脊柱夏科特關節病1 例報告

周鈺杰，王元嵩，劉紅粘，童 杰*

1.郴州市第一人民醫院脊柱外科，郴州 423000

2.南方醫科大學第一臨床醫學院，廣州 510000

3.郴州市第一人民醫院關節外科，郴州 423000

夏科特關節病又稱神經性關節病，由于各種原發病，患者痛覺和位置覺喪失，不能本能地調整肢體位置，關節失去保護性反射，同時，關節區域的血管及破骨細胞異常增殖導致局部代謝紊亂，最終導致加速的嚴重關節退行性變，表現為骨與軟骨的破壞、關節面崩解和關節脫位［1-2］。不同的原發病有不同的好發部位，脊髓癆患者好發于脊柱關節，脊髓空洞患者好發于上肢的肩關節、肘關節和腕關節，糖尿病患者則好發于足、踝關節［3］。脊柱夏科特關節病（CSA）目前國內相關報道較少。本院收治1 例胸椎脊髓損傷后繼發CSA 及髖關節病變的患者，現將診療過程報告如下。

1 病例資料

患者，男，63 歲，因發現腰部包塊1 個月于2019 年5 月28 日于郴州市第一人民醫院脊柱外科就診并收住入院。自訴僅觸及腰后包塊，無明顯疼痛。患者曾于1981 年從高處墜落，導致胸椎爆裂性骨折并截癱，行胸腰椎內固定術后遺留雙下肢截癱、二便失禁，1988 年取出內固定，有反復尿路感染病史。入院查體：脊柱無壓痛；L2，3旁發現約2 cm×2 cm 包塊，質韌、活動差、無壓痛；雙下肢肌肉萎縮，肌力0 級，肌張力低，生理反射未引出；臍水平以下皮膚感覺喪失。實驗室檢查：紅細胞沉降率（ESR）39.0 mm/h；尿常規：蛋白質1+，隱血2+，白細胞1+，紅細胞8～13/HP；結核斑點試驗提示結核感染T 細胞弱陽性，結核感染T 細胞γ 干擾素18.6 pg/mL；C 反應蛋白（CRP）、結核抗體、血常規、血生化檢查正常。影像學檢查：MRI T2WI 可見L2，3骨質破壞，L2/L3椎間隙增寬、椎間隙高信號，提示感染可能，及L2、T12脊髓空洞（圖1a）；L2/L3椎間隙存在液性區域（圖1b）；胸椎既往損傷，表現為T10平面、T11/T12椎間隙平面脊髓受壓，T11變扁與T10部分融合（圖1c）。術前X 線片示L2/L3椎間隙增寬、脫位（圖1d）；CT 示T11變扁，L2下終板稍有骨質破壞（圖1e、f）。綜合診斷為L2，3不穩、陳舊性胸椎骨折合并完全性脊髓損傷（SCI），雙下肢癱瘓。

圖1 手術前后影像學資料（2019年5月31日脊柱外科手術治療）

考慮患者存在脊柱和泌尿系統感染可能，入院后予以抗感染治療，炎性指標正常后，于入院3 d后（2019 年5 月31 日）行腰椎后路融合內固定術。術中顯露L1～4椎板及關節突關節，見L2，3棘突及椎板間假關節形成，局部大量瘢痕組織，L2/L3椎間隙異常活動。在L1～4置入椎弓根螺釘8 枚。L2，3全椎板切除減壓，顯露L2/L3椎間盤，見少量清亮液體組織并送細菌培養，刮除上下軟骨終板送病理學檢查，徹底清理椎間隙及軟骨板，將咬下的自體顆粒狀松質骨填塞于L2/L3椎間隙前部，置入1 枚填充自體骨的椎間融合器，融合器兩側再塞入自體松質骨。術后椎間液體組織細菌培養提示無細菌生長，術后病理結果提示椎間盤退行性變。術后3 d X 線片示腰椎序列恢復，內固定位置良好、無松動（圖1g）；術后2 個月、5 個月 X 線片示腰椎序列及內固定位置同術后3 d，但術后5 個月出現L4變扁、L4/L5椎間隙增寬（圖1h～i）。

術后16 個月（2020 年10 月14 日），患者因身體不能直立10 余日于本院關節外科就診并收住入院。訴左髖無支撐力，身體不能借助支具直立，影響生活自理。入院查體：臀部壓瘡瘢痕、小腿壓瘡潰瘍，左髖稍腫脹，無明顯壓叩痛，左髖活動障礙。實驗室檢查：結核抗體弱陽性；CRP 50.2 mg/L；ESR 110 mm/h。影像學檢查：髖部橫斷面、冠狀面CT 示左髖關節半脫位、左股骨頭骨質缺損（圖2a、b），髖部MRI 示左髖臼及股骨頭上段骨髓水腫、周圍軟組織腫脹（圖2c）。

圖2 再發左髖、L4/L5夏科特關節病影像學資料（2020年10 月14日關節外科治療）

腰椎矢狀面、橫斷面及三維重建CT 示L4變扁、骨質破壞，側前方骨贅形成，骨贅向上下包繞（圖2d ～ f）；腰椎X 線片示L4/L5椎間隙增寬（圖2g）；腰椎MRI 示L4周圍軟組織增厚，鄰近椎間盤無明顯病變（圖2h ～ k），考慮診斷為髖關節結核及脊柱結核，并給予規范抗結核藥物治療6 個月，患者無明顯好轉。隨后與脊柱外科討論，修正診斷為L2/L3夏科特關節病術后L4/L5再發夏科特關節病，左髖夏科特關節病。為改善患者生活質量，于2022 年5 月9 日在外院進行左全髖關節置換術（THA），未行病理檢查及細菌培養，術后3 個月X 線片示假體位置良好（圖3），患者訴術后髖部可借助支具直立。

圖3 THA 術后3 個月X線片（2022年5月9 日外院治療）

2 討 論

2.1 CSA 流行病學特征

神經性關節病由Charcot［4］于1868年首次描述。1884年，Kronig［5］在1例繼發于三期梅毒的脊髓癆患者中報道了首例CSA。早期CSA最常報道繼發于三期梅毒。如今，由于抗生素的發展，梅毒發生率降低，CSA幾乎只出現于創傷性SCI的患者中，成為SCI的一種晚期并發癥［6-10］。Barrey等［11］的綜述報道顯示，94.5%的CSA位于T10以下，68.5%為單關節，發病最多的節段依次為L3/L4、L1/L2、T12/L1和L4/L5；Davidson等［12］報道1例CSA發生于C6/C7。CSA的診斷時間一般在原發病之后的（17.3±10.8）年（不區分病因）；2019 年，Abramoff 等［13］報道1 例SCI 截癱患者自行前屈鍛煉導致第2 年發生CSA。CSA 發生率低，報道以個案為主，發生率難以估計，目前可供參考的是Krebs 等［14］的研究，其記錄了3 752 例SCI 患者，其中17 例（0.45%）繼發CSA。

2.2 CSA 臨床表現與體征

CSA 常見臨床表現為局部背痛，脊柱畸形、矢狀面不平衡，關節異響和自主神經反射異常（AD），侵犯硬膜且皮膚破潰時可見腦脊液漏［15］。局部背痛可由患者痛覺傳導通路部分受損導致，或者由AD間接導致［16］。AD 表現為交感神經過度興奮，通常發生于T6及以上的脊髓病變［17］。當來自中樞的抑制性神經沖動不能下傳，外周傳入神經的沖動會刺激自主神經系統，患者可出現高熱、多汗、面紅、鼻塞、汗毛豎起、視力下降、頭昏頭痛、脈搏變慢變強且不規律、血壓驟升、意識喪失等癥狀［18-19］。CSA的一個較為特異的體征是患者下肢肌張力由原發神經病變后的升高轉為下降［13，20］，提示原發神經病變位于胸段而繼發CSA 破壞了腰段神經。

2.3 CSA 輔助檢查

CSA 的影像學特點取決于該病所處的階段。在早期萎縮階段，表現為椎旁軟組織或椎間隙的慢性非特異性炎性改變，MRI 顯示T1WI 低信號、T2WI高信號。而晚期肥大階段的特征可概括為6D 征：椎旁軟組織膨脹（distention）、骨密度增加和骨質硬化（density）、終板及小關節侵蝕破壞（destruction）、骨碎片形成（debris）、椎體序列紊亂（disorganization）和椎體脫位（dislocation）［21］。椎間盤內氣體和椎間積液與受累脊柱節段的不穩定程度成正比［20，22］。CSA 的影像學特征與椎間盤感染、骨髓炎、骨結核、血液透析相關的脊柱關節病等相似，但CSA 常為脊柱前后柱同時受累［21］。實驗室檢查可見ESR與CRP升高，但CRP 的升高不如脊柱感染顯著［23］。

2.4 CSA 治療

脊柱穩定性好、無感染、神經癥狀平穩及無皮膚瘺口、坐姿不平衡或自主神經功能紊亂者可考慮非手術治療［24］。非手術治療的手段主要是佩戴定制支具［25］，以防止腰椎畸形和脫位，并緩解腰椎不穩帶來的腰痛，幫助度過急性期。為了防止復發，癥狀持續6 個月以上、脊柱不穩定、皮膚出現瘺口或并發感染者應考慮手術治療［9，26］。目前對于CSA 無統一手術方案，常見術式為病變節段360°融合并長節段內固定［27］，可以采取前路、后路分期手術，也可采取一期后路手術［28］。僅椎板間融合行后柱重建是不夠的，容易因持續運動和缺乏保護性感覺而發生內固定失敗［29］。Devlin 等［9］建議對于單節段CSA，經后路行病變節段的360°融合；對于僵硬性后凸畸形或多節段CSA，使用前后路聯合手術；如原發神經病變的手術治療進行了脊柱長節段融合，則本次的融合向上延伸，上次融合之間的感覺喪失節段也應全部融合；固定融合節段下端是否需要融合至骶骨尚存爭議，不融合至骶骨可能導致融合節段到骨盆之間新發CSA，但同時也保留了更多脊柱活動度。

2.5 髖關節夏科特關節病的治療

髖關節夏科特關節病主要表現為髖關節疼痛和活動障礙，目前的治療方法較為局限。非手術治療原則包括穩定關節、保護關節面，減少關節負重，減輕炎性反應等［1］。隨著手術技術的發展，越來越多外科醫師選擇THA。THA 能明顯減輕疼痛、改善關節功能，但術后有較高的并發癥發生率和翻修率。并發癥包括頻發脫位、假體周圍骨折、傷口不愈合等，以反復脫位為主［30-33］。Chalmer 等［31］回顧性分析了2007—2014 年11 例髖關節夏科特病患者的12 例初次THA，術后2 年內2 例頻發脫位及1 例股骨柄松動進行了翻修手術，1例假體周圍骨折進行了切開復位內固定術，術后5年總并發癥（不論有無再次手術）發生率為58%，但患者的Harris髖關節評分（HHS）從術前43分改善至術后81分，提示關節功能改善。更早的病例報道［32-33］則顯示，術后幾乎全部患者發生頻發性脫位。如決定手術，應盡量避免并發癥的發生，可采取輔助螺釘固定的髖臼假體、雙動假體和更大的人工股骨頭等提高髖關節的穩定性，并加用減輕髖部肌肉痙攣、減少關節承重的輔助治療。術前須告知患者，雖然髖關節功能可改善，但最終生活自主能力仍取決于基礎的神經病變。

本例患者初診為L2，3腰椎不穩，采取后路椎間短節段融合治療，術后內固定穩固，脊柱序列恢復良好，16 個月后出現左髖關節骨質破壞并脫位、L4椎體破壞、L4/L5椎間隙增寬，診斷為髖關節和脊柱結核，抗結核治療6 個月無效后修正診斷為L2/L3夏科特關節病術后L4/L5再發夏科特關節病并左髖夏科特關節病。明確診斷后患者行左髖關節置換術。回顧本次治療，對L2/L3的CSA 采取了短節段內固定，固定未至骨盆，保留了腰椎活動度，但16 個月后 L4/L5再發CSA，即初次CSA 病變到骨盆之間的節段再發CSA。如腰椎再發節段不穩定持續進展或局部出現后凸畸形，可考慮手術翻修，將固定融合節段向下延伸至骨盆。左髖關節夏科特關節病采取THA 治療，旨在改善患者髖關節功能，提高生活自主性，術后遠期療效及并發癥有待進一步隨訪。

綜上，對于有SCI 病史的患者，如果臨床上出現反常背痛、脊柱畸形、關節異響和AD 或下肢肌張力由高轉低，應考慮CSA 可能，并及時完善影像學檢查，以早診斷早治療。