胱抑素C在特發(fā)性肺纖維化中的價值及與肺功能的關(guān)系

朱明娣, 李樹民,梁建合

(佳木斯大學(xué)附屬第一醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科,黑龍江 佳木斯 154003)

肺纖維化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)的病因目前尚未明確,是一組以肺泡結(jié)構(gòu)破壞、成纖維細(xì)胞的增殖、膠原蛋白的過渡沉積尤其是以Ⅰ型和Ⅲ型膠原沉積為主要特征的肺間質(zhì)過度修復(fù)性疾病[1]。一些藥物已被用于治療IPF,無論是單獨使用還是聯(lián)合使用,迄今為止,都沒有明確的藥物治療可以改善IPF患者的生存率。其他已知藥物中僅吡非尼酮、吡非尼酮可能對輕中度IPF患者的肺功能下降有緩解作用。但I(xiàn)PF的預(yù)后仍然非常差,約50%的患者在診斷后2-5年內(nèi)死亡。這種預(yù)后不良的部分原因是IPF在早期通常無特殊表現(xiàn),直到疾病處于晚期才出現(xiàn)喘憋,這也延遲了IPF的診斷。Grubb等[2]人研究發(fā)現(xiàn)胱抑素C(cystatin C,CysC)是作為腎功能評價的重要指標(biāo)之一,能反映出腎小球濾過膜通透性改變的情況,另一方面,在一些纖維化疾病中,發(fā)現(xiàn)血清CysC水平升高,如多發(fā)性硬化癥、慢性肝纖維化。Bollengier等[3]研究發(fā)現(xiàn)纖維化疾病的特征為細(xì)胞外基質(zhì)蛋白的過度沉積,其中組織蛋白酶參與細(xì)胞外基質(zhì)蛋白的動態(tài)調(diào)控過程。Turk等研究發(fā)現(xiàn)CysC可能參與組織蛋白酶在IPF中蛋白水解活性的調(diào)控,進(jìn)而促進(jìn)纖維化的發(fā)展[4]。在肺氣腫、肺部炎癥疾病和慢性腎臟疾病的患者中發(fā)現(xiàn)CysC水平升高。然而,CysC水平與肺功能之間的關(guān)系及其在IPF中的潛在價值尚未完全了解。此研究目的是評估IPF急性加重患者的CysC水平,并將其與IPF患者的穩(wěn)定期進(jìn)行比較。此外,通過研究以明確IPF患者的CysC與肺功能、C-反應(yīng)蛋白(C-reactive protein,CRP)之間的關(guān)系。……