腹膜后巨大副神經節瘤1例并文獻復習*

鄭 凱,羅興鵬,姜改明,康 強,柯 陽,李越華△

(1.昆明醫科大學第二附屬醫院肝膽胰外科,云南 昆明 650101;2,云南省滇南中心醫院骨科,云南 紅河 661018)

副神經節瘤(paraganglioma,PGL)又稱腎上腺外嗜鉻細胞瘤,是一類起源于神經嵴細胞的神經內分泌腫瘤。PGL臨床罕見,且術前診斷較困難。昆明醫科大學第二附屬醫院2019年收治腹膜后巨大PGL 1例,現報道如下。

1 臨床資料

患者女,22歲,因“發現腹膜后一巨大占位2周”于2019年1月18日入院,無明顯腹脹痛,查體:P:85次/min,BP:112/74mmHg,腹部平坦對稱,腸鳴音5次/min,未聞及血管雜音,觸診叩診(-)。彩超:右膈下、肝右葉旁、脊柱前方探及一不均質回聲包塊,大小約9.6*10.4cm,邊界清,形態規則。增強CT(圖1A～C):后縱膈、腹膜后見巨大混雜密度腫塊,內見點片鈣化灶,大小約5.5*9.1*11.0cm,增強后不均勻明顯強化,考慮PGL。MRI(圖1D～F):T9-L1椎體水平脊柱右前方見一團塊狀稍長及長T1、稍長及長T2信號囊實性包塊,大小約8.8*5.2*11.1cm,邊界清,周圍腹腔內臟器、下腔靜脈、第二肝門受壓向前推移、膈肌右側局部推壓上抬,后緣脊柱旁見稍增粗血管影,下緣與右側腎上腺分界不清。增強掃描病灶實性部分不均勻明顯強化,其內多發片狀囊性灶未見明顯異常強化灶,考慮PGL。

術前診斷腹膜后腫瘤(PGL可能),2019年1月23日全麻下行“腹膜后腫瘤切除術”。術中腫塊周圍未觸及腫大淋巴結,沿腫瘤邊緣仔細剝離,注意保護下腔靜脈及右肺,盡量避免牽拉、壓迫腫瘤,術中患者血壓未發生明顯波動。術后病理見圖2:PGL;免疫組化:突觸素(synapsin,SyN)(+),嗜鉻粒蛋白A(chromograninA,CgA)(+),分化決定簇56(cluster of differentiation 56,CD56)(+),中樞神經特異性蛋白-100(soluble protein-100,S-100)(+),抑制素A(inhibin A,INHA)(-),廣譜細

圖2 術后病理(HE 10×10)

胞角蛋白(cytokeratin Pan,CKPAN)(-),神經元特異性烯醇化酶(neuron-specific enolase,NSE)特殊染色結果:銀染(+)。術后2周出院。

2 討論

PGL在國外的發病率約為每年0.58/10萬[1],在國內暫無發病率的相關報道。PGL按照是否分泌多巴胺、去甲腎上腺素、腎上腺素等兒茶酚胺類物質分為兩類,無內分泌功能的PGL多作為感受器發揮作用,分布于頸動脈體等迷走神經周圍;具備內分泌功能的PGL多分布在交感神經鏈周圍,可分泌一種或多種兒茶酚胺,導致患者出現血壓升高及“頭痛、心悸、多汗”的典型三聯征,若分泌量較小,也可不產生明顯癥狀,但在手術過程中若腫塊受到壓迫或牽拉時可釋放大量的兒茶酚胺而出現血壓劇烈波動。本例患者就診及手術過程中未見明顯血壓波動,考慮無兒茶酚胺分泌功能。術前測定兒茶酚胺及其代謝產物血漿游離或尿液甲氧基腎上腺素類濃度可幫助其定性診斷[2]。血漿游離甲氧基去甲腎上腺素的靈敏性、診斷能力均明顯高于血漿游離甲氧基腎上腺素[3]。

定位診斷主要采用超聲、CT、MRI及核醫學。PGL在超聲內的回聲性是可變的,一般呈內部均勻的低回聲,若腫瘤內有出血、壞死、囊變時,腫塊內部顯示為無回聲區,邊界為高回聲且規則[4]。目前將CT及三維重建作為PGL腫瘤定位診斷的首選[2]。PGL在CT上多表現為密度不均勻的圓形或類圓形軟組織影,其內部多有壞死、出血或鈣化,瘤體可被造影劑增強[2]。進行三維重建可較為清晰顯示腫瘤的形態、毗鄰等細節。MRI多用于兒童、孕婦或對CT造影劑過敏等無法完成增強CT的患者。PGL多呈圓形或類圓形腫塊,與肌肉信號相比,T1WI呈等或略低信號,T2WI則因其內豐富的水分和血竇含量而呈明顯高信號[5]。無論是否具備分泌功能,PGL都能攝入腎上腺素能神經阻滯劑間碘芐胍(metaiodobenzyl-guanidine,MIBG),國內常用131I-MIBG顯像,其診斷敏感性為90%,特異性95%-100%。國外則多采用123I-MIBG顯像,比131I-MIBG顯像敏感性更高,圖像質量更好[6,7]。

手術為PGL首選治療方式,一經診斷應盡早手術。警惕術中血壓劇烈波動及準備應對措施尤為重要,若術前患者血壓較高,可于術前6周開始口服酚芐明以減輕癥狀。腹膜后PGL患者術中腫塊大小會影響高血壓發作的發生率,在對超過4.25cm的PGL進行手術切除時需警惕術中高血壓的發生[8]。同時,直徑>10cm的巨大PGL往往具有血供豐富,供血來源極不規則,側支循環多等特點,手術操作可能對重要血管及臟器造成損傷[9]。切除腫瘤過程中應盡量輕柔、避免擠壓、牽拉腫瘤,備α-受體阻滯劑和鈣離子通道阻滯劑應對術中高血壓危象的發生。同時應盡可能保證腫瘤的完整性,并徹底清掃淋巴結。手術后要糾正水電解質酸堿平衡紊亂,避免誘發腎上腺危象。年齡<30歲的PGL患者復發率最高,為13.73%[10]。此病例術后未采用化學輔助治療,已隨訪46月,未發現復發或轉移征象。