勿將“川崎”當感冒，誤診誤治誤終身

曹明楠

寶寶持續高熱不退，恐怕是大部分家長的共同噩夢—尤其當退熱藥不能起效時，作為家長的心情更會焦躁到極致。此時，若寶寶還有眼睛和嘴巴紅腫的表現，則要小心這可能不是普通的感冒，而是今天我們要說的川崎病或川崎綜合征。這種病與普通感冒的癥狀高度相似，且發病很急，如果沒有及時治療，可能會對心臟造成永久性的傷害—不過，家長也無須太擔心，如果治療及時合理，這種病完全可以治愈！話不多說，今天我們就來仔細了解一下川崎病。

一、什么是川崎病

川崎病（Kawasaki disease），是一種兒童常見的系統性血管炎癥性疾病，于1967年由日本川崎富作醫生首次做出報告，并以他的名字命名，又名小兒發熱性皮膚黏膜淋巴結綜合征（MCLS）。川崎病病因不明，普遍認為是由感染因素觸發的急性全身免疫性血管炎，可并發冠狀動脈病變，但未找到直接致病病原體。

川崎病通常在5歲以下的兒童中發生，但也有成人的病例報導。近年來，川崎病的發病率不斷升高，在發達國家，該病已取代風濕熱成為兒童獲得性心臟病的主要原因。

如果只看上述兩點，很可能會產生“川崎是疑難雜癥”的想法—然而，事實并非如此：川崎病不是疑難雜癥，只是因為人們對它的認識不多，容易將其與普通感冒發熱混淆，延誤了治療的時機，從而造成不良結局—僅此而已。所以，熟悉川崎病的典型臨床表現，及時治療，非常重要。

二、川崎病的典型臨床表現

1.發熱

患兒高熱可持續數天（通常持續超過5天），體溫在38～40℃之間波動，退熱藥治療無效。

2.眼紅（結膜炎）

雙側球結膜充血，但無膿性分泌物或流淚。

3.口唇改變

唇紅，有干裂，有時帶血痂；常有口腔黏膜的變化，如咽峽炎、口腔黏膜皰疹、舌苔剝落；舌乳頭突出，充血，呈草莓樣舌。

4.皮疹

多形紅斑，以軀干多見，可自行消退，部分伴癢感。

5.淋巴結腫大

單側或雙側頸前三角淋巴結腫大，堅硬有觸痛，表面不紅，不化膿。

6.手足改變

手掌和足底部紅腫、脫皮，手足及指趾呈硬性腫脹。恢復期出現甲床皮膚交界處特征性指、趾大片狀脫皮。

除了這些典型癥狀，川崎病的其他癥狀還包括關節痛、腹瀉、嘔吐、腹痛、肺炎和易怒。同時，川崎病可能導致全身性炎癥反應，影響多個器官系統，特別是心血管系統—如果未經及時治療，川崎病還可能導致冠狀動脈炎，增加心血管并發癥的風險。

三、川崎病的診斷標準

目前，針對川崎病的診斷尚無全行業公認的“金標準”，同時實驗室也無特異性的檢查，主要以臨床癥狀體征結合全身多系統血管炎的表現及實驗室檢查來確診。比如：

（1）完全性川崎病（CKD）診斷遵循“三個五”原則：五歲以下、五天發熱、五個表現（一是嘴唇紅腫、二是紅眼睛、三是手可摸到頸部淋巴結腫大、四是四肢末梢紅腫、五是全身皮疹）。若患兒滿足以上7項中的任意4項，即為完全性川崎病。

（2）不完全性川崎病（IKD）發病癥狀不典型，不符合以上“三個五”原則，需完善各項實驗室檢查，由專科醫生綜合判斷。

另外，心臟彩超在川崎病的診斷中也非常重要。對不明原因發熱≥7天且有全身炎癥表現的寶寶，應常規做二維彩聲心電圖檢查，若有冠狀動脈病變者即可診斷。

四、川崎病的治療

川崎病急性期治療的主要目標是抑制炎癥反應，降低血栓形成的風險。在川崎病的治療中，藥物起著至關重要的作用。以下是川崎病治療中常用的藥物及其作用：

1.高劑量靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）

IVIG是川崎病治療的首選藥物，其是從多個健康獻血者的血液中提取的抗體混合物，可以通過靜脈輸注給患兒。IVIG的作用機制可能包括抑制異常免疫反應、減輕炎癥反應和降低心血管并發癥的風險。通常推薦給予2 g/kg的劑量，10～12小時持續靜脈輸注。IVIG的早期應用被認為可以減輕癥狀、縮短發熱持續時間，并降低冠狀動脈炎的風險。

2.阿司匹林

阿司匹林是川崎病治療的重要藥物。阿司匹林的使用劑量和時間因個體而異，通常在川崎病的不同階段有不同的應用方法。在治療初期，阿司匹林的劑量通常較高，以抑制炎癥反應和減輕發熱。在炎癥得到控制后，劑量會逐漸減少。此外，阿司匹林還可以預防川崎病引發的血管并發癥，特別是冠狀動脈炎。阿司匹林的初始推薦劑量各個國家不一致，如美國常推薦80～100 mg/（kg·d），日本常推薦30～50 mg/（kg·d），分4次口服給藥。在熱退48～72小時或治療14天后，改為小劑量3～5 mg/（kg·d），并持續6～8周；待冠狀動脈恢復正常后停用。

3.糖皮質激素

可用于預估IVIG無反應和冠狀動脈瘤高風險患兒的初始治療。

4.其他治療

有報道指出，英夫利昔單抗、環孢素A、托珠單抗等在治療川崎病方面有一定的療效，但需要進一步臨床研究。另外，國內外均有報道血漿置換對難治性川崎病有效，但鑒于其應用的風險和創傷，建議在藥物治療均無效情況下再選用。

5.對癥治療

川崎病患兒通常還需要對癥治療，以緩解癥狀和不適。例如，對于口腔黏膜的變化，可以使用局部消炎藥物，如含漱液或漱口液，以減輕疼痛；眼部炎癥可以使用眼藥水來緩解；關節痛和腫脹可以使用非甾體抗炎藥（NSAIDs）來緩解癥狀。

五、治療注意事項

在進行川崎病治療時，需注意以下幾個方面：

1.盡早診斷和治療

早期診斷和治療川崎病對預防心血管并發癥至關重要。如果患兒出現疑似川崎病的癥狀，應盡早就醫并告知醫生詳細病史和癥狀，以便及時進行正確的診斷和治療。

2.個體化治療

川崎病的治療需要根據患兒的年齡、病情嚴重程度、存在的并發癥和其他相關因素進行個體化的調整。每位患兒可能需要不同的藥物劑量和療程，因此治療方案應根據實際情況進行調整。

3.遵醫囑服藥，不私自停藥

為徹底治愈川崎病，即使患兒出院后，也可能需要進行幾個月甚至更久的服藥治療。

4.定期復查

所有川崎病患兒出院后均需定期隨診，首次復診一般在出院后7～10天，之后在起病約2周和6周時復查超聲心動圖，以評估冠狀動脈受累情況。此外，還需要注意藥物的不良反應和副作用，以及預防血栓形成等并發癥的發生。謹記做好出院護理，其重要性不低于住院治療。

六、川崎病的結局

川崎病是一種主要累及中小動脈的血管炎癥，可能造成多臟器的血管損傷，如果不及時治療，20%～25%的川崎病會出現冠狀動脈損傷，從而引起冠狀動脈的擴張或者冠狀動脈瘤，導致冠狀動脈狹窄和閉塞，進而發生心肌梗死。有些川崎病對動脈的影響甚至可延長至成年階段，成為成年后患冠脈疾病的高危因素。

盡管如此，通過早期診斷和適當治療，大多數患兒都可以康復并避免嚴重并發癥。因此，如果您的孩子出現疑似川崎病的癥狀，請及時就醫，尋求專業醫生的建議和治療。