Dandy-Walker 綜合征女嬰受虐致頭部損傷后死亡1 例

孫雪陽，施群，朱運(yùn)良，董賀文，楊明真，田志嶺，萬雷，鄒冬華，劉寧國

1.司法鑒定科學(xué)研究院 上海市法醫(yī)學(xué)重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室 司法部司法鑒定重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室 上海市司法鑒定專業(yè)技術(shù)服務(wù)平臺，上海 200063；2.鄭州大學(xué)基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)院法醫(yī)學(xué)系，河南 鄭州 450000；3.上海市公安局，上海 200063

1 案 例

1.1 簡要案情

2020年6月18日，某醫(yī)院急診科報(bào)警稱，一名女嬰體表有外傷，已無生命體征。經(jīng)查，該女嬰于2019 年8月19日出生，經(jīng)頭顱B超和MRI平掃，診斷為Dandy-Walker綜合征，治療2個(gè)月后，病情穩(wěn)定，查體反應(yīng)可，遂出院。此次入院前2 h 遭其母親毆打，出現(xiàn)抽搐后被送往醫(yī)院，給予輸氧、心肺復(fù)蘇等治療，最終經(jīng)搶救無效于當(dāng)日宣布臨床死亡。

1.2 死后CT 掃描

顱骨未見骨折。兩側(cè)小腦半球體積未見縮小，第四腦室稍擴(kuò)大（圖1A），胼胝體發(fā)育不良。雙側(cè)上頜竇部分發(fā)育，額竇及蝶竇未發(fā)育，頜面部軟組織未見明顯腫脹。右側(cè)額顳頂部硬腦膜下血腫（圖1B），右側(cè)側(cè)腦室受壓，左側(cè)側(cè)腦室稍擴(kuò)張，腦中線結(jié)構(gòu)向左移位，大腦鐮下疝形成。雙肺見斑片狀模糊影，雙側(cè)胸腔少量積液。

圖1 顱腦的影像學(xué)改變Fig.1 Imaging changes of the brain

將顱腦CT掃描DICOM 文件導(dǎo)入Mimics Research 21.0 軟件（比利時(shí)Materialise 公司）進(jìn)行三維重建，利用該軟件對不同像素值的區(qū)域分割作用，測出硬腦膜下血腫（圖1C）的體積為16.5 mL。

1.3 尸體檢驗(yàn)

尸表檢查：尸長59 cm，體質(zhì)量3.7 kg，發(fā)育狀況較差；尸斑呈暗紅色，分布于體表背側(cè)未受壓處，指壓不退色；尸僵存在于四肢各關(guān)節(jié)處。左側(cè)額顳部、左上眼瞼外側(cè)、左下眼瞼外側(cè)、左側(cè)鼻翼、左下頜緣、眉間、兩側(cè)顴部以及面中部見新舊不一的擦挫傷（圖2A）。

圖2 尸體檢驗(yàn)所見及組織病理學(xué)改變Fig.2 Autopsy findings and histopathological changes

尸體解剖：額頂部見9.0 cm×7.0 cm 散在片狀頭皮下出血，左側(cè)顳頂部見2.0 cm×1.5 cm頭皮下出血，枕部右側(cè)見3.0 cm×2.0 cm 頭皮下出血，頂部左側(cè)見5.0 cm×3.0 cm帽狀腱膜下出血。顱骨未見骨折，右側(cè)額顳頂部見薄層硬腦膜下血腫（圖2B）。全腦質(zhì)量為600 g，腦組織表面光滑、高度腫脹，腦回變平、腦溝消失，大腦局部受壓、變形，左側(cè)側(cè)腦室輕度擴(kuò)張，蛛網(wǎng)膜下腔和腦底動脈未見破裂出血，全腦表面及切面未見明顯挫傷。小腦蚓部發(fā)育不良，局部呈灰白色變，第四腦室輕度擴(kuò)張（圖2C）。心臟未見發(fā)育畸形，多器官淤血改變。

組織病理學(xué)檢驗(yàn)：局部大腦表面血凝塊黏附。蛛網(wǎng)膜下腔血管擴(kuò)張、淤血，神經(jīng)元尼氏小體消失，神經(jīng)元及小血管周圍間隙顯著增寬，腦實(shí)質(zhì)部分小血管周圍圍管性出血，腦血管淤血。小腦蚓部發(fā)育不良，局部皮質(zhì)厚薄不均，分子層變薄，小腦浦肯野細(xì)胞增生、纖維排列紊亂（圖2D）。

1.4 鑒定意見

該女嬰符合在Dandy-Walker 綜合征的基礎(chǔ)上，頭面部遭毆打后導(dǎo)致顱腦損傷，最終引起中樞神經(jīng)功能障礙死亡。

2 討論

虐待嬰幼兒致傷、致死的案件在我國時(shí)有發(fā)生，大多數(shù)虐待案件發(fā)生在家庭成員之間，這些施虐者通常孤獨(dú)、悲傷、易怒、控制沖動能力差，且處于極大的生活壓力之下，身體和精神上都已疲憊不堪，很容易將情緒發(fā)泄到嬰幼兒身上，出現(xiàn)軀體虐待、忽視和性虐待等行為，其中，軀體虐待發(fā)生率最高，可發(fā)生于身體多個(gè)部位[1-2]。軀體虐待造成的頭部創(chuàng)傷是2歲以下兒童死亡的主要原因[3]。據(jù)估計(jì)，在1 歲之前，每10 萬名嬰兒中約有14～30 例遭受過虐待性頭部外傷[4-5]，但這一數(shù)據(jù)可能較為保守，因?yàn)榇蠖鄶?shù)嬰兒虐待較為隱蔽。因此，若無行走能力的嬰兒出現(xiàn)原因不明的挫傷時(shí)，首先應(yīng)考慮虐待[6]。

本例在調(diào)查案情時(shí)發(fā)現(xiàn)，死者母親生活條件差，且感情生活不順利，經(jīng)常因?yàn)橐恍┬∈掳l(fā)脾氣，在女嬰哭鬧時(shí)常無法控制情緒并多次對其掌摑，最終導(dǎo)致女嬰頭部損傷。尸表檢查發(fā)現(xiàn)死者頭面部散在多處新舊不一的皮膚擦挫傷，死后CT 掃描及尸體解剖發(fā)現(xiàn)死者頭皮及帽狀腱膜下散在片狀出血，右側(cè)額顳頂部硬腦膜下出血，符合頭面部多次遭受鈍性外力作用所致。有學(xué)者[4-5]報(bào)道，在虐待性頭部外傷病例中，硬腦膜下血腫是最為常見的致死原因。為了進(jìn)一步查明本例死者硬腦膜下血腫的嚴(yán)重程度，將該嬰兒顱腦CT橫斷掃描的DICOM 文件導(dǎo)入Mimics Research 21.0軟件進(jìn)行三維重建，最終測出硬腦膜下血腫量為16.5 mL。有文獻(xiàn)[7]指出，1～3 歲的兒童硬腦膜下血腫致死量為30～50 mL，依據(jù)此數(shù)據(jù)，本例的出血量尚不足以引起該嬰兒死亡。

在法醫(yī)學(xué)鑒定中，兒童虐待傷還可能與先天性發(fā)育異常、疾病或意外傷害并存，在鑒定時(shí)應(yīng)注意。本例死者出生后經(jīng)醫(yī)院B超及MRI證實(shí)患Dandy-Walker綜合征。Dandy-Walker 綜合征是一種罕見的先天性腦畸形疾病，為先天性纖維連接蛋白或囊腫阻塞第四腦室正中孔或外側(cè)孔，阻斷了腦脊液的回流，主要表現(xiàn)為小腦蚓部完全或部分發(fā)育不良、后顱窩增大、第四腦室囊性擴(kuò)張[8-9]，可伴有側(cè)腦室擴(kuò)張、胼胝體發(fā)育不良等，患者多有腦積水和進(jìn)行性顱內(nèi)高壓[10]，可引起惡心、嘔吐、昏迷等癥狀。目前Dandy-Walker 綜合征預(yù)后極差，約50%的患者在3 歲前會因顱內(nèi)高壓而死亡[11]。本例女嬰在確診并治療后病情穩(wěn)定，查體反應(yīng)可，據(jù)調(diào)查，該女嬰出院后雖然表現(xiàn)出較一般嬰兒多的煩躁、哭鬧現(xiàn)象，但未出現(xiàn)嚴(yán)重的顱內(nèi)高壓臨床癥狀，死后CT 掃描及尸體檢驗(yàn)發(fā)現(xiàn)該女嬰僅有小腦蚓部部分發(fā)育不良，小腦和后顱窩均未見明顯異常，提示其病變程度尚輕。此外，死者于出現(xiàn)異常后24 h內(nèi)死亡，經(jīng)查閱相關(guān)案例報(bào)道[12]，Dandy-Walker 綜合征患者若未出現(xiàn)小腦扁桃體疝、分流功能異常或感染等情況，發(fā)生突發(fā)性意外死亡的概率極小。因此，該女嬰尚不足以單純因Dandy-Walker 綜合征發(fā)育畸形引起死亡。

本例具有明確的外傷史及疾病史，為本案死因分析的難點(diǎn)。法醫(yī)學(xué)傷病關(guān)系的分析應(yīng)充分考慮損傷和疾病的嚴(yán)重程度及與死亡之間的關(guān)系，再進(jìn)行綜合判定。本例尸體CT 掃描及尸體解剖發(fā)現(xiàn)死者右側(cè)額顳頂部硬腦膜下血腫，測量后發(fā)現(xiàn)出血量不足以引起死亡，但又出現(xiàn)右側(cè)大腦半球以及側(cè)腦室受壓，腦中線結(jié)構(gòu)向左移位，大腦鐮下疝形成，腦水腫明顯，考慮由于該女嬰患有Dandy-Walker 綜合征，顱內(nèi)壓較正常偏高，故發(fā)生輕度硬腦膜下血腫也可導(dǎo)致腦中線移位和腦疝，再結(jié)合其入院時(shí)“抽搐”癥狀，符合中樞神經(jīng)功能障礙的表現(xiàn)。綜上，本例出現(xiàn)的損傷和疾病若單獨(dú)存在，引起死亡的可能性均不大，但兩者共同導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高從而引起中樞神經(jīng)功能障礙，可認(rèn)定為聯(lián)合死因。

法醫(yī)學(xué)鑒定中，若懷疑嬰兒系虐待死亡，應(yīng)注意以下幾點(diǎn)：（1）嬰幼兒虐待具有隱蔽性，應(yīng)詳細(xì)了解嬰幼兒虐待的一般特點(diǎn)，掌握詳細(xì)的案情調(diào)查材料，充分了解虐待事件發(fā)生的主體人、手段及案情；（2）應(yīng)進(jìn)行全面的尸體解剖，詳細(xì)記錄損傷的部位及類型，是否存在新舊不一的特點(diǎn)，評估損傷的程度，判斷施虐的方式及手段，必要時(shí)應(yīng)進(jìn)行虛擬解剖，可以發(fā)現(xiàn)尸體解剖時(shí)難以發(fā)現(xiàn)的特殊部位的骨折和畸形等，也可以對血腫量進(jìn)行精確評估；（3）對于合并自身發(fā)育畸形或疾病的情況，應(yīng)進(jìn)行詳細(xì)的鑒別，評估原發(fā)疾病及損傷與死因之間的關(guān)系，作出科學(xué)合理的推斷。