1例自身免疫性郎飛結病MRI及18F-FDG PET/CT表現

涂 寧,馮洪燕,卜麗紅

(武漢大學人民醫院PET中心,湖北 武漢 430060)

患者男,42歲,18個月前因“雙下肢酸脹乏力”于外院確診“自身免疫性郎飛結病”并接受利妥昔單抗、醋酸潑尼松及免疫球蛋白治療,近1個月癥狀加重;既往體健。查體:雙下肢肌肉稍萎縮,肌力3級,左膝及以下、右側大腿及以下感覺減退,雙側直腿抬高試驗陽性。實驗室檢查:腦脊液蛋白7 893.5 mg/L,IgG 5.21 mg/L,抗神經束蛋白(neurofascin, NF)186抗體(++)。肌電圖示雙下肢慢性周圍神經損害,以運動、感覺脫髓鞘損害為主,累及感覺軸索和神經根。MRI:脂肪抑制T2WI中,T9～T11水平胸髓呈高信號(圖1A);左側L3-4椎間孔區明顯強化團塊(圖1B),椎管內硬膜外見軟組織病變呈明顯“鑄型”樣強化(圖1C);雙側腰骶叢神經根對稱性增粗,脂肪抑制T2WI呈高信號(圖1B),增強后明顯強化。18F-FDG PET/CT:椎管內鑄型病變呈不均勻高攝取,最大標準攝取值(maximum standard uptake value, SUVmax)2.5～10.1(圖1D);左側L3-4椎間孔區團塊攝取增高,SUVmax為7.0;胸髓及神經根未見明顯攝取異常。影像學診斷:符合自身免疫性郎飛結病表現。本例報道經醫院倫理委員會批準(WDRY2019-K026)。

圖1 自身免疫性郎飛結病 A.脊柱矢狀位MR脂肪抑制T2WI(箭示胸髓病變); B.脊柱冠狀位MR脂肪抑制T2WI(紅箭示椎間孔區病變,黃箭示雙側腰骶叢神經根); C、D.脊柱矢狀位MR增強T1WI(C)及PET/CT融合圖(D)(箭示椎管內病變)

討論自身免疫性朗飛結病為少見自身免疫性神經脫髓鞘疾病。神經束膜蛋白抗體,如抗NF186抗體,可通過促進白細胞吞噬、殺傷神經內膜微血管內皮細胞而增加血-神經屏障(blood-nerve barrier, BNB)通透性,導致周圍神經系統抗原暴露而激活免疫反應。神經末梢、腰骶叢及脊神經根處缺乏有效BNB,易出現炎性水腫,且可伴顱腦及脊髓脫髓鞘;MRI表現為脊神經根增粗、肥大,小腦、腦白質、腦干、腦膜及脊髓T2信號升高。本例抗NF186抗體(++),同時存在中樞及外周神經系統病變,18F-FDG PET/CT提示病變攝取FDG存在差異:胸髓病變表現為MR脂肪抑制T2WI高信號而無FDG攝取增高,考慮與脊髓慢性脫髓鞘改變有關;雙側腰骶叢神經根對稱性增粗、無FDG攝取增高,可能系BNB損傷及神經炎性水腫所致;椎管內及椎間孔區病變增強后明顯強化、攝取FDG明顯增高,可能提示存在腫瘤樣炎性脫髓鞘改變。

利益沖突:全體作者聲明無利益沖突。

作者貢獻:涂寧圖像處理、查閱文獻、撰寫文章、經費支持;馮洪燕指導、修改文章;卜麗紅指導、審閱文章。