次向患兒及家長宣教，飲食以清淡易消化的軟食為主，細嚼慢咽，勿進食過快，避免進食過硬的食物或水果。患兒及家長能配合，住院期間未再發(fā)生出血。

2.7 積極預防感染，促進早期康復 患兒入科后予合理安排病室，避免與呼吸道感染等患兒同處，告知患兒及家長外出檢查時規(guī)范戴好口罩，勤洗手，并注意保持病房良好通風。患兒術后引流管留置期間，每2 h協(xié)助家長為患兒變換體位1 次，保持床單位干凈整潔，每班檢查患兒的尾骶、足跟及骨隆突處皮膚有無壓紅，并予以泡沫敷料保護，避免壓力性損傷引發(fā)皮膚感染，每日靜脈穿刺采血處用無菌敷貼覆蓋。保持切口敷料清潔干燥，避免傷口感染。每4 h 監(jiān)測體溫變化，本例患兒術后當天18∶00 體溫37.9 ℃，查WBC 為12.81×109/L，超敏CRP 為36.6 mg/L，遵醫(yī)囑予0.9%氯化鈉溶液100 mL+注射用頭孢哌酮鈉舒巴坦鈉1 g 靜脈輸注，8 h/次抗感染治療。術后第2 天體溫恢復正常，復查X 線胸片提示：左肺術后改變，左側少量氣胸，左下肺野少許滲出性改變。術后第3 天復查WBC為9.83×109/L，超敏CRP 為12.47 mg/L，住院期間未發(fā)生肺部感染及傷口皮膚感染。

2.8 出院指導

2.8.1 呼吸功能訓練 肺葉部分切除會降低肺的有效通氣和彌散面積，導致肺通氣量降低，影響呼吸功能，因此術后需指導患兒進行有效的呼吸功能訓練，以改善肺換氣和通氣功能，有助于肺功能恢復[14]。本例患兒術后第2 天偶訴胸悶氣短，遂予晨起氧霧化吸入治療后，指導患兒取端坐位，先進行縮唇呼吸練習：即用鼻子進行深呼吸3 次，最后1 次深吸氣后屏住呼吸3 s，然后用雙唇以口哨樣慢慢將氣體呼出，吸呼比時間為1∶3，重復以上鼻子吸氣、嘴巴呼氣的呼吸練習5～10次，進而使用備好的呼吸訓練器進行3～5 次的吹氣訓練，過程中均以患兒無頭暈、氣促等不適為宜，每日重復以上訓練3～5 次，以促進肺復張及肺功能恢復?；純盒g后康復依從性高，每日能按要求進行如上練習并掌握要領，至出院時主訴胸悶氣短的頻率較前降低，出院后2 周返院復查X 線胸片提示：左肺術后改變，左下肺野滲出性改變較前吸收。告知家長，可循序漸進增加活動量，選擇安全平緩的有氧運動，避免劇烈活動，避免碰撞，防止外傷出血及關節(jié)出血。

2.8.2 血友病A 的居家管理 血友病A 目前仍無法根治，需終身對癥治療。因此需告知患兒及家長嚴格堅持長期治療與規(guī)范隨訪的重要性，要在血液科醫(yī)生指導下定時至社區(qū)醫(yī)院注射FⅧ制劑，遵囑定期復查FⅧ抑制物、FⅧ活性及APTT 等凝血功能，禁止使用抑制血小板功能的藥物及可能造成胃腸道黏膜出血的藥物，如阿司匹林、消炎痛等。要注意口鼻腔衛(wèi)生，不摳鼻，不使用硬質牙刷，避免牙齦出血，同時防止齲齒發(fā)生，以免拔牙造成出血。飲食以高蛋白、高維生素和少渣易消化食物為主，避免進食帶骨、刺的食物及辛辣刺激性強和油炸的食物。如有咳血、大便發(fā)黑或傷口出血等，需立即返院復查。本例患兒出院后要求其繼續(xù)注射FⅧ制劑1 次/d 至術后7 d，之后改為隔日1 次至術后14 d，后續(xù)按常規(guī)每周注射1～2 次或遵循血液科醫(yī)生意見，未發(fā)生出血，出院后1 個月返院復查傷口愈合良好，凝血功能維持穩(wěn)定。

3 小結

隨著現(xiàn)代醫(yī)學技術的發(fā)展，手術雖已不再是血友病患兒的治療禁忌，但規(guī)范制定并實施個體化治療與護理方案，仍然是保障患兒圍術期安全和改善預后的根本和前提。本例患兒入院后便得到治療團隊的高度重視，成立圍術期多學科團隊，提供全程管理，通過個體化的心理疏導、規(guī)范的靜脈穿刺護理、凝血因子替代治療護理及胸腔閉式引流管理，以及嚴密的病情觀察、積極預防感染與針對性的出院指導，最終成功渡過圍術期，未發(fā)生術后出血及肺部感染等嚴重并發(fā)癥，并達到早期康復。