煙霧病合并冠狀動脈畸形1例報道

李永剛,馬 韜△,黃 銳,張迎春,楊舒宇

(1.云南省滇南中心醫院/紅河州第一人民醫院心血管病醫學中心,云南 蒙自 661100;2.瀘西縣人民醫院心內科,云南 瀘西 652400)

1 臨床資料

患者男,35歲,因“體檢發現心電圖異常5 d”于2018年6月19日收住院。患者5 d前健康體檢的心電圖提示“竇性心律,III、aVF 導聯T波深倒”,無胸悶、胸痛、心悸等不適,以“冠心病待排”入院。6年前患“腦梗死”以來不規律服用“阿司匹林腸溶片”,4年前因“右側枕葉出血”住院行腦血管造影提示:右側頸總動脈閉塞,右頸內動脈和右大腦中動脈由右椎動脈供血,雙側椎動脈迂曲,左椎動脈近基底動脈段閉塞,左椎動脈由左頸內動脈供血,右大腦前動脈顯影模糊,由左大腦前動脈發出的前交叉動脈供血,左大腦中動脈分支及走行正常;靜脈竇及靜脈區未見異常。住院心電圖提示III、aVF導聯T波倒置。診斷煙霧病,經保守治療后出院。否認“高血壓、糖尿病”史;否認抽煙史。入院體檢無特殊異常。入院后血常規、肝腎功能、凝血功能、血電解質、心肌損傷標志物、甲狀腺功能、血脂、尿常規均正常;多次心電圖復查無動態改變;超聲心動圖無明顯異常。冠狀動脈造影提示:右冠全程彌漫性狹窄,最重狹窄程度90%;左主干正常;左前降支正常;左回旋支漏向左肺動脈,形成冠狀動脈-肺動脈瘺,見圖1、圖2。

圖2 患者左前斜位右冠狀動脈造影圖

因患者選擇保守治療,未行經皮冠狀動脈介入術(Percutaneous Coronary intervention,PCI)治療,出院后規律服用阿司匹林腸溶片100mg,1次/d、氯吡格雷片75mg,1次/d、阿托伐他汀鈣片20mg,每晚1次、美托洛爾片25mg,2次/d。

2 討論

煙霧病是以顱內動脈主要分支慢性進行性狹窄或閉塞的顱內煙霧狀異常血管網形成為特征的腦血管疾病[1]。由Suzuki等[2]于1969年首先報道。病因尚不明確,好發于東亞國家,有家族聚集性發病傾向,可能受遺傳因素影響,以5歲左右兒童和40歲左右青壯年為高發年齡段,女性多于男性,主要危害是腦缺血和顱內出血,腦缺血多見于兒童及部分成人,顱內出血多見于成人[3-5]。腦血管造影發現顱內動脈狹窄閉塞伴煙霧狀血管網形成可確診,其臨床表現復雜多樣,可分為腦出血、腦梗死、癲癇、短暫腦缺血發作、頻繁腦缺血發作、頭痛和無癥狀七個亞型[6]。煙霧病預后不佳,顱內出血的急性期死亡率約2.4%,腦缺血的死亡率約16.4%;發病年齡越早對兒童發育及智能的影響越大,預后越差[7],早診早治至關重要,無癥狀、病情較輕、發病急性期或手術風險較高患者可予藥物保守治療但尚無特效藥物[8],否則應考慮手術干預[9]。顱內外血管重建術可有效防治腦卒中,是煙霧病和煙霧綜合征主要療法[10-12],術式包括間接血管搭橋、直接血管搭橋、聯合血管搭橋等[13]。診斷明確、有癥狀的出血型或缺血型煙霧病患者,急性期1～3個月,病情平穩可考慮手術[14]。

煙霧病合并其他器官血管病變尤其冠狀動脈先天和/或后天畸形尚少報道,煙霧病合并冠脈病變的發生率、冠脈病變類型、治療策略均有待深入探索。煙霧病患者服用抗血小板藥的獲益風險尚少研究。本例煙霧病患者無心肌缺血事件,因心電圖ST-T異常查因接受冠狀動脈造影明確冠脈病變。提示部分煙霧病患者應適時接受冠脈CTA或冠脈造影除外冠狀動脈病變。