手關(guān)節(jié)焦磷酸鈣結(jié)晶沉積癥1例

于 哲，徐 艷，高 玲，臧銀善

(宿遷市第一人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科，江蘇 宿遷 223800)

手關(guān)節(jié)焦磷酸鈣結(jié)晶沉積癥1例

于 哲，徐 艷，高 玲，臧銀善

(宿遷市第一人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科，江蘇 宿遷 223800)

焦磷酸鈣沉積癥； 手關(guān)節(jié)； 診斷； 治療

焦磷酸鈣沉積癥(calcium pyrophosphate dihydrate crystal deposition disease，CPPD-CDD)是晶體性關(guān)節(jié)病的一種，由于二水焦磷酸鈣晶體沉積于關(guān)節(jié)軟骨、半月板、滑膜及關(guān)節(jié)旁的組織而導(dǎo)致的炎性關(guān)節(jié)病，其發(fā)作于手掌指關(guān)節(jié)、近端指關(guān)節(jié)病例少見。宿遷市第一人民醫(yī)院2016年1月12日收治1例手關(guān)節(jié)CPPD-CDD患者，現(xiàn)將診治體會報告如下。

1 臨床資料

患者張某，男,46歲，因“多關(guān)節(jié)腫痛27年”于2016年1月12日在本院就診。患者27年前無明顯誘因出現(xiàn)雙手近端指間關(guān)節(jié)腫痛，活動受限，否認(rèn)發(fā)熱、晨僵等，后逐漸累積雙手第2、3掌指關(guān)節(jié)，關(guān)節(jié)有潰破，有異物析出，逐漸加重出現(xiàn)關(guān)節(jié)畸形。長期間斷口服非甾體類抗炎止痛藥物，腫痛改善不明顯。既往否認(rèn)高血壓、糖尿病、冠心病病史，否認(rèn)煙酒等不良嗜好。其妹有類似病史。查體：BP 128/82 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，體質(zhì)指數(shù)(BMI)18.9 kg·m-2，心肺未見明顯異常，腹軟無壓痛，肝脾無腫大。雙手近端指間關(guān)節(jié)屈曲畸形，關(guān)節(jié)面可見瘢痕，近端指關(guān)節(jié)及雙側(cè)第2掌指關(guān)節(jié)腫脹伴壓痛，余關(guān)節(jié)未見異常。

實驗室檢查：血常規(guī)、肝功能、甲狀腺功能、甲狀旁腺功能均正常；血沉(ESR)、C反應(yīng)蛋白(CRP)均正常，血尿酸238 μmol·L-1，類風(fēng)濕因子(RF)<20 U·mL-1，抗CCP抗體：陰性。雙手正位X線片示：左手2、3、4、5及右手3、4、5近端指關(guān)節(jié)骨質(zhì)破壞，關(guān)節(jié)間隙消失，軟骨鈣質(zhì)沉積、關(guān)節(jié)囊鈣化伴骨贅形成(圖1)；關(guān)節(jié)超聲：軟骨內(nèi)及滑膜見鈣質(zhì)沉積(圖2)。

診斷與治療：焦磷酸鈣沉積癥。給予秋水仙堿5 mg每日3次、洛索洛芬鈉片60 mg每日3次口服，抗炎止痛、對癥治療。治療效果不顯著。

圖1 焦磷酸鈣沉積癥X線片表現(xiàn)

圖2 焦磷酸鈣沉積癥超聲表現(xiàn)

2 討論

焦磷酸鈣沉積癥是晶體性關(guān)節(jié)病的一種，又稱為假性痛風(fēng)。臨床上除與關(guān)節(jié)外傷或手術(shù)、機體鈣磷或其他離子代謝的疾病有關(guān)外，其發(fā)病率隨著年齡的升高而增長，與衰老和關(guān)節(jié)老化有著密切的關(guān)系，好發(fā)于老年人，青年時期發(fā)病少見。本病的發(fā)病機制尚未徹底闡明，而其臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，缺乏特征性的表現(xiàn)，同時常合并其他疾病，如骨關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)外傷和一些內(nèi)分泌代謝性疾病等。病理上主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)軟骨、半月板、滑膜及關(guān)節(jié)周圍組織的鈣質(zhì)沉積。2011年歐洲抗風(fēng)濕病聯(lián)盟[1]將CPPD-CDD按臨床表現(xiàn)可分為無癥狀性CPPD沉積、急性CPPD性關(guān)節(jié)炎、慢性CPPD炎癥性關(guān)節(jié)炎。急性期以急性自限性的滑膜炎(假性痛風(fēng))最為常見，而其慢性關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)則與骨關(guān)節(jié)炎有著密切的聯(lián)系，可累及全身大關(guān)節(jié)如膝、腕、肩、髖等關(guān)節(jié)。

焦磷酸鈣沉積癥極易與其他關(guān)節(jié)疾病混淆，尤其是痛風(fēng)。除病史和體檢外，關(guān)節(jié)液中尋找焦磷酸鈣晶體是診斷焦磷酸鈣沉積病最主要的手段，在偏振光顯微鏡下見到細(xì)胞中有大量直徑約為2～10 μm 的弱正性雙折射光桿狀晶體，X線上軟骨鈣質(zhì)沉積、關(guān)節(jié)囊鈣化或骨贅形成的特點[2]。當(dāng)X線難與骨關(guān)節(jié)炎相區(qū)分時，應(yīng)行關(guān)節(jié)病理活檢。

本例患者19歲時發(fā)病，病史長，以近端指關(guān)節(jié)為主，累及部分掌指關(guān)節(jié)，易與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎(RA)混淆。但該患者RF、抗CCP抗體、ESR、CRP均正常，不支持RA診斷；甲狀腺功能、甲狀旁腺功能均正常，可以排除代謝性疾病；患者無飲酒史，血尿酸正常，排除痛風(fēng)；X線檢查提示左手2、3、4、5及右手3、4、5近端指關(guān)節(jié)骨質(zhì)破壞，關(guān)節(jié)間隙消失，軟骨鈣質(zhì)沉積、關(guān)節(jié)囊鈣化伴骨贅形成。超聲提示軟骨內(nèi)及滑膜見鈣質(zhì)沉積,由于小關(guān)節(jié)難以抽取關(guān)節(jié)液，無法進(jìn)行偏振光顯微鏡檢查。綜合病史及影像學(xué)檢查診斷為焦磷酸鈣沉積癥。其妹也有類似病史，考慮家族性焦磷酸鈣沉積病。

目前尚無針對CPPD-CDD的特效藥物[3]。治療通常可以阻止急性發(fā)作和預(yù)防新的發(fā)作，但不能有效阻止受累關(guān)節(jié)的破壞。非甾體類抗炎藥可緩解疼痛和炎癥。效果欠佳也可使用秋水仙堿來減輕發(fā)作時的癥狀，并且通過每天小劑量口服來預(yù)防新的發(fā)作。關(guān)節(jié)液過多時可通過關(guān)節(jié)穿刺吸出并同時注入激素類混懸液來緩解炎癥。目前還沒有特效的可長期服用的藥物來徹底消除沉積在關(guān)節(jié)內(nèi)的晶體。

本例患者給予秋水仙堿和非甾體類抗炎劑應(yīng)用，療效不顯著。期待隨著醫(yī)學(xué)技術(shù)的發(fā)展，對焦磷酸鈣沉積病有一個更為全面的認(rèn)識，尋找更為有效的治療方法。

[1] Zhang W,Doherty M，Bardin T,et al.European league against rheumatism recommendations for calcium pyrophosphate deposition.Part I：terminology and diagnosis[J].Ann Rheum Dis，2011，70(4)：563-570.

[2] 李長勤，付建斌，謝元忠，等.二羥焦磷酸鈣晶體沉積癥的影像學(xué)診斷[J].中國矯形外科雜志，2006，14(12)：1404-1406.

[3] 尹滿香，周泉，俞千,等.焦磷酸鈣結(jié)晶沉積病13例[J].武警醫(yī)學(xué)，2015，26(12)：1253-1255.

(責(zé)任編輯：況榮華)

R593.21

B

1009-8194(2016)12-0004-01

10.13764/j.cnki.lcsy.2016.12.002