受訪專家
黃仲夏
首都醫科大學附屬北京朝陽醫院西院血液與腫瘤科主任,京西院區血液科主任。主任醫師,教授,研究生導師。主要研究方向為多發性骨髓瘤的基礎與臨床。對多發性骨髓瘤、白血病、淋巴增殖性疾病(淋巴瘤或發熱待查或發熱伴淋巴結腫大)、貧血(骨髓增生異常綜合征或慢性貧血)、血小板或白細胞異常等血液病的常規治療、化療及疑難病例有一定經驗,對血液病的造血干細胞移植、靶向治療及新藥藥物臨床試驗等新療法有一定的研究。
門診時間:周一、周三上午,周四下午。

貧血在我們的生活中比較常見,但是很多人覺得貧血是小毛病,并沒有引起重視,不需要太緊張。然而,由于貧血的出現,患者朋友會出現面色蒼白、頭暈及耳鳴的發生,貧血比較嚴重的患者,還有可能會出現肝、脾腫大的癥狀,所以了解引起貧血的原因,積極進行治療是關鍵。
貧血背后的病因很復雜,可能是良性貧血,也可能潛伏著嚴重疾病,這種嚴重疾病很會偽裝、很有迷惑性,有的患者輾轉多家醫院耗時多年才查出病因。
〇 老年人尤須警惕
貧血是一種很常見的病理狀態,在各個年齡段都有貧血的人群。但是這并不代表可以對貧血熟視無睹,尤其是老年人貧血要更加重視!
75歲的劉爺爺突發腦梗死入院,檢查之后發現血色素只有58克/升,這還是輸血后的數據,說明劉爺爺已經是重度貧血。進一步檢查后才發現劉爺爺有消化道出血,這為后續治療劉爺爺的腦梗死加大了難度。首都醫科大學附屬北京朝陽醫院西院血液與腫瘤科主任黃仲夏解釋,這是因為腦梗死需要做溶栓且有時間限制,在溶栓過程中如果出血,會出現應激性潰瘍,加重貧血的嚴重程度,并且貧血嚴重的話無法進行麻醉,會耽誤后續的手術治療。
所以,很多時候貧血是由某種疾病引起的,貧血只是表面上的癥狀,如果不加以重視,就會加大治療難度或者讓背后的病因隱藏得更深,錯過最佳的治療時機。
〇 復雜的貧血原因
什么情況或者什么樣的指標意味著貧血呢?黃主任告訴我們,貧血是依據血液中的血紅蛋白濃度來看的,判斷標準為女性(非妊娠)<110克/升、男性<120克/升。
和心功能分級一樣,貧血程度也分等級,血紅蛋白濃度在90—120克/升屬于輕度貧血,在60—90克/升屬于中度貧血,在30—60克/升屬于重度貧血,小于30克/升屬于極重度貧血,隨時可能出現生命危險。
貧血一般是因為骨髓造血的過程出了問題,假如把骨髓看作是造血機器的話,還需要血液中的造血原料來制造血液。如果這兩個步驟出現了問題,就會導致血紅蛋白量下降。
除了上述出血導致的貧血, 缺少造血原料導致的貧血主要有三種,分別是缺鐵性貧血、缺乏葉酸導致貧血和缺乏維生素B12導致的貧血。人體的血紅細胞需要鐵元素,如果人體缺乏鐵元素的話,就有可能會影響血紅細胞運輸氧,從而引起貧血的發生。缺鐵性貧血是貧血疾病中比較常見的一種,對于女性來說,如果月經量大、出血多,日常鐵的補充量又不足的話,很容易造成缺鐵性貧血。這也是很多女性絕經后缺鐵性貧血會改善的原因。所以對于這種貧血,一般注意補充鐵元素,就可以慢慢恢復健康。葉酸則是在諸如綠葉蔬菜、酵母、肝、食用菌之類的食物中含量豐富,但長時間的烹煮會使其受到破壞,在無葉酸攝入的情況下,肝臟的貯存僅能供2—4個月之需,再加上酒精可干擾葉酸的中間代謝,腸道會影響葉酸的吸收,因此進食很少的人(如只進茶與面包或長期嗜酒)易因葉酸缺乏而發生大細胞性貧血。還需要注意的是,很多老年人的牙口不好可能會把菜做得比較軟、爛,這樣也會導致葉酸等營養物質流失。缺乏維生素B12導致的貧血大多與維生素B12的攝入和利用不足有關,由于維生素B12參與白細胞和血小板的DNA合成,當維生素B12缺乏時,全血細胞可同時減少。維生素B12主要存在于肉類,所以日常飲食要注意葷素搭配,不能因為血脂高就一點肉都不吃。即使發生了因缺乏維生素B12導致的貧血,大多數患者也可以通過口服維生素B12補充劑逐漸糾正貧血。

上述三種貧血都屬于營養不良引起的貧血,屬于良性貧血,治療起來相對比較容易,而下面兩種情況的貧血則比較棘手,屬于非良性貧血——再生障礙性貧血和多發性骨髓瘤。
〇 可怕的再生障礙性貧血
再生障礙性貧血簡稱再障,是一種由多種原因引起的骨髓衰竭綜合征,以骨髓造血細胞增生減低和外周血全血細胞減少為特征,臨床以貧血、出血和感染為主要表現。
依據發病原因,再生障礙性貧血可分為先天性再障與獲得性再障。引起再障的病因較多,臨床上常見的發病因素主要包括遺傳因素、電離輻射、藥物及化學因素,比如接觸苯、油漆、汽油、農藥等化學因素,與再障發生均有關系。感染性因素包括病毒、細菌、寄生蟲感染等,也與再障發生有關。
依據疾病癥狀,再生障礙性貧血也有急性和慢性之分。慢性再障患者一般不會出現特別嚴重的貧血,也沒有明顯感染和出血癥狀,但是慢性再障患者極易在勞累后發病,出現感染、出血等情況。急性再障發病較急,患者的貧血程度往往非常嚴重,并且會呈現出進行性加重的狀態,通常還會伴有嚴重的感染,表現為高熱,常出現肺部感染、肛周感染、口腔感染等。同時,急性再障患者發病時的出血癥狀也會非常明顯,皮膚、黏膜會呈現出大片的出血點、淤斑等。

再生障礙性貧血的發病原因與發病機制較復雜,且目前對各種類型再障的病因尚未完全闡明,可根據嚴重程度采取合適的治療方法,輕者可單純對癥治療,中、重度患者在進行對癥治療的同時,還需要及時進行造血干細胞移植治療,以達到根治的目的。急性再障發病急驟,如未及時進行積極有效的治療,死亡率很高,慢性再障經過治療后,多數患者能長期存活,大約1/3的患者可以治愈,1/3患者明顯緩解,1/3患者仍遷延不愈,少數患者死亡。
〇 誤診率極高的骨髓瘤
今年63歲的張阿姨曾經身強體健,到蔬菜批發市場能夠獨自把300斤菜裝到車上,但5年前,她慢慢感到力不從心,稍加勞作便全身乏力、臉色發黃。一開始張阿姨懷疑自己是貧血,因此沒有過于在意,直到2018年秋天,張阿姨不斷地咳嗽、感冒,半年多的時間里體重下降了20斤,去了呼吸科、心內科治療也不見好。張阿姨只好輾轉多家醫院找病因,1年后才終于確診是骨髓瘤。
黃主任告訴我們,這種疾病隱匿性極強,還很善于偽裝,誤診率甚至可以達到50%以上。有很多患者可能晚期才會出現貧血,這個過程可以達到10年之久,國內平均發病年齡在60歲左右。
骨髓瘤是起源于骨髓中漿細胞的惡性腫瘤,是一種較常見的惡性腫瘤。人體內一旦造血干細胞出了問題,不停地分裂增殖,就會產生了骨髓瘤細胞(也就是漿細胞)。正常人體內只有小于10%的漿細胞,漿細胞會合成免疫球蛋白。而骨髓瘤患者體內的漿細胞是原始狀態的漿細胞,產生的免疫球蛋白免疫力很差,張阿姨骨髓內的漿細胞甚至達到了53.5%的比例。


黃主任說,骨髓瘤的治療思路主要是針對漿細胞,比如張阿姨打了6個月左右的靶向藥,之后黃主任又根據張阿姨的具體情況增加了一種口服藥,現在張阿姨體內的漿細胞已經下降到了5%,恢復了正常水平。
當然,多發性骨髓瘤引起貧血的原因也不止一個,這一般與腫瘤細胞、細胞因子和并發癥等因素有關。骨髓瘤患者在發病初期,骨髓中有大量腫瘤細胞,大量的腫瘤細胞會使正常造血細胞沒有生長空間,沒有正常造血的微環境,影響紅細胞的正常造血,導致貧血。多發性骨髓瘤患者的腫瘤還會分泌細胞因子,對造血的調節產生負面影響,也會出現所謂的腫瘤性貧血。除此之外,多發性骨髓瘤患者還患有多發性骨髓瘤的腎病、腎功能不全和腎性貧血,并且由于飲食不好,營養素攝入低,也會導致缺鐵性貧血。因此,骨髓瘤患者要注意放松心情,保證營養充足,可以多吃富含鐵的食物。
除了貧血,骨髓瘤還會引起多系統感染、骨病、腎病及全身長包等“怪病”。包括呼吸道、泌尿系統在內的多系統感染是由于免疫力下降引起的,一般泌尿系統感染女性更多。骨髓瘤這種血液疾病對骨骼破壞的發生率可以達到80%—90%,表現為骨質破壞、骨質疏松、溶骨質破壞,多發生在腦部、胸椎、腰椎,因此骨病也是常見表現之一。腎病的發生率則在50%左右,因為這種疾病會導致球蛋白升高,而免疫球蛋白中的一個成分會排泄在腎里,損傷、堵塞腎小管,導致尿液無法排出,最終造成腎衰。身上長包是因為免疫力下降,身體抵抗腫瘤能力變差了,在早期發生率為10%—20%,在中晚期發生率會達到30%—40%,這些包一種是骨性髓外病變(如下圖一),和骨頭相連;還有一種是在軟組織上長包(如下圖二),這種類型的包預后會比較差,因為它是通過血液循環散播而來的,進展較快。
骨髓瘤還可導致高鈣血癥,高鈣血癥是其典型表現之一。這是因為骨髓瘤細胞可以像昆蟲一樣破壞全身骨骼,特別是頭骨、骨盆和肋骨等扁平骨骼,在成像上導致典型的昆蟲樣溶骨性骨質破壞,這會將大量骨鈣釋放到血液中,并導致高鈣血癥。此外,大量異常的單克隆免疫球蛋白可沉積在腎小管中,損害腎小管的功能,導致鈣離子過濾和再吸收障礙,并導致高鈣血癥。
黃主任說,總結起來骨髓瘤的四個主要癥狀是血鈣升高、腎損害、貧血及骨損害,簡稱為CRAB癥狀(也稱為螃蟹樣癥狀)。
(編輯? ? 周逸寧)