永存寰前節(jié)間動(dòng)脈合并雙側(cè)椎動(dòng)脈復(fù)雜變異畸形1 例

周前鵬，羅 妮，拜承萍，田 曄，鄭西寧，石云科，王育敏

1 臨床資料

患者男，67 歲。因發(fā)作性頭暈伴言語不清1 d 入院。神經(jīng)系統(tǒng)檢查未見明顯異常，頭顱CT 及MRI 提示老年腦，腦白質(zhì)疏松，均未見急性缺血灶。既往體健，否認(rèn)高血壓病、糖尿病、心臟病等慢性疾病史。心電圖未見明顯異常。根據(jù)患者臨床癥狀、體格檢查及輔助檢查初步診斷為后循環(huán)短暫性腦缺血發(fā)作。行全腦血管DSA 檢查，主動(dòng)脈弓造影提示頭臂干、左側(cè)頸總動(dòng)脈及左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈開口正常，右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈起始處可見一異常分支血管向后顱窩走行。右側(cè)頸總動(dòng)脈造影可見右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈直徑小于異常分支血管，異常分支血管在頸內(nèi)動(dòng)脈起始部上方約1 cm 處發(fā)出，與同側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈伴行后折向后外側(cè)到達(dá)C1 椎體下緣，在寰椎與樞椎之間穿行，經(jīng)枕骨大孔入顱延續(xù)為基底動(dòng)脈。左側(cè)頸總動(dòng)脈造影未見異常血管發(fā)出；右側(cè)鎖骨下動(dòng)脈造影可見椎動(dòng)脈全程纖細(xì)并終止于顱外段；左側(cè)鎖骨下造影可見椎動(dòng)脈終止于小腦后下動(dòng)脈。根據(jù)異常血管的影像學(xué)表現(xiàn)，診斷為I 型寰前節(jié)間動(dòng)脈（proatlantal intersegmental arteries，PIA），見圖1。

2 討論

在胚胎發(fā)育早期，后顱窩的血供完全由前循環(huán)通過頸動(dòng)脈-椎基底動(dòng)脈之間的吻合支提供［1］。當(dāng)胚胎在4 mm 的階段（約受精后29 d），頸動(dòng)脈和椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)之間存在4 條吻合動(dòng)脈。在這個(gè)階段，有2 條縱行的神經(jīng)動(dòng)脈供應(yīng)后腦，同時(shí)這2 條縱行動(dòng)脈接受4 條吻合動(dòng)脈的血供，從上到下分別為三叉動(dòng)脈、耳動(dòng)脈、舌下動(dòng)脈和PIA。除了PIA 是最后消退外，其余3 條血管的壽命大約為1 周的時(shí)間。胚胎在7～12 mm 階段，椎動(dòng)脈逐漸發(fā)育完成開始供應(yīng)縱行神經(jīng)動(dòng)脈的遠(yuǎn)端，PIA 閉合，遠(yuǎn)端的縱行神經(jīng)動(dòng)脈跨中線融合成基底動(dòng)脈［2-4］。當(dāng)這些原始吻合支不退化，則成為永存頸動(dòng)脈-椎基底動(dòng)脈吻合支［5-7］。

永存頸動(dòng)脈-椎基底動(dòng)脈吻合支較為罕見，發(fā)病率為0.1%～1.0%，其中永存三叉動(dòng)脈較為常見（0.1%～0.6%），其次為永存舌下動(dòng)脈（0.02%～0.1%）［1］，PIA（0.023%）［8］，永存耳動(dòng)脈最為罕見。永存頸動(dòng)脈-椎基底動(dòng)脈吻合支的存在，提示腦血管在胚胎發(fā)育時(shí)期存在血管變異，在PIA 血管退化過程中更多的是與頸動(dòng)脈及椎基底動(dòng)脈發(fā)育相重合，因此，其更容易合并的是頸動(dòng)脈、椎基動(dòng)脈發(fā)育不良或缺如等［3，9］。在PIA 患者中，有46%～50%的患者存在同側(cè)、對(duì)側(cè)或雙側(cè)椎動(dòng)脈發(fā)育異常［10-11］。本例患者雙側(cè)椎動(dòng)脈發(fā)育異常，PIA 為后循環(huán)的唯一血供來源。

PIA 根據(jù)起源部位不同可分為2 種亞型。I 型PIA 起源于頸內(nèi)動(dòng)脈，在不通過任何頸椎橫突孔的情況下到達(dá)枕骨間隙；在C1 橫突孔上端向背側(cè)走行并進(jìn)入枕骨大孔入顱；II 型PIA 起源于頸外動(dòng)脈，并在Ⅰ型PIA 走行位置的更外側(cè)走行，通過C1 橫突孔進(jìn)入枕骨大孔入顱［12-13］。

本例患者動(dòng)脈符合I 型PIA 的走行，此外，雙側(cè)椎動(dòng)脈均未與基底動(dòng)脈吻合，無胚胎型大腦后動(dòng)脈，故PIA 為后循環(huán)的唯一血供來源，且PIA 的直徑大于同側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈。這種血管模式極其危險(xiǎn)，當(dāng)右側(cè)頸總動(dòng)脈、頸總動(dòng)脈分叉處或PIA 起源前的頸內(nèi)動(dòng)脈出現(xiàn)嚴(yán)重的狹窄或閉塞，將導(dǎo)致后循環(huán)的大面積卒中。因?yàn)殡p側(cè)椎動(dòng)脈均未與基底動(dòng)脈吻合，沒有其他血管代償閉塞的血管。臨床上對(duì)該血管模式的患者需告知其家屬病情，并進(jìn)行積極的隨訪，嚴(yán)格控制高血壓、高血糖等危險(xiǎn)因素。另外，了解持續(xù)性頸動(dòng)脈-椎基底動(dòng)脈吻合支以及與其他血管解剖學(xué)的關(guān)系，在頭頸部手術(shù)及頸內(nèi)、頸外動(dòng)脈栓塞等手術(shù)計(jì)劃中非常重要。