韓瑞馨,房 芳,倪 雯,侯曉群
小腦血管畸形約占顱內血管畸形的 10%~20%[1],本質上具有低壓、低流量等特點。主要臨床癥狀為頭暈頭痛、共濟失調等[2],但仍然存在21%無明顯癥狀的病人[3]。該疾病若并發顱內出血現象,即使臨床癥狀較輕也應盡早手術治療[4-5]。雖然CT可較好地發現病變部位,但仍存在定性困難[6-7]、DSA 檢查多呈現陰性[8]等不易被臨床快速確診的特點。本院收治了1例孕晚期合并海綿狀血管瘤破裂小腦出血的孕婦,手術難度大、風險高,護理難度大,經多學科協作的積極診治,病人康復出院。現報道如下。
孕婦,36周+,孕1產0,“因頭暈、惡心及嘔吐3 d”入院,既往體健。入院查體:意識清楚,生命體征平穩,言語語速慢。神經系統專科檢查:雙上肢肌力5-級,雙側共濟差,指鼻試驗欠穩準,Nihss評分3分。產科檢查:宮高28 cm,腹圍90 cm,頭先露,無宮縮,每分鐘胎心142次。急行CT及核磁共振成像(MRI)檢查,最終考慮為小腦蚓部出血,面積為2.0 cm×3.5 cm,占位?側額葉腦裂畸形可能。實驗室檢查:凝血示凝血常規酶原時間9.90 s,D-二聚體定量1.01 mg/mL。入院后密切關注孕婦及胎兒宮內情況,啟動多學科會診。
Simonazzi 等[9]研究表明,在不影響病情進展的情況下,CCM剖宮產的指征以不增加顱內出血風險為前提。但由于本例病人由于腦出血部位較特殊,若經陰道分娩可能會因子宮劇烈收縮引起血壓的急劇波動,加重腦出血或再出血的風險,故本例病人最終行剖宮產術終止妊娠。
妊娠合并CCM病人行剖宮產術在麻醉方式至今尚有爭議。硬膜外麻醉方式雖然可以有效控制血壓突變,但容易阻滯交感神經,會導致不可預見的竊血現象及低血壓的發生,影響區域循環灌注,從而引起心、腦等器官缺血。全身麻醉方式通過刺激交感神經可以有效避免術中低血壓現象的發生[10]。根據病人病情及血壓情況,經由麻醉科及產科會診后,最終確定采取全身麻醉方式進行剖宮產術,手術過程順利,產出一男嬰,1 min、5 min 阿氏(Apgar)評分均為9分。
多學科團隊協作模式可以高效率地制定首優的治療方案。本例病人就診后快速啟動多學科協作模式(產科、神經外科、麻醉科),考慮到病人妊娠期血液多處于高凝狀態,經多學科協作討論,排除手術禁忌后病人血壓控制尚穩定,建議先行剖宮產術后再進行腦出血疾病的治療。因此,該病人在全身麻醉下順利行剖宮產術。病人術后轉至重癥監護室(ICU)進行病情觀察及對癥治療。待病情平穩后轉入我科,隨即出現單字表達現象。作為治療棘手的腦部疾病之一,腦出血極易引起顱內高壓、腦積水甚至腦疝,明顯影響病人的生活質量[11-13],時間刻不容緩。考慮病人處于產褥期,經多學科協作討論后(婦科、乳腺、中醫等)決定急診下行腦室引流+顱底病損切除術,術后遵醫囑給予甘露醇降顱壓、尼莫同防止血管痙攣等對癥治療。病人術后體溫最高達39 ℃,考慮與產后漲奶現象有關。先后出現乳房腫脹,胃腸脹氣等現象,經由中醫科、產科協作會診給予中藥溫服,給予芒硝外敷,大麥茶口服后,病人乳房腫脹等不適較前好轉。由于病人血液處于高凝狀態,D-二聚體最高達4.5 mg/L,待術后第2天給予腦室引流管拔除無不適后,遵醫囑給予低分子肝素皮下注射,雙下肢氣壓抗血栓泵[14-15]進行抗凝治療。為促進病人肌力及肢體功能恢復,經中醫科、康復科會診后,行中醫針灸治療。病人于術后第7天進行肢體功能康復,于術后第11天轉至普通病房,于轉出后第2天治愈出院,隨訪至今,母兒預后良好。
病人術后帶入多管路(氣管插管、胃管、尿管、腦室引流管及中心靜脈置管),應密切關注病人非計劃拔管現象,并做好多項導管的維護。病人術后意識處于清醒狀態,但仍存在心理問題、導管粘帶固定不牢而容易出現非計劃拔管現象[16]。護士作為評估約束的首要決策者,護士態度會直接影響病人的遵醫意愿及約束的使用行為[17]。根據對意識狀態、肌力水平、非計劃拔管的有效評估,確定約束方案,經家屬同意并簽署知情同意書后,給予乒乓球手套約束。在確保環境舒適的條件下,及時做好巡視,密切關注病人導管固定的有效性。有效的健康宣教模式發揮著重要作用,通過向病人說明時間、空間、地點等,讓病人獲得定向認識,及時了解病人出現不適癥狀或焦慮的原因。除每2 h放松1次以外,需要定期對病人約束狀況進行評估,以便及時更改約束方案。治療期間該病人未發生非計劃拔管現象。
在2021年《關于加快推進康復醫療工作發展意見》中提出,積極開展以病人為中心[18],充分利用創傷后修復窗口期,入院24~48 h內開始康復,以獲得確切的術后快速康復效果。康-護-治一體化模式指病人住院24~48 h內,病房內以常駐康復師、治療師團隊為基礎,以科主任及護士長為監督,經主管醫生及康復醫學科康復師進行會診后由主管醫師、康復師、治療師及護士共同制訂個性化康復治療計劃。該病人由于存在5-級肌力和構音障礙現象,經由康復師會診后,共同構建了本體感覺神經肌肉促進技術、構音、發音障礙、失語癥的功能及平衡訓練的方案并于床旁實施。護士不僅可以在床旁有效落實病人每日的康復計劃及按時完成每日治療,還可以做到有效評估病人隨時出現的病情變化。主管醫生及時接收護士及康復師病情反饋,必要時做好聯合查房。該病人在進行康復治療的過程中,各項檢查指標未見異常,積極配合功能鍛煉,未出現相關并發癥,通過有效記錄,病人言語發音明顯較前清晰,語速較前加快,于術后第5天下床活動后未再訴頭暈、惡心等不適癥狀,病人自理能力較前提高,可完成基本日常活動。
病人入院術后一直處于母嬰分離狀態,且產后2周是抑郁癥的高發時期極易產生抑郁等負性情緒。因此,需選擇固定的責任護士,在非治療期間主動并鼓勵病人進行溝通,通過視頻通話、母嬰撫觸等方式進行充分的言語和肢體安撫,增加病人及嬰兒的情感[19]。同時,為病人講述腦血管畸形的疾病特點,積極開導病人,避免其產生自責心理;講解我科成功救治的疑難案例,解除病人對治療方案及護理措施產生的疑慮[20]。鼓勵病人及家屬樹立戰勝疾病的信心,減輕其不良情緒,出院后定期隨訪,評估病人的心理狀態。耐心解答病人困惑,減輕其負性情緒。
從醫院到家庭的過渡期是病人進行康復和適應的關鍵時期,出院準備情況的好壞常常會影響到出院后的過渡結局[21]。本科室出院準備以護理本質理論,知信行、自我效能及時機理論為基礎,采用多學科協作方法于病人入院24~48 h內建立個人檔案,由主管醫生進行全面評估及疾病診斷,制訂診療方案,護士負責對病人進行整體護理,康復師在全面了解病人病情及對病人心肺功能、肌力情況進行評估的基礎上制訂康復計劃并指導。本例病人在住院期間自我效能感較前提高,自理能力達到了輕度依賴水平,其中出院指導質量及出院準備度均達到了高水平程度。病人出院時,告知病人及家屬于3、6、12個月時定期隨診,出院后不僅需要對病人意識及肢體情況進行密切觀察,還需要通過輔助檢查定期監測,以便在神經系統損害發展前進行早期干預。指導病人若再次出現異常情況,立即攜帶病歷及藥品就醫。同時病人介紹并指導熟練運用本院 “互聯網+護理服務平臺”由神經外科護理專家、康復專家對病人提供更好的功能鍛煉宣教、一般生活護理、注意事項等延續性護理,利于病人的長期康復。
綜上所述,妊娠合并CCM雖然是一種既特殊又罕見的疾病,若做到全面評估、孕期多學科共同管理,密切監測隨訪,制訂適宜的治療方案,對提高母兒預后均具有重要意義。早期進行腦血管疾病病人的康護治一體的康復鍛煉,促使此類病人獲得較高的預后水平及生活質量。