吳品茹 馬剛

一位6個月齡的男寶寶媽媽非常焦慮,原因是寶寶出生就后發現右側太陽穴附近皮膚上有咖啡顏色的斑塊,而且隨著寶寶生長,顏色在緩慢加深。周圍親戚朋友經常會問寶寶皮膚上沒有洗干凈嗎?年輕的媽媽總要一番解釋,是出生時就有的胎記。于是開始搜尋各方資料,希望了解咖啡牛奶斑是否會自行消退?是否會遺傳?是否會伴有神經纖維瘤?什么時候開始治療合適?能否去除干凈?會不會復發?這些問題也是我們許多家長希望了解的話題,今天就和大家分享關于咖啡牛奶斑的各種表現以及目前的治療方法。
咖啡牛奶斑(Caf 6-au-lait Macules)簡稱咖啡斑,是一種常見的良性表皮色素沉著性疾病。臨床表現為淡棕色的斑塊,顏色類似于加了牛奶的咖啡,色澤自淡棕至深棕色不等,但每一片的顏色相同且十分均勻,深淺不受日曬的影響,大小自數毫米至數十厘米不等,圓形、卵圓形或形狀不規則,邊界清晰,表面皮膚質地完全正常。在顯微鏡下觀察,其表現與雀斑十分相似,主要表現為表皮中黑色素數量的異常增多,但黑色素細胞的數量是正常的。
咖啡牛奶斑可先天存在,也可后天發生。一般在20歲之前出現,總人口中約有13.8%的人患有咖啡牛奶斑,在高加索人新生兒中發病率為0.3%,在美籍非裔新生兒中發病率為18%,在日本新生兒中發病率為1.7%,中國新生兒發病率0.4%。美國皮膚病專家Bolognia在書中提到咖啡牛奶斑在人群中的發病率約為10%~20%。
新生兒咖啡牛奶斑直徑在0.2~4.0厘米,隨著生長發育成比例增長;年齡較大的兒童和成年人的咖啡牛奶斑直徑在1.5~30厘米。除了黏膜外,咖啡牛奶斑可出現在身體的任何部位,但最常見的部位是軀干和四肢。新生兒的大部分病變見于臀部,而年齡較大的兒童病變主要出現在軀干。隨著年齡的增長,部分會表現為顏色逐漸加深,不會自行消退。
單獨存在的咖啡牛奶斑常常只是胎記的一種,個體存在一個或兩個牛奶咖啡斑是一種常見的正常現象,對人體健康并無不良影響。但是,如果咖啡牛奶斑數目較多而且逐漸變大時,就要警惕是否存在“神經纖維瘤”的可能。

神經纖維瘤是常見的常染色體顯性遺傳性疾病,發生率約1/3000,臨床以I型神經纖維瘤最為常見。在青春期前,除了皮膚上出現咖啡牛奶斑外,幾乎沒有其他外觀上的異常。以后部分病人會陸續出現皮膚的神經纖維瘤或眼睛的視神經膠瘤以及身體各器官的腫瘤,有時也會因血管狹窄導致高血壓,或影響骨骼生長導致脊椎側彎。少數嚴重的病例可能還會造成肢體異常增長或淋巴水腫,外表如同大象的腿一樣。
診斷神經纖維瘤,首先咖啡牛奶斑的數量要比較多,至少是6塊以上(尤其是腋下);斑的大小也有要求,至少在青春期前斑的直徑大于5毫米,青春期以后大于15毫米。神經纖維瘤的主要表現之一為咖啡牛奶斑,但并不是所有有咖啡牛奶斑的孩子都一定是神經纖維瘤。正常人也可以有一兩塊的咖啡牛奶斑。不要一看到咖啡牛奶斑就特別緊張,就想到神經纖維瘤。此外,多發咖啡牛奶斑也可見于結節性硬化癥及其他的神經外胚層綜合征,比如Albright綜合征、Watson綜合征和Russell-Silver綜合征等。如果身上確實咖啡牛奶斑比較多的話,就應密切注意孩子的神經系統、內臟、眼睛等有無腫瘤,以及孩子的生長發育是否出現異常,如身材矮小、性早熟或智力低下等,建議到醫院去做一些必要的系統檢查。隨著基因檢測技術的不斷成熟,咖啡牛奶斑數量較多或面積較大時,可以考慮進行基因檢測來篩查基因突變相關的遺傳性疾病。
一旦咖啡牛奶斑出現在面部,不僅會影響人的容貌形象,甚至會產生社會心理的嚴重影響。
咖啡牛奶斑由于存在局部黑色素細胞代謝活躍等特點,使其治療的結果有時難以預料。咖啡牛奶斑的黑色素細胞分布于表皮內,用于治療咖啡牛奶斑的激光與治療雀斑基本相同,最常使用的激光是Q開關的755nm翠綠寶石激光,還可選用532nm的Q開關倍頻Nd:YAG激光、Q開關的694nm紅寶石激光,大光斑低能量1064nm Q開關Nd:YACJ激光。以及近年來出現皮秒激光,包括皮秒755nm翠綠寶石激光和皮秒532nmNd:YAG激光。治療后均取得了一定的療效。
咖啡牛奶斑的治療平均次數較多,每次激光治療需間隔3個月左右,經過多次治療后,大部分患者的咖啡牛奶斑消失或顏色減退,一些患者可能需要多次治療才能消除病變。目前臨床統計分析有50%左右咖啡牛奶斑病灶能夠完全清除。部分病灶可能經治療后出現反應性的色素加深,使治療難以繼續,需等待反應性的色素加深自然消退后繼續治療。術后一般不出現色素減退或脫失、皮膚質地改變及瘢痕形成。
不過需要指出的是,激光去除咖啡牛奶斑的方法在經歷一次治療后,斑點的色素碎屑并不是一下子就可以排出體外的,而是需要時間慢慢地排出。這是皮膚自然恢復的過程,也是無法越過的一個過程。術后,最初的創面可有黑色焦痂,1~3天后,創面有輕微的紅腫和滲出(尤其是在眼眶區域或燒灼面積較大的創面),少數可出現水皰,而后干燥結痂,10天至2周,痂皮脫落愈合。每次治療后大概都會有一個這樣的過程,因此治療前需要做好待工休息的準備。
當然,要想保持好激光去除咖啡牛奶斑的效果,術后護理是千萬不能忽視的。在激光治療咖啡牛奶斑后,受術者應該做好以下幾大護理事項。
1.激光治療咖啡牛奶斑的部位要保持清潔,避免感染和摩擦。
2.激光治療咖啡牛奶斑的部位,有痂皮的會在7~10天自行脫落。不要用手揭掉痂皮,否則色素沉著嚴重,且易遺留疤痕。
3.痂皮脫落后,局部可有短暫色素沉著。為防止或減少此種情況,可合理應用防曬祛斑產品。
4.激光治療咖啡牛奶斑后,在治療部位會有輕微的灼熱感和皮膚輕微的發紅現象,此屬正常應有反應。必要時可做30~60分鐘的局部冷敷,以緩解或消除紅熱現象。
5.祛除咖啡牛奶斑后,尤其是激光祛除咖啡牛奶斑后因為皮膚比較細嫩,要預防日曬。外出要涂(防曬指數SPF≥30)防曬霜,嚴禁使用酒精(包括含有酒精的化妝品),切不可擠、壓、碰、摩擦治療面。
6.激光治療咖啡牛奶斑期間禁食感光性食品(如芹菜、韭菜、香菜等)和感光性藥品。敏感性皮膚禁食會引起皮膚過敏的食品。
7.激光治療咖啡牛奶斑后因為皮膚的吸收能力增強,新陳代謝加快,部分患者可能出現皮膚干燥缺水的情況。所以術后須在護理皮膚時補充足夠的水分和營養。
其實,去除咖啡牛奶斑是一種治療和日常護理的綜合過程。想要完美去除咖啡牛奶斑,早日擺脫咖啡牛奶斑帶來的種種煩惱,大家務必要堅持良好的生活習慣,并積極配合治療。