原發性腎上腺低分化血管肉瘤1例

王康杰 尚攀峰

(蘭州大學第二醫院泌尿外科,蘭州 730000)

原發性腎上腺血管肉瘤(primary adrenal angiosarcoma,PAA)是一種罕見的腎上腺惡性腫瘤,低分化PAA更為少見?；颊甙Y狀并不典型,術前很難通過實驗室及影像學檢查確診,術后病理檢查可幫助明確診斷。該病惡性程度高,治療以手術切除為主,但預后較差。本院2023年6月收治1例低分化PAA,報道如下。

1 臨床資料

男,61歲,2023年6月15日入院。入院前20余天無明顯誘因右上腹及腰背部間斷性疼痛,發作時呈強迫體位,不伴有寒戰高熱、惡心嘔吐。入院后速檢生化:Na+128.1 mmol/L(我院正常值137.0～147.0 mmol/L),K+2.76 mmol/L(我院正常值3.50～5.30 mmol/L),予以補鈉、鉀治療。腎素血管緊張素系列(立位):腎素活性17.07 ng·ml-1·h-1(我院正常值0.10～6.56 ng·ml-1·h-1),醛固酮620.00 pg/ml(我院正常值70.00～300.00 pg/ml),醛固酮腎素活性比值3.63(>30提示原發性醛固酮增多癥,>50具有診斷意義);腎素血管緊張素系列(臥位):腎素活性11.61 ng·ml-1·h-1(我院正常值0.15～2.33 ng·ml-1·h-1),醛固酮395.00 pg/ml(我院正常值30.00～160.00 pg/ml),醛固酮腎素活性比值3.40。24 h血清皮質醇分別為:19.20 μg/dl(我院正常值5.00～25.00 μg/dl)(8點)、13.00 μg/dl(我院正常值2.50～12.50 μg/dl)(16點)和8.76 μg/dl(24點,一天中24點血清皮質醇含量最低,一般低于16點血清皮質醇的一半)。促腎上腺皮質激素(ACTH):36.20 pg/ml(我院正常值0.00～46.00 pg/ml)。泌尿系CTU:右側腎上腺區可見一低密度結節,大小約25 mm×22 mm×21 mm,結節中心可見液性低密度區,周緣呈軟組織密度(圖1A);增強掃描軟組織成分中度強化,軟組織成分平掃CT值約43 Hu,增強三期CT值為50、81、67 Hu(圖1B～D);考慮腎上腺腺癌。左腎體積縮小,腎實質灌注減低。胸片、心電圖及心臟彩超未見明顯異常。既往原發性高血壓史4年,慢性萎縮性胃炎史,經尿道膀胱病變切除術后10年。綜上,患者原發性高血壓史,血鉀降低,立臥位醛固酮升高,血清皮質醇及ACTH基本正常,影像學檢查提示右側腎上腺腺癌可能,術前初步診斷:腎上腺腫瘤(腺癌多考慮)。20……