原發性副乳腺包裹性乳頭狀癌合并乳腺癌一例

黃穎茵?梅樂?過新民

【摘要】 原發性腋窩副乳腺包裹性乳頭狀癌合并乳腺癌的多原發癌在臨床上極為罕見。因發病率低且缺乏特征性影像學和臨床表現，腋窩副乳腺癌與乳腺癌淋巴結轉移常常難以鑒別，容易被誤診。該文報道1例61歲女性患者，因發現右側腋窩腫物半年余就診，入院行超聲檢查提示可能為良性病變，為進一步診治接受手術切除，術后病理活組織檢查確診為右側副乳腺包裹性乳頭狀癌伴導管內癌。1個月后患者發現右側乳腺結節，輔助檢查提示乳腺癌可能性大，術后病理活組織檢查確診為乳腺浸潤性癌。結合該例患者的診治經驗進一步回顧相關文獻作總結，以提高臨床醫師的診治水平。

【關鍵詞】 包裹性乳頭狀癌；副乳腺癌；乳腺癌；多原發癌；超聲診斷

Primary encapsulated papillary carcinoma of axillary accessory breast? complicated with breast cancer： a case report Huang Yingyin△， Mei Yue， Guo Xinmin.△Guangdong Medical University， Zhanjiang 524023， China

Corresponding author， Guo Xinmin， E-mail： guo8186@126.com

【Abstract】 Multiple primary carcinomas of primary encapsulated papillary carcinoma of axillary accessory breast complicated with breast cancer are extremely rare in clinical practice. Due to its low incidence and lacking of specific imaging and clinical manifestations， it is challenging to distinguish axillary accessory breast cancer from breast cancer lymph node metastasis and to the risk of misdiagnosis is high. In this article， a 61-year-old female patient was reported. She was admitted to our hospital due to a lump in the right axil for more than half a year. Ultrasound examination prompted the possibility of benign lesions， and surgical resection was performed for further diagnosis and treatment. Pathological biopsy confirmed the diagnosis of encapsulated papillary carcinoma of the right axillary accessory breast complicated with intraductal carcinoma. One month later， the patient found right breast nodule， and auxiliary examination indicated the risk of breast cancer. She was diagnosed with invasive breast cancer by pathological biopsy. Combined with the diagnosis and treatment experience of this case， literature review was also performed， aiming to improve the diagnosis and treatment of this disease.

【Key words】 Encapsulated papillary carcinoma； Accessory breast cancer； Breast cancer； Multiple primary carcinomas；?Ultrasonic diagnosis

多原發癌（MPC）指同一患者的單個或多個器官、組織同時或先后發生2種或以上的原發惡性腫瘤［1］。MPC往往發病隱匿，臨床表現不典型，且可表現為異時癌，易與原發癌轉移相混淆。有研究者指出MPC的發病率為0.73%～11.7%［2］。其中，原發性腋窩副乳腺包裹性乳頭狀癌合并乳腺癌極為罕見，臨床上容易將腋窩副乳腺癌誤診為乳腺癌淋巴結轉移。本文報道1例原發性副乳腺包裹性乳頭狀癌合并乳腺癌患者的診治經過，以提高臨床醫師的診治水平。

病例資料

一、主訴及現病史

患者女，61歲。因“發現右側腋窩腫物半年余”于2023年1月10日至廣東醫科大學廣州市紅十字會醫院就診。患者半年前偶然捫及右側腋窩腫物，大小約5 mm×5 mm，患者當時未予以重視，未接受診治。1個月前，患者自覺腫物較前增大，遂至本院就診。體格檢查：右側腋窩可觸及一直徑約10 mm腫物，邊界清、質韌、活動度差，局部無明顯紅腫及波動感，無壓痛。雙側乳房無疼痛、紅腫、破潰，無乳頭溢液。雙側腋下、鎖骨上未觸及腫大淋巴結。患者既往身體健康，個人史及家族史無特殊。

二、實驗室及輔助檢查

血常規、癌胚抗原、糖類抗原19-9、糖類抗原125、肝腎功能和凝血功能未見異常。

彩色多普勒超聲（彩超）：右側腋窩皮下見一混合回聲結節，大小約13 mm×10 mm，形狀呈橢圓形，邊界清，結節內部以低回聲為主，可見片狀無回聲區，后方回聲增強（圖1A）；彩色多普勒血流顯像（CDFI）：結節周邊見條狀血流信號，結節內血流Adler分級為Ⅲ級血流（圖1B），并可探及動脈頻譜，收縮期峰值速度（PSV）4.71 cm/s，血管阻力指數（RI）0.43；雙側乳腺及左側腋窩區未見明顯異常回聲，考慮右側腋窩皮下表皮樣囊腫并感染可能。乳腺鉬靶：雙乳呈透亮脂肪型，乳暈后區可見少許條索狀、類結節狀致密陰影，雙乳未見明顯腫塊；雙乳暈、乳頭和皮膚未見異常；右腋下見一稍大淋巴結影，大小約12 mm×11 mm，左腋下未見腫大淋巴結影（鉬靶檢查對乳腺腫物觀察有一定的優勢，但由于視野受限，無法充分暴露腋窩區，故對腋窩區病變觀察有一定的局限性。此次鉬靶檢查未發現右側腋窩腫物，有可能是由于腫物位置靠后、超出檢查儀器識別區域的原因）。初步診斷：①雙乳呈脂肪型，增生改變；②右腋下淋巴結反應性增生。

三、治療及預后

患者于2023年2月9日在門診接受右側腋窩腫物切除術。術后病理活組織檢查（活檢）：腫物呈囊壁樣，囊內見異型腫瘤細胞圍繞纖維血管軸心呈乳頭狀生長，局部異型上皮呈篩狀排列，異型上皮核深染嗜堿性（圖2）。免疫組織化學檢查：異型上皮雌激素受體（ER，約95%+），孕激素受體（PR，約95%+），雄激素受體（AR，約95%+），囊泡病液體蛋白-15（灶+），癌胚抗原（-），上皮膜抗原（+），P63（肌上皮-），細胞角蛋白（CK）5/6（-），CK-H（-），CK-L（+++），S100（-），P53（約20%+），增殖指數Ki-67（熱點區域約40%+）。活檢及免疫組織化學檢查結果提示“右側腋窩腫物”形態符合乳腺包裹性乳頭狀癌伴導管內癌。結合腫瘤發生部位及活檢結果診斷右側腋窩腫物為右側副乳腺來源的腫瘤。

1個月后患者因捫及右側乳房外側腫物至本院就診，超聲、CT、MRI影像學檢查均提示右側乳腺9點鐘方向有一結節，大小約13 mm×9 mm，形態不規則，邊緣毛糙，有短毛刺，CT及MRI增強掃描示結節呈不均勻強化，考慮為右側乳腺癌。排除手術禁忌證后，在全身麻醉下對患者實施右側乳腺開放性組織活檢術+右側乳腺癌根治性切除術（右側腋窩前哨淋巴結活檢術+右側乳腺癌保乳手術+右側腋下副乳腺切除術）+右側乳腺腺體瓣成形術。術中快速冰凍切片：①乳腺浸潤性癌，切緣未見癌組織殘留；右側腋窩前哨淋巴結未見癌轉移（0/6）。②腋下乳腺組織內見原位癌殘留（直徑4 mm），癌灶位于原殘腔處。故再次擴大切除腋下殘腔周圍組織送檢，結果示未見癌組織。術后活檢結果回報：右側乳腺浸潤性導管癌、Ⅰ級。免疫組織化學檢查：ER（95%+），PR（10%+），HER-2（1+），小鼠E鈣黏著蛋白/上皮性鈣黏附蛋白（+），P120（膜+），Ki-67（熱點區20%+）。HER-2光原位雜交技術檢測結果（-）。右側腋下組織活檢：鏡下見散在多灶乳腺低級別導管原位癌。

患者術后予常規處理。一般情況尚可，于術后3 d出院。根據術后活檢及免疫組織化學檢查結果，患者有化學治療指征，予以多西他賽（115 mg）+環磷酰胺（950 mg）方案。2023年5月隨訪顯示患者傷口愈合良好，未見腫瘤復發轉移，目前仍在繼續隨訪中。

討 論

副乳腺是乳腺正常胚胎發育后的殘留組織，最常見的發生部位是腋窩［3］。因副乳腺與正常乳腺組織來源相同，其受激素影響和病理改變也與正常乳腺相同，同樣可發生增生、囊腫、導管擴張、纖維腺瘤、導管內乳頭狀瘤，甚至副乳腺癌［4］。原發性副乳腺癌發生率僅占所有乳腺癌的0.3%～0.6%［5］。乳腺包裹性乳頭狀癌是一種相對罕見的特殊類型乳腺癌，好發于絕經后的中老年女性，臨床癥狀不典型，患者往往因無痛性乳腺腫塊就診，主要依據術后活檢確診［6］。盡管對于乳腺包裹性乳頭狀癌屬于乳腺原位癌還是特殊性浸潤性癌尚有爭議，但學者們普遍認為它是一種低風險癌，總體預后良好［7］。副乳腺包裹性乳頭狀癌因其發生部位特殊及臨床癥狀不典型，容易被誤診為腋下其他更常見的病變，如乳腺癌淋巴結轉移、脂肪瘤、炎癥或膿腫。本例患者偶然發現右側腋窩區無痛性包塊，因腫塊緊貼腋窩皮膚層，影像學提示腫塊周圍未見明顯與乳腺相延續的腺體組織，且患者無乳腺疾病病史，故被誤診為腋窩感染性病變。

超聲檢查是用于評估副乳腺病變的主要影像學檢查方法［8］。回顧性分析本例超聲的聲像圖發現右側腋窩處皮下脂肪層局部增厚，邊界欠清晰，回聲不均勻，強弱相間，可見多個條索狀高回聲，無包膜回聲，提示存在副乳腺可能，在此結構中可見血流豐富的囊實性結節，且無明顯紅腫壓痛的臨床表現，符合文獻報道的乳腺包裹性乳頭狀癌聲像圖表現，提示右側腋窩占位性病變是來源于副乳腺的乳腺包裹性乳頭狀癌可能性大［9］。需要注意的是因老年患者的腺體萎縮、脂肪化，副乳腺不易被發現，發現腋窩區病變時，要從多切面、多角度掃查明確病變是否存在副乳腺聲像圖特征。當腋窩副乳腺內出現單發無痛性囊實性腫塊，壁厚且壁內面光滑連續，附壁乳頭狀低回聲結節突起，后方回聲增強，實性成分有豐富血流信號時，應考慮副乳腺包裹性乳頭狀癌可能。若患者合并乳腺癌時，需注意與乳腺癌淋巴結轉移相鑒別。乳腺癌淋巴結轉移可見部分髓質結構，邊界模糊，伴有微小鈣化。當淋巴結幾乎被腫瘤細胞取代、淋巴結結構無法區分時，可通過鄰近結構或周圍乳腺組織進行鑒別。淋巴結與腋窩血管相鄰，沿著血管走行的方向分布，即存在“血管伴行征”，而副乳腺包裹性乳頭狀癌位于副乳腺組織內，靠近皮下脂肪層。

目前尚無針對副乳腺癌合并乳腺癌多原發癌的治療指南，一般按照乳腺癌治療指南進行［10-11］。乳腺包裹性乳頭狀癌總體預后較好， 局部復發率較低，治療方式以手術切除為主［12］。有部分學者認為腋窩淋巴組織及血液循環豐富，癌的擴散和轉移可能發生更早，建議切除腫瘤與周圍組織，以及進行同側腋窩淋巴結清掃的擴大切除術［13］。本例患者腋下腺體周圍組織切緣未見癌組織，同側乳腺癌分期為T1N0M0，且無前哨淋巴結轉移，根據2021年版的中國抗癌協會乳腺癌診治指南與規范，予以右側腋下副乳腺切除術及右側乳腺癌保乳手術［14］。結合活檢和免疫組織化學檢查，術后繼續予以化學治療。

綜上所述，副乳腺包裹性乳頭狀癌合并乳腺癌罕見，且其臨床癥狀缺乏特異性，臨床診斷有一定難度，應結合影像學檢查進行綜合診斷。通過超聲檢查對腫物大小、形態、血流與周圍組織位置關系等特征的描述進行鑒別，有助于提高疾病的確診率。當出現腋窩腫塊合并乳腺病變時，應注意腋窩副乳腺疾病與淋巴結轉移的區別，以避免延誤診治。

參 考 文 獻

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（收稿日期：2023-06-30）

（本文編輯：洪悅民）