超聲診斷兒童內臟反位伴膽道閉鎖多脾綜合征1例

祁平安

患兒男，出生38 d，因重癥肺炎、黃疸、大便呈陶土色來我院就診。體格檢查：全身皮膚黏膜黃染，右側腹部較軟，未觸及肝臟。實驗室檢查：總膽紅素252.3 μmol/L，直接膽紅素192.2 μmol/L，總膽汁酸68.39 μmol/L。臨床考慮膽汁淤積性肝炎。超聲心動圖檢查：心臟大部分位于右側胸腔，心尖指向右側，心房反位，心室左襻，房室連接一致，房間隔缺損0.36 cm，降主動脈左側可見奇靜脈擴張并匯入上腔靜脈。超聲心動圖提示：鏡面右位心伴房間隔缺損，奇靜脈增寬。腹部超聲檢查：左季肋區探及肝臟，右季肋區探及5個脾臟（圖1A），胃位于右側腹，降主動脈位于脊柱右前方，奇靜脈位于降主動脈左后方（圖1B），降主動脈前方未見下腔靜脈匯入右房，降主動脈左后方可見擴張的奇靜脈，三支肝靜脈直接匯入右房。膽囊大小約1.48 cm×0.26 cm，膽囊內壁僵硬，餐后30 min膽囊未見明顯收縮，大小、形態與餐前相同（圖1C、D），門靜脈內徑0.41 cm，肝動脈內徑0.21 cm，肝臟實質回聲增粗增強，肝門部可見增厚的纖維層，厚約0.42 cm（圖1E），肝臟包膜尚光滑，包膜下可見稀疏血流信號，肝門部未見膽管回聲，肝內膽管未擴張，腹腔內可見游離液體，最深約1.50 cm。超聲提示：膽道閉鎖合并內臟反位伴多脾，結合超聲心動圖表現，考慮為左房異構綜合征伴先天性膽道閉鎖。CTA檢查：內臟反位，多脾，肝下段下腔靜脈缺如（圖2）。臨床以可疑膽道閉鎖行腹腔鏡檢查，鏡下見5 個脾臟位于右季肋區，肝臟位于左季肋區，肝臟增大呈暗紅色，肝臟表面散在蜘蛛痣樣血管，膽囊穿刺置管造影，未見造影劑向下顯影，證實為膽道閉鎖，患兒遂行開腹肝門-空腸吻合術。……