容貌巨變應(yīng)警惕垂體生長(zhǎng)激素腺瘤

劉春暉

29歲的張女士結(jié)婚3年了，她和丈夫感情很好，夫妻生活正常，但一直沒(méi)有懷孕，因此前往醫(yī)院就診。醫(yī)生在詢問(wèn)病史后仔細(xì)端詳了一會(huì)兒張女士，又很認(rèn)真地看了看她的手。這一看，把張女士看得不好意思了。她解釋說(shuō)：“我是小區(qū)的保潔員，長(zhǎng)年累月的風(fēng)吹日曬，人不僅又黑又壯，手指頭還像個(gè)小棒槌。讓您見(jiàn)笑了。”大夫問(wèn)她：“你的手以前就這樣嗎？你的面容最近兩年一直是這樣嗎？”張女士開(kāi)朗地說(shuō)：“我20出頭的時(shí)候也很漂亮，手指細(xì)長(zhǎng)。年紀(jì)大了，干活兒又多，手腳才變得粗粗大大。不僅手大，鞋子的尺碼也從37碼變成了40碼。”醫(yī)生聽(tīng)罷幫她轉(zhuǎn)診了神經(jīng)外科，后經(jīng)檢查確診：張女士是垂體生長(zhǎng)激素腺瘤患者，面容變化、不孕均為該病所致。

垂體生長(zhǎng)激素腺瘤屬于癌癥嗎？

垂體生長(zhǎng)激素腺瘤屬于一種垂體腺瘤。按照腫瘤的大小進(jìn)行鑒別，垂體腺瘤可以分為直徑小于10毫米的微腺瘤、直徑在10～40毫米之間的大腺瘤，以及直徑大于40毫米的巨大腺瘤。

垂體位于丘腦下部，是人體內(nèi)最復(fù)雜的內(nèi)分泌腺。這個(gè)大小只有0.5厘米，和豌豆差不多大的器官，作用卻不可輕視。由其產(chǎn)生的激素如生長(zhǎng)激素、促甲狀腺激素、促腎上腺皮質(zhì)激素、促性腺素、催產(chǎn)素等，可影響身體骨骼、軟組織的生長(zhǎng)發(fā)育，血糖水平、心臟功能、性功能、生育功能等。

大多數(shù)情況下，垂體生長(zhǎng)激素腺瘤為良性腫瘤，并不屬于癌癥（惡性腫瘤）。該病可通過(guò)手術(shù)治愈，雖有一定的復(fù)發(fā)比例，但患者病情復(fù)發(fā)后可以通過(guò)藥物進(jìn)行控制，腫瘤一般不會(huì)擴(kuò)散和轉(zhuǎn)移。

疾病表現(xiàn)：

橫向生長(zhǎng)的“巨人”和

不斷“變丑”的容貌

1.巨人癥

垂體生長(zhǎng)激素腺瘤患者會(huì)分泌過(guò)多的生長(zhǎng)激素。對(duì)于骨骼尚未閉合的兒童患者來(lái)說(shuō)，遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于正常水平的生長(zhǎng)激素會(huì)促進(jìn)骨骼在橫向和縱向兩個(gè)維度超常生長(zhǎng)，導(dǎo)致巨人癥。如果不進(jìn)行及時(shí)治療，患者身高可能超過(guò)2.2米。也許有人覺(jué)得，家長(zhǎng)都希望小朋友長(zhǎng)得高一些，患者個(gè)子高未必不是件好事兒。事實(shí)并非如此。患者面容粗獷——顱面畸形、咽喉軟組織肥大，發(fā)生阻塞性睡眠呼吸暫停的風(fēng)險(xiǎn)很高，可能降低肺活量，導(dǎo)致呼吸困難。同時(shí)，患者還有關(guān)節(jié)腫痛、高血壓、心肌肥厚、糖代謝紊亂等問(wèn)題。未經(jīng)治療的兒童患者成年以后脊柱可能發(fā)生變形，需要依靠拐杖行走。

2.肢端肥大癥

對(duì)于骨骼發(fā)育已經(jīng)停止的成年人來(lái)說(shuō)，生長(zhǎng)激素只能對(duì)骨骼產(chǎn)生“橫向生長(zhǎng)”作用，因此會(huì)導(dǎo)致肢端肥大綜合征。同時(shí)，患者包括皮膚在內(nèi)的所有軟組織、內(nèi)臟組織也會(huì)“瘋狂生長(zhǎng)”。因此，患者可能“變丑”，比如皮膚變厚、變粗糙、出現(xiàn)皺褶，鼻子變大，嘴唇變厚，下頜突出，眉弓突出，手指和腳趾發(fā)生杵狀改變等。

該病可能引發(fā)高血壓、糖尿病、冠心病、性功能和生育功能障礙等問(wèn)題，甚至可能導(dǎo)致心力衰竭，致人死亡。如果異常增生的腺瘤壓迫腦組織，患者可能頭暈頭疼、視物不清，發(fā)生眼球運(yùn)動(dòng)障礙以及顱內(nèi)壓增高等。該病還可能提高甲狀腺癌、結(jié)腸癌、肺癌等惡性腫瘤的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)。這些癌癥是導(dǎo)致垂體生長(zhǎng)激素腺瘤患者死亡的重要危險(xiǎn)因素。

手術(shù)治療為主

配合藥物治療

與其他腫瘤類疾病相似，垂體生長(zhǎng)激素腺瘤的首選方法是手術(shù)。手術(shù)治療可縮小或根除腺瘤。目前，隨著醫(yī)療技術(shù)的進(jìn)步，絕大多數(shù)患者不需要實(shí)施開(kāi)顱手術(shù)。垂體生長(zhǎng)激素腺瘤患者的鼻孔較大，比較適合進(jìn)行“經(jīng)鼻蝶入路手術(shù)”。手術(shù)利用鼻腔這一天然的通路，在磁共振、導(dǎo)航技術(shù)、多普勒超聲等技術(shù)的幫助下，醫(yī)生可將手術(shù)設(shè)備通過(guò)鼻，經(jīng)過(guò)蝶竇（鼻竇的一部分），送至位于顱中窩中央部的鞍區(qū)，利用可彎曲的刮匙刮除腫瘤。需要患者注意的是，手術(shù)存在一定的風(fēng)險(xiǎn)，風(fēng)險(xiǎn)發(fā)生的比例約為3%～10%。術(shù)后并發(fā)癥包括腺垂體功能減退、嗅覺(jué)障礙、顱底神經(jīng)損傷等。

如果患者病情不允許進(jìn)行手術(shù)，或手術(shù)后無(wú)法緩解癥狀，生化水平得不到緩解，可以使用藥物治療。相關(guān)藥物包括：

1.生長(zhǎng)抑素類似物，如醋酸奧曲肽微球、醋酸蘭瑞肽、奧曲肽口服膠囊等。這類藥物可有效抑制患者生長(zhǎng)激素的分泌，控制垂體腺瘤的增大，甚至可以縮小腺瘤，同時(shí)可改善患者的高血糖、高血壓、心臟疾病等并發(fā)癥。

2.多巴胺激動(dòng)劑，如溴隱亭等。手術(shù)后生化水平未緩解的患者可以使用這類藥物進(jìn)行治療。

3.生長(zhǎng)激素受體拮抗劑，如培維索孟等。目前我國(guó)未上市這類藥物。

患者應(yīng)做好終身復(fù)診的準(zhǔn)備，定期到醫(yī)院遵醫(yī)囑完善檢查，用以評(píng)價(jià)治療效果，檢查疾病是否有復(fù)發(fā)跡象。醫(yī)生可以憑借檢查結(jié)果及時(shí)調(diào)整治療方案。同時(shí)，患者還應(yīng)注意自己血壓、血糖、血脂、心電等方面的指標(biāo)是否存在異常。

及時(shí)診治

將疾病的危害降至最低

垂體生長(zhǎng)激素腺瘤的發(fā)展緩慢。如果能進(jìn)行早期診治，在腫瘤較小的情況進(jìn)行手術(shù)，可大幅提升治愈的可能性。反之，患者的預(yù)期壽命可能減少十年，且行動(dòng)能力和生活質(zhì)量大幅降低。很多病友關(guān)心治療后自己的樣貌能不能復(fù)原。皮膚粗糙、手腳肥大等癥狀，隨著人體激素分泌水平回歸正常，會(huì)有一定程度的好轉(zhuǎn)。但是，骨骼、關(guān)節(jié)處發(fā)生的異常無(wú)法復(fù)原。這進(jìn)一步說(shuō)明，該病早診斷、早治療的重要性。患者在骨骼發(fā)生重大形變前進(jìn)行治療，可以大大減少身體的痛苦，以及心理上要承受的負(fù)擔(dān)。

對(duì)于家長(zhǎng)來(lái)說(shuō)，如果孩子身高超出同齡人較多時(shí)，應(yīng)提高警惕。青春期少女出現(xiàn)月經(jīng)紊亂也應(yīng)注意。對(duì)于成年人來(lái)說(shuō)，如果容貌發(fā)生較大改變、皮膚變厚、手腳變肥大，頻繁發(fā)生咽喉部的疾病，應(yīng)及時(shí)到醫(yī)院的神經(jīng)外科就診。

回到開(kāi)篇提到的那位患者張女士。目前的臨床研究認(rèn)為，垂體腺瘤一般不會(huì)遺傳。張女士在經(jīng)過(guò)手術(shù)、藥物治療之后，性激素的分泌水平恢復(fù)至正常水平，已經(jīng)順利懷孕了。在孕期，她需要定期產(chǎn)檢，并定期復(fù)查體內(nèi)激素水平是否正常，嚴(yán)密監(jiān)測(cè)胎兒的發(fā)育情況，尤其是骨骼生長(zhǎng)情況。然后，她只需要安心等待新生命的降臨就可以了。