惡性高熱
——一種罕見的麻醉并發癥

■單宇（上海市第六人民醫院麻醉科）

在現代醫學中，外科手術的發展依賴于麻醉的發展。雖然麻醉技術在不斷進步，但我們也必須認識到麻醉過程中存在的潛在風險。有專家指出，即使經驗豐富、細心敬業的麻醉醫生謹慎地按照操作規程進行操作，也不能避免麻醉并發癥的發生。下面，本文將深入探討一種罕見且嚴重的麻醉并發癥——惡性高熱。通過對惡性高熱的簡單概述，尤其是對患者圍麻醉期生命安全的危害以及預防措施的介紹，以提高讀者對麻醉安全性的重視。

人類是怎么發現惡性高熱的

1966 年，科學家才首次正式使用“惡性高熱”這一術語，但早在百年之前，已有相關的或者可疑的病例報道。據記載，在1915—1925 年，一個家族發生了3 例麻醉誘發的以肌肉僵直和高熱為特點的死亡，但死亡原因曾使研究人員困惑了很久，最終在體外肌肉活檢中發現了這個家族3 個后代都存在此類并發癥的易感性。之后，又有一些類似病例被報道，直到1960 年，一位澳大利亞的大腿骨折患者，因為其家族中已有10 位親戚在之前的手術麻醉中或麻醉后相繼死亡，所以術前非常焦慮緊張，從而引起了為明確惡性高熱病因的世界范圍的討論。當這位患者采用當時新型的吸入麻醉藥——氟烷（現在已淘汰）后，也出現了惡性高熱的一系列癥狀，經搶救恢復后，改用椎管內麻醉才順利完成手術。針對這些家族性發現，相關組織機構也孕育而生，如：美國惡性高熱聯合會、北美惡性高熱登記處等，為這些家族的相關人員提供教育、交流、建檔等服務。

什么是惡性高熱

惡性高熱是一種罕見且嚴重的麻醉并發癥，主要特征是在圍麻醉期使用某些麻醉藥物（主要是吸入麻醉氣體和琥珀膽堿肌松藥）后，患者體溫急劇升高，超過40℃（104 華氏度），或核心溫度（食道、鼻腔、膀胱）每5 分鐘上升1℃。這種體溫的異常上升有遲發現象，甚至在復蘇期間仍可能發生，并常伴隨著肌肉僵硬、心跳加快、心律失常、代謝紊亂、高碳酸血癥、紫紺以及一系列潛在的心臟和呼吸系統緊急情況。

惡性高熱的誘因

麻醉藥物

某些麻醉藥物，特別是吸入麻醉藥物和去極化肌松劑琥珀膽堿，被認為可能引發此并發癥。這些藥物使受累的肌肉氧代謝和氧耗量迅速增加。有實驗證實，氧耗量增加約3 倍，血乳酸水平就會增加15—20 倍，使酸堿平衡失調。由于骨骼肌占人體體重的40%，其代謝增強勢必對全身代謝產生顯著影響，同時各骨骼肌肉產熱不均勻，阻礙了體溫的正常調節，從而引發高熱。

基因突變

有實驗已證實，惡性高熱呈常染色體顯性遺傳，患者大多攜帶一種特定的遺傳突變，使他們更容易在麻醉過程中出現惡性高熱。這些基因突變可能影響身體內鈣離子的正常平衡，導致肌肉無法正常收縮和松弛，進一步提高了體溫上升和代謝紊亂的風險。但目前的研究已發現，人類的惡性高熱基因突變點超過了130 處，這一數量還在不斷增加，這給提前預防診斷帶來了不少的困難。

惡性高熱的危害

惡性高熱可能引發一系列嚴重的身體反應。因為大多數患者都處于插管全麻狀態，所以最明顯的癥狀或首發癥狀就是高熱，伴隨著大汗淋漓、心跳加快、呼吸急促（自主呼吸狀態下）、呼氣末CO2升高等癥狀。患者可能出現肌肉僵硬，特別是在頸部、脊柱和四肢。這種肌肉僵硬可能導致關節和肌肉疼痛。疾病后期，患者還可能出現意識模糊、譫妄、昏迷等神經系統癥狀，以及凝血異常（手術野血色呈暗紅色）、急性左心衰肺水腫、肌紅蛋白尿腎衰等，嚴重時可危及生命。

隨著對此并發癥的研究不斷深入和技術的不斷進步，全球死亡率已從發現之初的70%下降到了如今的5%以下，但這種兇險的并發癥仍需要及時識別和處理，以最大程度提高搶救成功率。

惡性高熱的應對措施

遇到惡性高熱急性期或爆發期時，首先應暫停手術，呼叫幫助，并停止一切可能引起惡性高熱的吸入麻醉藥物和琥珀膽堿，合理增加潮氣量和呼吸頻率，使用100%的純氧進行過度通氣。其次，及早通過靜脈注射丹曲林，這是目前已知的特異性治療惡性高熱的唯一方法，但不贊成術前預防性使用丹曲林，因為有證據表明，該藥也有一定的不良反應和并發癥。最后，對于患者的酸堿電解質紊亂、高熱、少尿、腎功能受損、心律失常、凝血異常等做相應的對癥支持治療，建議待情況稍穩定后轉送ICU 繼續治療和嚴密監護。

另外，術前麻醉醫師和手術醫師詢問病史時，應詳細了解每位患者是否有提示惡性高熱易感性家族史，對于易感人群，可首先考慮局部麻醉或區域麻醉，或使用無觸發作用的全身麻醉藥物。

惡性高熱的預防

給每一位手術患者做肌肉活檢和基因測序，顯然是難以實現的，也會產生漏診，所以預防就顯得更加重要。既然惡性高熱是一個有明顯家族性特征的疾病，當醫生采集病史時，作為普通患者，在提供家族病史方面，尤其是以下幾種情況，需要詳細描述：家庭成員曾在圍麻醉期發生無法解釋的高熱或死亡；曾經出現過不良的麻醉事件（如使用麻醉藥物后出現牙關緊閉、咬肌痙攣、全身僵直等，不一定出現高熱）；曾有圍術期出現不明原因的血磷酸肌酸激酶水平自發升高；有橫紋肌溶解病史；存在相關疾病，如中央核病變等。這些人群將列入易感人群，手術和麻醉醫生將會給予進一步相關檢查和做好惡性高熱的防范措施，對患者本人而言，這也是一種對自我的保護和負責。

同時，希望通過持續的科普教育和宣傳，提高普通民眾對這一并發癥的認識，從而降低其發生的可能性。因為只有通過醫患的共同努力，才能更好地保護患者的健康，盡可能使每個人在接受麻醉治療時能夠安全無虞。