腎血管平滑肌脂肪瘤合并腎靜脈瘤栓行保腎手術(shù)治療1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

聞竹，張賢生，李清華，張超

作者單位：1合肥市濱湖醫(yī)院泌尿外科，安徽 合肥 230041；2安徽醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院泌尿外科，安徽 合肥 230022

腎錯構(gòu)瘤（renal angiomyolipomam，RAML）又稱腎血管平滑肌脂肪瘤，為最常見的腎臟良性腫瘤，其發(fā)病率約0.1%～0.3%［1］。腎錯構(gòu)瘤往往由于腫瘤過大壓迫鄰近組織從而產(chǎn)生局部不適癥狀，故其初期難以被發(fā)現(xiàn)。腎癌合并靜脈瘤栓者偶可報道［2］，但良性腎錯構(gòu)瘤極少浸潤生長，合并靜脈瘤栓者更為罕見，合肥市濱湖醫(yī)院收治1例，現(xiàn)報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料女，35 歲，于2021 年4 月外院體檢發(fā)現(xiàn)左腎占位（具體不詳）；2021 年5 月行腎臟磁共振（平掃+增強(qiáng)）提示雙腎多發(fā)結(jié)節(jié)，較大者位于左腎（68 mm×56 mm），增強(qiáng)后可見局部病灶不均勻強(qiáng)化；診斷為雙腎多發(fā)占位，考慮血管平滑肌脂肪瘤，請結(jié)合臨床。因瘤體較大且有靜脈瘤栓形成，予以口服依維莫司處理。2021年9月行腹部高分辨率增強(qiáng)及三維重建提示雙腎多發(fā)結(jié)節(jié)，較大者位于左腎（51 mm×36 mm×55 mm），增強(qiáng)后病灶局部不均勻強(qiáng)化，左腎靜脈內(nèi)可見充盈缺損影，未達(dá)下腔靜脈開口處；診斷為雙腎多發(fā)占位伴左腎靜脈內(nèi)脂性栓子形成，局限于腎靜脈內(nèi)，未達(dá)下腔靜脈開口處，考慮血管平滑肌脂肪瘤（圖1）。以“雙側(cè)腎錯構(gòu)瘤（左側(cè)為著）”收住于合肥市濱湖醫(yī)院泌尿外科，完善相關(guān)術(shù)前檢查，術(shù)前腎功能為正常范圍（肌酐48 μmol/L）；于2021 年10 月21 日在全麻下行左腎部分切除術(shù)+腎靜脈瘤栓取出術(shù)。

圖1 腎臟磁共振增強(qiáng)期影像：A為橫切面，可見左腎腫瘤，同時靜脈瘤栓與瘤體相連；B為冠狀面，可見靜脈內(nèi)瘤栓已達(dá)腔靜脈開口處

1.2 手術(shù)經(jīng)過經(jīng)腹腔入路，術(shù)中游離出下腔靜脈，沿其充分暴露左腎靜脈并游離左側(cè)腎臟，可見腫瘤位于腎臟上極，長徑約5 cm，局部脂肪組織稍粘連，以術(shù)中B超探查腎靜脈，可見瘤栓僅距下腔靜脈入口處約1 cm，以冰屑填充腎周使腎臟降溫后，在B 超定位下，以“擠牛奶”手法將瘤栓向遠(yuǎn)心端擠壓，血管阻斷分別夾阻斷左腎動、靜脈后將瘤體完整剜除，創(chuàng)面內(nèi)見分支靜脈內(nèi)含瘤體成分，尖刀片剖開腎靜脈，將靜脈瘤栓取出，沿腎靜脈切口以導(dǎo)絲引導(dǎo)下順行置輸尿管軟鏡入腎靜脈內(nèi)，可見少量殘余瘤栓，嘗試以泥鰍導(dǎo)絲將其頂出腎腫瘤創(chuàng)面，以血管鉗輔助下夾出殘余瘤栓，于腎臟創(chuàng)面處可見軟鏡光源，軟鏡監(jiān)視器視野內(nèi)管壁光滑，反復(fù)注水入軟鏡內(nèi)保證腎靜脈內(nèi)無瘤栓碎塊，肝素水沖洗靜脈后以5-0 Prolene 血管縫合線連續(xù)縫合腎靜脈，再用2-0 可吸收倒刺線縫合腎臟創(chuàng)面，松開阻斷夾后觀察腎靜脈及腎臟表面無活動性出血，后腹腔留置引流管后逐層關(guān)閉切口，病理標(biāo)本經(jīng)病人近親屬過目后送病理檢查。

2 結(jié)果

病人手術(shù)順利，手術(shù)時間為189 min，術(shù)中阻斷時間為41 min。術(shù)后第1 天病人復(fù)查腎功能為肌酐113 μmol/L，術(shù)后第2天病人通氣排便后囑其進(jìn)清淡飲食，腹帶加壓后鼓勵早期下床活動，術(shù)后第4天觀察腎周引流管引流液較少后予以拔除，術(shù)后1 周拆線后辦理出院。病理結(jié)果提示見脂肪組織，梭形細(xì)胞及厚壁血管相互交織狀增生，免疫組化：腫瘤細(xì)胞S-100（+，部分），Vin（+），MelanA（+），SMA（+），EMA（-），CK（-），KI-67（-）。符合腎臟血管平滑肌脂肪瘤。術(shù)后3月復(fù)查腎功能提示：肌酐69 μmol/L。

3 討論

RAML 其主要成分為血管、平滑肌與脂肪組織，其病變位置主要位于肝臟、腎臟等位置，發(fā)病率約為0.3%。大多為散在性發(fā)病，女性發(fā)病比率較男性高出1 倍，常為單側(cè)，生長速度較慢［3］。RAML 早期多無癥狀，病人因體檢發(fā)現(xiàn)；隨著瘤體增大（往往長徑＞4 cm）后，患側(cè)可能出現(xiàn)脹痛、局部包塊、肉眼血尿等癥狀［4］，其最為嚴(yán)重的并發(fā)癥為腫瘤自發(fā)性破裂出血，如沒有得到及時救治，可能導(dǎo)致患側(cè)腎臟切除或因失血較多導(dǎo)致休克甚至死亡的風(fēng)險。2020版EAU［5］針對RAML給出的治療方案為大部分情況下主動監(jiān)測，腫瘤長徑＞4 cm 者，與病人充分溝通后由其自行決定治療方案，避免過度治療；而合并靜脈瘤栓者，應(yīng)積極手術(shù)治療。具體手術(shù)方式的選擇需根據(jù)病人瘤栓位置、大小從而決定是否需要依托體外循環(huán)輔助下完成［6］。本例病人腫瘤未侵及腔靜脈內(nèi)，同時年輕且保腎意愿強(qiáng)烈，閱片明確腫瘤位于腎上極，考慮行保腎手術(shù)可以完成，術(shù)前充分交流病情，告知病人及其近親屬如瘤栓侵及靜脈壁，術(shù)中可能更改術(shù)式行腎根治切除術(shù)，家屬表示同意。該病人術(shù)中應(yīng)用冰屑局部降溫，延長缺血時間，同時軟鏡靜脈內(nèi)觀察無瘤栓殘留，腫瘤及瘤栓完整切除，術(shù)后腎功能未見明顯受損，近期療效確切。

檢索相關(guān)文獻(xiàn)發(fā)現(xiàn)國外相關(guān)研究認(rèn)為部分錯構(gòu)瘤有惡性生長的可能，其主要原因考慮為瘤體內(nèi)成分不同，上皮細(xì)胞組成的腎錯構(gòu)瘤常被認(rèn)為具有較高的潛在惡性可能，其表現(xiàn)瘤體快速及浸潤性生長［7］；而經(jīng)典的三相型錯構(gòu)瘤很少發(fā)現(xiàn)浸潤性生殖，偶可侵犯腎靜脈及下腔靜脈。對于該類病人，手術(shù)為其首選的治療方式［8］。檢索文獻(xiàn)發(fā)現(xiàn)國內(nèi)報道以右側(cè)居多［9-10］，而本例病人為左側(cè)病變，更為少見。Ito 等［11］認(rèn)為RAML 的瘤栓沿靜脈壁生長，并不侵犯周圍血管組織，同時其本身為血管平滑肌成分，屬于良性腫瘤范圍。結(jié)合本例病人術(shù)中彩色多普勒超聲可見瘤栓在靜脈內(nèi)呈水草樣生長，輸尿管軟鏡入腎靜脈內(nèi)更證實瘤栓未侵及靜脈壁，與Ito等研究相符；該病人術(shù)后病理提示血管平滑肌脂肪瘤，為良性腫瘤，所以考慮該病例出現(xiàn)腎靜脈瘤栓的病因更多是由于特征性的多中心生長的表現(xiàn)，并非惡性腫瘤的真性轉(zhuǎn)移［12-13］。Lei 等［14］進(jìn)行了長期的隨訪研究，發(fā)現(xiàn)錯構(gòu)瘤可能發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。故該病人仍需長期隨訪，密切關(guān)注有無瘤體復(fù)發(fā)等出現(xiàn)。

典型的RAML 診斷不難，但合并靜脈瘤栓者需完善術(shù)前檢查，以定制更佳的治療方案，基本檢查方法主要有彩色多普勒超聲、泌尿系CT 平掃+增強(qiáng)、腹部MR 血管平掃+增強(qiáng)等，其中MRI 對于腎腫瘤及靜脈瘤栓診斷率較CT 更高［15-16］。本例病人術(shù)前診斷與術(shù)中發(fā)現(xiàn)相符，同時術(shù)中應(yīng)用了腔內(nèi)B 超動態(tài)監(jiān)測腎靜脈，可以更確切地關(guān)注到瘤栓的范圍及長度，減小栓子脫落的可能，使病人獲益更高。

通過針對該例病人的診治，筆者積累了如下經(jīng)驗：（1）RAML 會不同程度對腎功能產(chǎn)生影響，該病人術(shù)前血肌酐及尿素氮在正常范圍，在評估全身情況后，應(yīng)積極手術(shù)治療；（2）對于手術(shù)方式的選擇沒有統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)，經(jīng)腹操作空間大，可使術(shù)野充分暴露，以便更好控制大血管，但經(jīng)腹會增加腸道損傷風(fēng)險，術(shù)后禁食時間可能延長，同時術(shù)后腹腔引流量較多；（3）術(shù)中需對腔靜脈進(jìn)行充分暴露，同時借助術(shù)中B超定位，可明確瘤栓近心端位置，以手指擠壓方式控制近端瘤栓，緩慢將瘤栓向遠(yuǎn)心端擠壓，使后續(xù)取栓操作較前變得簡單安全；（4）與病人及其近親屬充分做好術(shù)前交流，術(shù)中應(yīng)用輸尿管軟鏡觀察腎靜脈內(nèi)情況，如發(fā)現(xiàn)腫瘤侵及靜脈壁，需直接改為腎根治切除手術(shù)；（5）因瘤栓標(biāo)本為脂肪組織，質(zhì)地較脆，盡量操作輕柔，以免瘤栓脫落，增加手術(shù)風(fēng)險。近期病人療效確切，但目前缺乏長期隨訪來說明病人遠(yuǎn)期療效。

綜上所述，RAML 雖為良性腫瘤，如合并靜脈瘤栓后，需積極手術(shù)治療。與病人做好充分的溝通與交流，制定個體化治療方案，如能明確腫瘤未侵及靜脈壁，保腎手術(shù)仍應(yīng)作為首選術(shù)式，病人受益更大。