“眼睛睜不開”也可能是胸腺的原因

文/汪進益 編輯/青鳥

男性患者，39歲，因主訴“雙眼眼皮不易睜開伴視物不清”而于2022年5月16日經他人介紹來本院就診。患者半年前無明顯誘因出現雙眼眼皮不容易抬起（眼瞼下垂），偶有視物成雙，朝輕暮重；伴精神萎靡，肢體乏力，時有頭暈、走路困難和雙下肢抬舉乏力，且逐漸加重。既往體健；否認糖尿病、高血壓、眼部外傷及手術史，否認隱形眼鏡佩戴史，亦無眼瞼下垂家族史。體檢：雙眼瞼下垂，雙側瞼裂均為6mm，眼球活動正常，雙側瞳孔等大等圓，對光反射正常；四肢肌張力正常，四肢肌力5（-）級，雙下肢腱反射減弱；病理征未引出。入院后，完善相關檢查，胸部CT顯示“胸腺占位（胸腺瘤）”。根據患者的身體狀況，完善術前準備，口服抗膽堿酯酶藥至手術當日，于2022年5月25日給予患者全麻下經劍突下入路徑行胸腔鏡下胸腺擴大切除+縱隔閉式引流術。術后病理提示B1型胸腺瘤。術后隨訪半年至1年，開始逐步減少用藥直至停藥，現門診復診病情恢復滿意。

眼瞼下垂是指上眼瞼的提上瞼肌或者平滑肌功能不全、喪失，導致上瞼部分或者全部下垂。根據病因的不同，可以分為先天性上瞼下垂和獲得性上瞼下垂兩種：前者主要是由于動眼神經核或者提上瞼肌發育不良，為常染色體顯性遺傳或者隱性遺傳；后者是因為動眼神經麻痹、提上瞼肌損傷、交感神經疾病、重癥肌無力等疾病引起。其中重癥肌無力是一種由乙酰膽堿受體抗體介導、細胞免疫依賴、補體參與累及神經肌肉接頭，引起其傳遞障礙，出現肌收縮無力的獲得性自身免疫性疾病。該病可累及全身骨骼肌，但多以腦神經支配的肌肉最先受累；癥狀較輕者大多表現為眼瞼下垂、復視等；癥狀嚴重者則大多表現為全身肌肉疲勞乏力、咀嚼無力、吞咽困難、呼吸困難，甚至危及生命。

重癥肌無力患者約半數以上有胸腺瘤或胸腺增生異常。胸腺是人體重要的免疫器官，起源于胚胎時期第3或第4鰓弓內胚層，系原始前腸上皮細胞衍生物，隨胚胎生長發育而附入胸內的前縱隔。胸腺瘤是一種特殊類型的胸部腫瘤，起源于未退化的胸腺組織，是好發于縱隔的交界性腫瘤，在各個年齡階段均可發病，在30歲和50歲左右呈現發病雙峰。該病早期可無癥狀，多在體檢時發現；部分胸腺瘤患者合并重癥肌無力，全身骨骼肌均可受累，表現為波動性無力和易疲勞性，癥狀呈“朝輕暮重”，活動后加重，休息后可減輕。眼外肌最易受累，表現為對稱性或非對稱性上瞼下垂和（或）雙眼復視，是重癥肌無力最常見的首發癥狀，可見于50%～80%以上的肌無力患者，所以患者常首次就診于眼科門診。患者發病早期常從一組肌群開始，可單獨出現眼外肌、咽喉肌或肢體肌肉無力，逐漸累及其他肌群，直到全身肌無力。

因此，需要全面了解和分析患者的信息，就診時需要謹慎詢問及明確：①患者出生時是否即存在眼瞼下垂；②急性還是緩慢進展；③眼瞼下垂的程度在一天當中或疲勞時發生了怎樣的變化；④是否有頭痛、復視及其他伴隨癥狀；⑤是否有眼科手術史、眼外傷史或隱形眼鏡佩戴史；⑥是否有眼瞼下垂的家族史；通過實驗室檢查有助于尋找臨床癥狀相關的問題，包括乙酰膽堿受體抗體（提示肌無力）、膽堿酯酶抑制劑的診斷性治療（溴吡斯的明）、血清乙酰膽堿（Ach）受體抗體檢測等。影像學檢查（X-Ray片、CT、MRI檢查）是胸腺瘤診斷及分期的重要手段。此外，單纖維肌電圖、冰敷試驗、疲勞試驗等亦可輔助診斷。

重癥肌無力嚴重影響患者的學習、工作和生活，目前病因、發病機制尚不完全清楚。現代醫學和傳統醫學對于這類患者的治療積累了一定的經驗，為臨床提供了一定的思路和方法。胸腺為免疫器官之一，是T細胞的成熟場所，切除胸腺可削弱機體的免疫防御功能，進而減少免疫系統對自身攻擊，對伴有胸腺瘤或胸腺增生的眼肌型重癥肌無力患者具有一定的療效。因此，手術切除胸腺是目前治療該病最有效的手段，眼局部表現為斜視、眼瞼下垂經保守治療無效且病情穩定者均可考慮擬行手術治療。出院后，建議患者保持飲食營養豐富，進餐前充分休息或在服藥15～30分鐘后進餐，進餐時盡量取坐位；保證充分休息和充足睡眠，避免精神創傷和外傷；觀察患者吞咽功能和進食能力，不能強行服藥和進食，以免導致誤吸窒息或吸入性肺炎等并發癥的發生；遵醫囑正確服用抗膽堿酯酶藥，避免漏服、擅自停服和更改藥量，防止因用藥不足或過量導致肌無力癥狀復發。

胸腺瘤等縱隔腫瘤根據情況不同，采取個性化的全身綜合性診斷和治療，以控制疾病的發展和變化，減輕對身體健康的影響。縱隔腫瘤手術屬胸外科的手術，近年同濟大學附屬東方醫院胸外科嘗試經劍突下入路徑行胸腔鏡下胸腺擴大切除術，效果滿意、損傷較小；對于合并胸腺瘤的重癥肌無力，建議發病1年內行胸腺切除治療效果更好，術后可根據胸腺瘤的病理結果以及肌無力的類型和病情狀況，再追加綜合輔助性中西醫結合治療。同濟大學附屬東方醫院（陸家嘴院區）周一下午的胸部整合醫學專科門診通過對個體的認知型態加以構建與管理，幫助患者主動踐行利于病情轉歸的行為方式。本項胸部腫瘤管理模式現已逐步普及和推廣。