無頂冠狀靜脈竇綜合征患兒的圍手術期護理

周 軍,鄭 迎,蔣偉紅,金陳娣

浙江大學醫學院附屬兒童醫院,浙江杭州 310052

無頂冠狀靜脈竇綜合征(unroofed coronary sinus syndrome,UCSS)是房間隔缺損中的一種少見類型,系胚胎發育過程中左心房靜脈皺褶形成不完全,導致冠狀靜脈竇頂部部分或完全缺損,從而使冠狀靜脈竇與左心房直接相通,占所有先天性心臟畸形的0.1%[1]。UCSS由于左心房血液經冠狀靜脈竇入右心房,存在心房水平的左向右分流,因此易引起右心前負荷增加,嚴重時可引起右心擴大、肺動脈高壓及右心功能衰竭[2]。多數UCSS合并靜脈回流異常,超過75%合并永存左上腔靜脈[3]。手術矯治的方法是修復冠狀靜脈竇頂部,建立左心房內隧道或采用房間隔重建術將左上腔靜脈血引流入右心房,恢復正常生理,但由于兒童心內手術操作空間狹小,體外循環時間長,術后易發生低氧血癥、心律失常、左上腔靜脈梗阻等并發癥[4],因此做好術后監護對手術成功與否至關重要。目前國內外關于UCSS的護理報道尚不多見,護理人員缺乏該疾病的護理知識,給圍手術期護理帶來較大困難。浙江大學醫學院附屬兒童醫院于2022年5月收治了1例UCSS合并永存左上腔靜脈的患兒,經手術治療和護理后患兒康復出院,現將護理經驗總結如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料

患兒,男,1歲2個月,因“發紺,心臟雜音1年余”于2022年5月10日收入心臟外科。入院時意識清楚,乏力、氣促,口唇紫紺,體溫36.8℃,心率130次/min,呼吸48次/min,血壓106/67 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),經皮動脈血氧飽和度(SpO2)85%,體重7 kg;心臟聽診:心律齊,心前區可聞及Ⅲ～Ⅳ/Ⅵ級收縮期雜音。心臟超聲檢查示:房間隔缺損(冠狀靜脈竇型),冠狀靜脈竇擴張(10.5 mm×12.8 mm),三尖瓣輕度反流,中度肺動脈高壓(估測肺動脈收縮壓約48 mmHg);心臟CT血管造影示永存左上腔靜脈向下匯入左心房,冠狀靜脈竇間隔缺損且與左心房相通。入院診斷:UCSS、左上腔靜脈殘存、肺動脈高壓。

1.2 治療與轉歸

入院后完善術前準備,在強心利尿的基礎上,使用靶向藥物波生坦降低肺動脈壓力。5月17日在全身麻醉體外循環下行無頂冠狀靜脈竇矯治+房間隔重建術。體外循環193 min,放置心包引流管1根,起搏導線留置備用。患兒術后轉入心臟監護室,血壓最低波動在57～65/35～42 mmHg,中心靜脈壓為12～17 cmH2O(1 cmH2O=0.098 kPa),床邊心臟超聲提示心臟容積增大、左心射血分數為36%,予限制液體攝入、呋塞米利尿、調整血管活性藥物等治療后血壓穩定至85～106/53～67 mmHg。術后第1天,患兒SpO2監測85%～88%,胸部X線檢查顯示雙肺滲出明顯,予調整呼吸機參數至氧濃度(FiO2)70%、呼氣末正壓7 cmH2O。患兒氧飽和度改善不明顯,氧分壓(PaO2)34.9～45.0 mmHg,二氧化碳分壓(PaCO2)67.3～80.0 mmHg,氧合指數<150 mmHg,遵醫囑予俯臥位通氣治療。患兒俯臥位治療16 h后,SpO2上升至95%～99%,逐漸下調呼吸機參數并調整體位為仰臥位。術后第3天,遵醫囑撤除呼吸機,改面罩吸氧5 L/min。撤機后,患兒出現心律不齊,心率監測76～96次/min,查心電圖提示Ⅲ度房室傳導阻滯,遵醫囑予加用磷酸肌酸鈉、甲潑尼龍和異丙腎上腺素,起搏器調至備用狀態。術后第6天,患兒心律恢復正常,逐步下調異丙腎上腺素劑量,病情穩定,轉回心臟外科普通病房繼續治療。術后第12天,患兒心功能恢復良好,心律穩定,未發現肺部感染,順利出院。

2 護理

2.1 術前護理

本例患兒入院時即存在肺動脈高壓,如不及時治療,肺血管阻力持續增加,進展到艾森曼格綜合征,將失去手術機會。采用指南[5]推薦的“藥物治療-手術修補-藥物治療”診治策略,即先給予靶向藥物控制肺動脈壓力,為手術贏得時機。入院后立即予面罩吸氧5 L/min,嚴格臥床休息,避免劇烈哭鬧,必要時予水合氯醛灌腸鎮靜。波生坦是治療兒童肺動脈高壓的一線靶向藥物[5],能對抗內皮素的縮血管作用,從而降低肺血管阻力,遵醫囑予2 mg/kg鼻飼,2次/d。為減少右心前負荷,予呋塞米1 mg/kg靜脈推注,4 h/次,利尿期間密切監測血鉀,使血鉀維持在正常水平。多巴酚丁胺是右心衰竭的首選正性肌力藥物,予中心靜脈泵入4 μg/(kg·min)心功能支持,并密切監測心率和血壓的變化。該患兒經上述降肺動脈壓治療后,SpO2上升至90%～95%,肺動脈收縮壓降至25 mmHg,達到手術指征,等待手術。

2.2 術后護理

2.2.1血流動力學的監測和管理

本例患兒術前右心負荷加重,術后由于重建房間隔,使心房水平的左向右分流消失,左心血容量較術前增加明顯,血流動力學易產生劇烈波動。術后患兒血壓最低波動在57～65/35～42 mmHg,中心靜脈壓12～17 cmH2O,床邊心臟超聲檢查提示心臟容積增大、左心射血分數為36%。考慮到血壓受前負荷(容量)、后負荷(血管阻力)和心肌泵功能(收縮力、心率)的影響,該患兒采用腎上腺素0.02～0.05 μg/(kg·min),多巴胺聯合多巴酚丁胺4.0～6.2 μg/(kg·min)作為一線正性肌力藥物;為降低右心室后負荷,應用曲前列尼爾10～20 ng/(kg·min)降低肺循環阻力;使用去甲腎上腺素0.01～0.03 μg/(kg·min)收縮外周血管,拮抗麻醉藥物引起的外周血管擴張,維持血壓,保證重要臟器灌注。采用泵對泵方式更換血管活性藥物,以保證血流動力學穩定。同時,為維持出入量負平衡,減輕心臟負荷,術后24 h控制輸液量在每小時2～3 mL/kg,并予呋塞米0.1 mg/(kg·h)持續靜脈泵入。經上述處理后,患兒術后4 h血壓穩定至82～118/48～66 mmHg,中心靜脈壓逐漸降至7～11 cmH2O,術后當天液體負平衡120 mL,無肝臟腫大、腹水、下肢水腫等癥狀體征。術后第2天,左心射血分數58%,血流動力學趨于穩定。

2.2.2開胸術后俯臥位通氣的護理

俯臥位通氣是改善難治性低氧血癥的一種有效策略[6],但患兒術后血流動力學不穩定,且手術采用胸骨正中切口,俯臥位通氣容易出現病情惡化、意外拔管、胸骨裂開等并發癥[7],增加了護理難度。本例患兒術后第1天,機械通氣應用下氧合指數<150 mmHg,遵醫囑實施俯臥位通氣治療。

2.2.2.1 優化俯臥位翻身流程

翻身前:確保患兒循環穩定及充分鎮靜,清理氣管插管及口腔分泌物后,采用最小閉合技術防止漏氣,維持氣囊壓力在30 cmH2O以下,并給予氧濃度100%通氣2 min;整理并妥善固定氣管插管、有創動脈測壓管及深靜脈導管,記錄插管深度,做好標記并預留合適的活動長度;該患兒頸靜脈和橈動脈置管均在右側,依據俯臥位翻身原則即由管道多的一側向少的一側翻轉[8],該患兒采取右向左的翻身策略。翻身時:由2名護士和1名醫生協助完成,醫生站在床頭,負責頭部的安置和氣管插管的固定,護士分別站立于左右兩側,負責安置管路及軸向翻身;將患兒平移至床的右側,避免拖拽等摩擦力增加的動作;取下胸部導聯線及電極片,將患兒雙手緊貼在身體兩側,然后將患兒翻轉為90°側臥位,再將其翻轉成俯臥位。翻身后:根據體位調整深靜脈導管、動脈測壓管等管路位置;將新的電極片貼于背部相應部位,連接心電監護;確認氣管插管位置及呼吸機工作狀態,觀察患兒生命體征及氧合情況,如患兒出現煩躁不安、口唇發紺、血壓下降等情況,立即停止俯臥位通氣,做好搶救準備。該患兒實施俯臥位過程中未發生意外脫管等不良事件,生命體征監測平穩。

2.2.2.2 胸部切口及引流管的護理

俯臥位后,采取最小的骨隆突接觸面積和最大化的壓力分布體位擺放原則[9],可減少壓力性損傷的發生。護士將橫條型的減壓墊(長20 cm,寬5 cm)放置在患兒頸肩部(減壓墊上緣與肩平齊)、骨盆處(減壓墊上緣平髂前上棘)和下肢(減壓墊上緣平膝蓋),為避免胸部切口過度受壓,在切口兩側各加墊一長5 cm、寬5 cm的軟枕(枕頭內緣平鎖骨中線),并至少每2 h輕微轉動(20～30°)體位1次。將引流管從腹部側面移出,用高舉平臺法妥善固定于腹部皮膚上。每30 min檢查1次切口敷料有無滲血和引流管有無打折、扭曲、受壓等,以免引流管被血凝塊堵塞造成心包填塞。按照自游泳姿勢交替安置患兒的手臂處于功能位,預防臂叢神經損傷。該患兒俯臥位期間皮膚保護完整,未發生引流管堵塞,俯臥位治療16 h后,SpO2上升至95%～99%,逐漸下調呼吸機參數,改仰臥位后指氧飽和度未下降。

2.2.3鎮痛鎮靜的護理

鎮痛鎮靜是患兒術后實施俯臥位通氣及預防肺動脈高壓的必要手段,不僅能降低患兒氧耗和應激反應,而且可以協調人-機同步以及維持血流動力學的穩定。患兒術后機械通氣期間予瑞芬太尼、咪達唑侖靜脈泵注以維持鎮痛鎮靜。每2 h采用兒童疼痛行為量表(Face,Legs,Activity,Cry,Consolability,FLACC)評估疼痛水平,維持FLACC評分0～3分。每2～4 h采用Richmond躁動-鎮靜評分(Richmond Agitation-Sedation Scale,RASS)進行鎮靜評估1次,在患兒俯臥位期間維持RASS評分-5～-3分,并每小時評估意識、瞳孔,及時調整藥物劑量,維持平均動脈壓≥50 mmHg。在患兒仰臥位時,維持RASS評分-2～+1分,采用淺鎮靜策略,為撤機做好準備。本例患兒暫停俯臥位后,遵醫囑予咪達唑侖0.5 μg/(kg·min),瑞芬太尼2 μg/(kg·h)小劑量應用,維持RASS評分為0分。術后第3天,患兒通過自主呼吸實驗后,順利拔除氣管插管。

2.2.4并發癥的觀察和護理

2.2.4.1 心律失常

UCSS術后最常見的并發癥之一是心律失常,尤其是房室傳導阻滯,主要與在房室傳導系統附近的手術操作導致心房肌及傳導束損傷有關[10]。患兒術后第3天出現Ⅲ度房室傳導阻滯,心率監測76～96次/min。護士術后密切關注患兒心電波形的變化以及心率對血壓的影響,設置心率報警低限為70次/min,電極片粘貼部位準確牢固,選擇P波明顯的Ⅱ導聯監護。為抑制心臟術后炎癥反應,減輕心肌水腫,改善傳導,該患兒使用甲潑尼龍70 mg每天2次,治療3 d。異丙腎上腺素能激動心臟β1受體,使心肌收縮力增強,心率加快,患兒初始劑量0.01 μg/(kg·min),每5～10 min增加劑量1次,直至0.1 μg/(kg·min),避免應用地高辛、β受體阻滯劑等減慢心率的藥物。每日應用注射用磷酸肌酸鈉0.5 g,30 min微量泵靜脈泵入,以營養心肌,改善心肌代謝。將臨時起搏器調整至備用狀態,并放置在床頭,做好醒目標識,以便心率減慢時隨時取用。本例患兒經藥物治療3 d后恢復竇性心律,心率監測100～120次/min,轉回心臟外科普通病房繼續治療。

2.2.4.2 永存左上腔靜脈回流梗阻

重建永存左上腔靜脈回流至右心房是矯治UCSS的關鍵[11]。術后早期密切關注患兒有無左側頸面部紫紺、左上肢腫脹、左頸靜脈怒張及球結膜水腫等左上腔靜脈回流梗阻癥狀[12]。注意避免在患兒左上肢測量血壓和靜脈輸液,當患兒仰臥位時,盡量使左上肢高于心臟水平,以利靜脈回流。定期床旁超聲檢查左上腔靜脈,確保靜脈回流通暢。術后24 h無明顯出血后,遵醫囑予肝素5 U/(kg·h)微量泵靜脈泵入抗凝治療,預防吻合口血栓。抗凝期間關注患兒有無出血傾向,尤其是顱內出血,密切關注患兒瞳孔和意識變化,每日監測凝血譜,根據醫囑及時調整肝素劑量。術后第3天停用肝素,改用阿司匹林25 mg/d鼻飼,為避免消化道刺激,在患兒鼻飼牛奶后服用。本例患兒無左上腔靜脈梗阻發生。

2.2.5心肺康復的護理

心肺康復訓練可提高心臟術后患兒循環和呼吸系統功能,改善疾病預后,促進康復[13]。本例患兒采取進階式心肺康復策略,康復過程主要由經過訓練的康復治療師和專科護士完成。第一階段:在患兒俯臥位期間,采用被動肢體活動和肌肉按摩,10 min/次,2次/d,適當體位引流和正壓震動排痰,10 min/次,3次/d。第二階段:術后第3天,加強叩背吸痰,2 h/次,患兒撤機后,延長半坐臥位時間,增加患兒四肢抬高肌力的訓練,4次/d,每次5 min。第三階段:術后第6天,患兒返回普通病房后,協助患兒床上翻身練習,并逐步過渡到床上站立,4次/d,每次10 min。在訓練過程中密切監測患兒心率及血壓的變化,如出現生命體征明顯波動、哭鬧不止時暫停實施。本例患兒通過實施心肺康復,術后第12天,心功能恢復良好,心律穩定,未發現肺部感染,順利出院。

3 小結

UCSS患兒臨床較罕見,可借鑒的護理經驗有限。圍手術期護理重點為關注心臟解剖畸形及病理生理特征,術前控制肺動脈壓力,提高血氧飽和度,為手術做好準備;術后密切監測血壓和心功能以維持血流動力學的穩定,做好俯臥位通氣的護理,及時糾正低氧血癥的發生,加強鎮痛鎮靜的護理,減少患兒應激反應,積極預防和處理并發癥,同時落實心肺康復策略,促進患兒早期康復。