13例嗅神經母細胞瘤患者的MRI影像與病理特征對照分析

孫 理,張 燕,張 陶△,楊富輝,吳晶晶,羅家濱

(云南省滇南中心醫院/紅河州第一人民醫院 1.醫學影像科 2.醫學檢驗科,云南 蒙自 661100)

嗅神經母細胞瘤(olfactory neuroblastoma,ONB)又稱嗅神經上皮瘤或成感覺神經細胞瘤,是起源于嗅上皮的鼻腔鼻竇部惡性腫瘤,約占鼻部腫瘤的2～3%[1],好發于鼻腔頂部,可累及鄰近組織結構,極少起源于嗅溝[2]。因發病率低、起病隱匿、病程較長,ONB難早期發現,易與其他鼻腔鼻竇部惡性腫瘤混淆而延誤治療,影像學檢查尤其關鍵。國內外針對ONB的MRI特征尚少報道。本文復習13例ONB的臨床及MRI資料,探討ONB的多參數MRI特征,現報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

連續收集紅河州第一人民醫院2016年12月-2021年12月接診并被病檢確診為ONB的13例患者的臨床及MRI資料,男性6例、女性7例,年齡最小11歲、最大63歲、平均51.5歲,其中10～20歲2例、21～50歲4例、51～65歲7例。病史最短4月、最長36月、平均13.5月。主要臨床表現:鼻阻13例(100%)、鼻衄或涕中帶血絲9例(69%)、流涕6例(46%)、嗅覺減退或喪失6例(46%)、頭痛5例(38%)、頭暈4例(31%)。

1.2 檢查方法

分別采用Philips Achieva 1.5T、3.0T和GE Signa HDxt 1.5T超導MRI系統、頭顱正交線圈完成MRI影像學檢查。掃描序列包括:軸位T1WI、T2WI和DWI,冠狀位T2WI脂肪抑制序列和矢狀位T2WI,掃描層厚4～6mm。MRI增強成像采用高壓注射器經肘靜脈團注釓噴酸葡胺(劑量0.1mmoL/kg、流率2.5mL/s)后,分別行軸位、冠狀位、矢狀位T1WI脂肪抑制序列掃描。

1.3 MRI征象評價

由2名經驗豐富的影像科副主任醫師獨立分析MRI圖像,內容包括病變位置、形態、大小、信號及增強后強化特征、與周圍組織器官的關系、有無骨質破壞及范圍、頸部淋巴結及其他部位有無轉移等。意見不一致時,協商達成一致意見。

1.4 MRI分期與治療

依據改良后的Kadish分期標準[3]分為四期。A期:腫瘤局限于鼻腔;B期:腫瘤侵犯鼻竇;C期:腫瘤超出鼻腔、鼻竇范圍;D期:腫瘤向頸部淋巴結或遠處轉移。13例ONB的治療參照文獻[4]:A、B期首選單純手術,C、D期手術加放療;局部晚期病例也行放療±化療后手術;不能手術者首選放療+化療。

2 結果

2.1 MRI表現

2.1.1 腫瘤位置及侵犯區域,見表1。

2.1.2 腫瘤形態、大小、邊界腫瘤均呈分葉狀(100%);侵犯顱內者呈“啞鈴狀”或“蘑菇狀”(62%)。

2.1.3 MRI信號及強化

腫瘤主體T1WI呈稍低/等信號(稍低于腦灰質信號),T2WI呈高/稍高信號(稍高于腦灰質信號)13例(100%),信號明顯不均勻5例(38%);DWI呈等/稍高信號7例(54%)、呈稍高/等/低混雜信號6例(45%)。增強后腫瘤呈中度或明顯強化,不均勻強化8例(62%),花瓣樣強化11例(85%),單純腦膜增厚、強化2例(15%),顱內病灶周圍腦組織水腫5例(38%)。

2.1.4 轉移情況

檢出大腦鐮旁多發轉移灶1例(8%),呈明顯強化,且與原發灶強化程度相似。1例(8%)頸部檢出數枚腫大淋巴結,增強后淋巴結邊緣環狀強化。

2.1.5 繼發性改變

13例(100%)均有不同程度阻塞性副鼻竇炎或積液。

2.2 腫瘤分期與治療,見表1

表1 13例ONB的位置、侵犯區域、分期、治療及隨訪結果

2.3 隨訪結果

所有病例均隨訪成功,隨訪成功率100%(13/13)。隨訪結果以出具病理檢查結果時間為起點,到末次隨訪時間或死亡時間。時間:6～72月,平均時間33月。隨訪期內生存率31%(4/13),見表1。

2.4 病理學特征

13例均經穿刺或手術后病理、免疫組化分析確診為ONB。鏡下主要表現為腫瘤細胞大小、形態較一致,呈巢狀、小葉狀排列,細胞巢周圍襯有豐富的纖維血管間質。免疫組化主要指標:神經元特異性烯醇化酶(NSE)+13例(100%),嗜鉻素(Cg-A)+9例(69%),突觸素(Syn)+13例(100%),S-100+5例(38%),細胞角蛋白(CK)+4例(31%),CD99+2例(15%),CD34+1例(8%),CD31+1例(8%),平滑肌肌動蛋白(SMA)+1例(8%),上皮膜抗原(EMA)+1例(8%)。

3 討論

3.1 ONB的臨床特點

3.1.1 臨床表現

ONB是源于鼻腔、鼻竇部嗅上皮的少見惡性腫瘤,發病早期癥狀不明顯,隨病情進展出現不同程度鼻阻、鼻衄、涕中帶血、流涕、嗅覺減退或喪失等。腫瘤侵犯顱內可頭痛、頭暈。本組13例患者中,鼻阻、鼻衄、涕中帶血是最多見臨床表現,這與文獻[5]一致。嗅覺減退或喪失對診斷ONB具有特異性[6],本組僅46%的患者有此表現,可能是患者的嗅覺敏感程度存在個體差異。

3.1.2 好發年齡與部位

ONB可發生于任何年齡,但多見于50歲左右,11～20歲和51～60歲是兩個高發年齡段[14]。本組患者年齡11～63歲,平均51.5歲,與文獻相近[7,8]。

3.2 ONB的MRI特點

本組病例的MRI主要表現為鼻腔頂部腫瘤侵犯篩竇、眼眶、前顱窩等,呈等/稍長T1、稍長/長T2信號,增強后中度或明顯強化,多數信號不均勻。本組病例結合文獻[9-11]總結ONB的MRI特點:(1)腫瘤位置及侵犯范圍:發病部位與嗅粘膜分布一致,大部分腫瘤位于單側鼻腔前2/3并累及前顱窩,破壞篩竇、上頜竇、蝶竇及額竇竇壁、眼眶壁及顱底骨質,較少累及對側鼻腔。冠狀位及矢狀位掃描可清晰顯示腦膜及腦組織受累范圍、程度,為手術入路提供依據。(2)腫瘤形態、大小及邊界:ONB體積較大、邊界清楚、形態不規則,呈分葉狀;侵犯顱內時冠狀位常呈“啞鈴狀”或“蘑菇狀”,此征象是ONB重要特征,與腫瘤內豐富的纖維間質將細胞巢分隔為多個小葉狀結構有關[12,13]。本組C期、D期病例腫瘤體積較大,有典型“啞鈴狀”或“蘑菇狀”改變,提示患者就診延遲。(3)腫瘤信號及強化:大部分病灶呈T2WI等/稍高信號、T1WI等/稍低信號,病灶內斑片狀T2WI低信號/T1WI高信號提示腫瘤內出血、腫瘤內鈣化或殘存骨棘。增強掃描瘤體呈花瓣樣中度或明顯強化,多數腫瘤強化不均勻,可能因癌細胞巢周圍襯有豐富間質血管網。本組病例的瘤體越大,強化越不均勻。(4)頸部淋巴結及顱內轉移:頸部淋巴結轉移最常見,其次為腮腺、腦膜、肺、脊髓和骨轉移[14]。轉移灶與原發灶均呈中度或明顯強化,頸部淋巴結可呈環狀強化。(5)繼發性改變:大部分病例有不同程度阻塞性副鼻竇炎或積液,增強掃描有助于鑒別。

3.3 鑒別診斷

ONB需與鼻腔(竇)癌、內翻性乳頭狀瘤、鼻咽纖維血管瘤、前顱窩惡性腦膜瘤等鑒別。(1)鼻腔(竇)癌:鱗癌常見,多為老年人,骨質破壞明顯且少有骨質殘留,尤其篩竇癌可廣泛浸潤鼻竇、眼眶、顱內,與ONB較難鑒別。但鼻腔(竇)癌惡性度更高,腫瘤壞死液化更常見,增強后腫瘤信號更不均勻,強化程度低于ONB,“絲瓜瓤樣”強化是其特征[15]。(2)內翻性乳頭狀瘤:好發于鼻腔側壁和上頜竇腔開口,瘤體常位于中鼻道內,侵犯上頜竇及篩竇,膨脹性生長使竇壁骨質壓迫性吸收,增強后呈“腦回樣強化”。(3)鼻咽纖維血管瘤:多見于10～25歲男性,常以鼻衄為首診癥狀,腫瘤多起源于鼻咽頂壁,瘤體位于鼻腔后部,腫瘤多呈膨脹性生長伴周圍骨質吸收,有“見縫就鉆”的特點。該腫瘤血供豐富可顯示流空血管影,增強后明顯強化,呈典型的“胡椒鹽”征。(4)前顱窩惡性腦膜瘤:多起源于嗅溝或鞍結節,瘤體常位于顱內,呈圓形或卵圓形,增強后呈明顯較均勻強化,瘤體以寬基底與前顱底相連,較少侵犯篩竇、鼻腔,鄰近骨質可增生、硬化。體積較大的ONB,瘤體周圍有囊性變,是區別ONB與鼻腔(竇)內其他腫瘤較特異的征象[16]。ONB最終確診仍依賴病理和免疫組化,本組病例敏感性最高的免疫組化指標是NSE+、Syn+和Cg-A+。

綜上所述,ONB確診雖依賴病理和免疫組化,多參數MRI影像有特征性表現,對ONB的診斷、鑒別、分類、治療決策、預后判斷都有重要價值。如能引入系統磁敏感加權成像、動態增強及灌注成像等多模態MRI技術,在ONB領域的應用價值還將增大。