兒童暴發性心肌炎早期心臟康復一例并文獻復習

范錢英 林偉澤 林彩梅 王錦平

（復旦大學附屬兒科醫院廈門醫院·廈門市兒童醫院，福建 廈門 361006）

1 臨床資料

患兒，男，8 歲4 個月，因“發熱3 天余，氣促、胸悶、胸痛1 天”于2019年12月19日我院急診就診，同日收治于兒科重癥監護病房，既往體健，否認高血壓、心臟病、哮喘、過敏及免疫系統疾病史。入院檢查：體溫39.1°C，心率152 次/min，呼吸頻率48 次/min，血壓88/54 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。心音低鈍，奔馬律，吸氣三凹征陽性，雙肺呼吸音粗，聞及濕啰音。入院查心電圖示：竇性心動過速，不完全性左束支阻滯，肢導聯低電位，部分T-T 改變，顯著電軸左偏。心臟彩超示：左室形態稍增大，室壁整體運動欠協調，射血分數LVEF=62%，室間隔與左室后壁稍增厚，二尖瓣返流（輕中度），心包積液，雙側胸腔積液。實驗室檢查：肌酸激酶同工酶84 U/L，肌酸激酶1685 U/L，肌鈣蛋白31.40 ng/mL，肌紅蛋白83.4 ng/mL，B 型鈉尿肽測定981 pg/mL，乳酸脫氫酶677 U/L。次日（12月20日）血常規示：白細胞計數3.75×109/L，中性粒細胞百分比79.50%，C 反應蛋白33.67 mg/L。結合臨床，根據最新《兒童暴發性心肌炎診治進展》[1]診斷推薦，該患兒診斷為暴發性心肌炎。

2 治療過程

入院后動態隨訪心臟彩超示射血分數進行性下降，肌鈣蛋白、B 型鈉尿肽、心肌酶顯著升高，行靜脈-動脈ECMO（Veno-Arterial extracorporeal membrane oxygenation，V-A ECMO）支持（2019年12月20日），同時予靜注人免疫球蛋白免疫調節、甲潑尼龍抗炎治療，并予呼吸機輔助通氣、抗感染、強心、保肝、護胃、補充白蛋白、維持水電解質平衡、營養支持等治療。2020年1月2日下午予ECMO 撤機處理，時長13 d。撤除ECMO 后患兒各項生理指標逐漸好轉，于2020年3月25日順利出院。

早期心臟康復干預：ECMO 支持后第9 d 行ICU 早期心臟康復，參照2016年Rie Amao 等人[2]對FM 患兒ECMO 期間行早期心臟康復干預的經驗并結合本案例患兒臨床特點，措施如下：良肢位擺放（體位管理）、各關節活動度（range of motion，ROM）訓練（包括上肢伸展、足跟滑動和踝泵運動等）、四肢肌肉牽伸訓練以及呼吸功能訓練（包括深呼吸、氣道清理、呼吸肌訓練、輔助咳嗽等），每次30 min，一周3 次；住院第14 d ECMO 撤機，3 d 后患兒出現部分肢體非抗重力動作，除維持上述訓練外，增加10 min主動助力訓練；第24 d，患兒肌肉力量進一步提升，部分肢體可有抗重力運動，床上運動從早期被動運動逐漸過渡為主動助力運動和主動運動；第36 d，開始坐位控制訓練，并在第50 d 后行站立姿勢訓練、坐-站訓練以及立位平衡訓練。第60 d，患兒逐漸恢復獨立坐-站轉換、站立和獨走。康復期間，全程監測血壓、心率、動脈血氧飽和度，患兒未出現生理指標不穩情況（如表1）。

表1 患兒不同時期康復措施及功能變化情況

出院后康復：出院后轉入門診康復訓練，除加強肌肉力量訓練外，增加有氧呼吸訓練，如踩自行車、上樓梯訓練等；門診康復一個月余轉為家庭康復，患兒各項功能逐漸恢復至發病前狀態，心臟功能也逐漸恢復正常（心功能恢復情況如圖1），現患兒已恢復正常生活和學習。

圖1 患兒不同時期心臟功能變化情況

3 討 論

兒童暴發性心肌炎（fulm inant myocardit is，FM）在兒童疾患中是一種相對少見臨床病癥，在重癥兒科患者中患病率仍未知。ECMO 技術目前已成為FM 兒童危重時一線治療措施。2022年，DH Buitrago 等人[3]通過一例FM 患兒的成功救治，說明V-A ECMO 作為FM 患兒完全康復的橋梁發揮重要作用。盡管有ECMO 支持管理，FM 患兒ECMO 支持期間在ICU 中仍遭受多項功能障礙和并發癥影響。最近，Yang Yuhang 等人[4]在5年隨訪的ECMO 支持下兒童功能狀態研究中發現，FM 患兒存在多項功能障礙，包括感覺功能、運動功能、呼吸功能、社交功能等。

此外，ECMO 患者由于疾病負荷高和重癥監護病房（intensive care unit，ICU）停留時間長，遭受多項相關并發癥影響，即重癥監護后綜合征（postintensity care syndrome，PICS）[5]。PICS 指患兒在危重疾病后出現軀體功能、心理健康和認知等方面損害，并在ICU 出院后持續存在，是危重癥患兒面臨的主要問題，其中以ICU 獲得性肌無力（ICU-Acquired Weakness，ICU-AW）為主[6]。ICU-AW 是由患兒疾病負荷重和ICU 停留時間長所致，出現雙側對稱性肢體無力或神經肌肉無力，致出院后持續功能障礙和生活質量下降[7]。有研究已證明ICU-AW 在患兒入住ICU 最初10 d 內迅速發生，并與住院時長和死亡率增加相關[8-10]。因此，FM 患兒ECMO 支持期間早期心臟康復介入是必要的。本案例患兒在ECMO 支持期間肌力0 級，無任何肢體動作（雙下肢足下垂現象嚴重、無四肢主動ROM 活動），ICU-AW 明顯但肌肉尚無攣縮，肢體和軀干感覺減弱，心臟射血功能降低，呼吸功能減弱（輔助呼吸機維持），呼吸道分泌物主動清除困難，骶尾部皮膚輕度褥瘡等。

文獻檢索[2，11-15]，早期心臟康復在FM 患者中的運用證據越來越多。但在ECMO 支持期間行早期心臟康復證據仍有限[2，11]，特別是在兒科患者中[2]。目前早期心臟康復概念是全面的，甚至呼吸康復和物理運動也包含其中。因此，FM 患兒在ECMO 支持期間早期心臟康復介入是可行的。2015年Naoki Sasanuma 等人[11]通過1 例成人FM 患者早期心臟干預的成功案例證明了心臟康復在早期干預上是可行且有益的。2016年Rie Amao 等人[2]對2 例ECMO 支持下FM 兒童患者行心臟康復干預，提升了患兒運動功能，揭示早期心臟康復對兒童ECMO 支持期間FM 患者可能是安全和有效的。國內研究已報道過FM 患者早期心臟康復[12-14]或FM 患者ECMO 術后心臟康復[15]。迄今為止，國內尚無ECMO 支持期間行早期心臟康復報道，本案例是我國首例報道的ECMO 支持期間FM 兒童早期心臟康復研究。本文患兒入院后第2 d 行ECMO 支持，ECMO 期間予PICU 早期心臟康復介入至出院，出院后患兒可獨立步行，但運動耐力、心臟功能和呼吸功能仍較弱，繼續行門診康復1月余及家庭康復至今，經3年余隨訪，現患兒日常生活和學習已完全恢復正常。

盡管ECMO 支持期間FM 患兒行早期心臟康復是可行的，但患兒仍存在ECMO 插管移位或生理指標不穩等風險。如若患兒在康復訓練時出現生理指標不穩，應立即停止訓練。早期心臟康復治療安全性、時機把控和干預處方[包括方式或類型、劑量（持續時間和頻率）]需在治療前由ICU 醫生、護士、康復醫生和康復治療師等多學科探討。

綜上所述，FM 兒童ECMO 支持期間存在多項功能障礙和PICS 并發癥，早期心臟康復介入是必要的，同時證明是可行的，且可能是安全和有效的。未來FM 兒童ECMO 支持期間早期心臟康復措施需進一步研究，以期更精準康復確保患兒安全和有效性。