布-加綜合征合并子宮浸潤性腺癌1例臨床診治及分析

張 楠,周道銀,唐麗紅,杜士卜,陳 燕△

1.河北省中醫院檢驗科,河北石家莊 050000;2.第二軍醫大學附屬長海醫院實驗診斷科,上海 200433;3.新疆維吾爾自治區烏魯木齊市友誼醫院檢驗科,新疆烏魯木齊 830000

布-加綜合征(BCS)是一種以門靜脈高壓為主的綜合征,由于肝靜脈主干和(或)下腔靜脈肝段的阻塞或狹窄最終發展而成[1]。BCS患者臨床表現復雜,急性期通常會出現肝功能損傷,腹水、腹痛等[2-3],易與其他引起肝損傷、腹水的疾病相混淆,出現腹水的患者可送檢腹水常規細胞形態學檢查,能快速、準確鑒別腹水的性質,避免漏診及誤診。

1 臨床資料

患者,女,61歲,2018年9月3日15:00因無明顯誘因突然出現腹脹且逐漸加重伴下肢腫脹、平臥困難而就診。患者就診時明顯腹痛、腹脹,伴雙下肢腫脹,胸悶,不能平臥,無發熱、咳嗽、咳痰、惡心、嘔吐等。患者既往無就診史,家屬自訴平素健康,既往史:無特殊。就診時查體:體溫正常,呼吸頻率19次/分,血壓125/79 mm Hg,雙肺呼吸音粗,未聞及干濕啰音,心率96次/分,心律齊,未聞及雜音,腹部外形隆起,觸診腹壁緊張,全腹部壓痛,腹水征陽性,雙下肢水腫。神經系統查體無明顯異常。腹部CT檢查提示下腔靜脈肝段狹窄趨閉塞,肝左、中、右靜脈入下腔段均狹窄,大量腹水,右下肺動脈小血栓形成,提示BCS。住院期間行下腔靜脈造影球囊擴張術,用Mustang 8 mm×40 mm、12 mm×40 mm球囊依次擴張狹窄段,并置入BRAD E.LUMINEXX 14 mm ×60 mm支架使下腔靜脈通暢。手術順利,術后腹腔穿刺引流出3 000 mL黃色清亮腹水,腹水常規細胞形態學檢查未見明顯異常,術后患者病情穩定,痊愈出院。2019年3月患者因腹脹伴雙下肢腫脹第2次就診,行下腔靜脈CT增強造影檢查提示下腔靜脈肝段支架置入術后支架下段及下腔靜脈肝下段管腔較窄;盆、腹腔大量積液。入院期間患者行下腔靜脈造影經皮腔內血管形成術(PTA)聯合置管溶栓術,用波科6 mm×40 mm、14 mm×80 mm球囊依次擴張狹窄段,并置入BRAD E.LUMINEXX 10 mm ×60 mm支架,與原支架重疊30 mm,造影顯示下腔靜脈通暢,但下腔靜脈下段存在血栓梗阻,遂留置豬尾導管,給予抗凝溶栓治療后逐漸好轉,腹脹及雙下肢腫脹癥狀消失。此次術后腹腔穿刺引流出血性腹水,常規細胞形態學檢查提示腹水呈血性、渾濁,蛋白定性陽性(++),細胞總數43 243×106/L,有核細胞數243×106/L,有核細胞分類:中性粒細胞28%,淋巴細胞46%,巨噬細胞26%。腹水涂片中可見單個或成簇分布的癌細胞,胞體大,呈圓形或卵圓形,細胞質較豐富,染藍色,部分細胞的細胞質邊緣可見瘤狀突起,細胞核大,呈圓形或卵圓形,偏于細胞一側,核染色質較細致,核仁明顯。見圖1。薄層液基細胞學檢查提示未見上皮內病變或惡性細胞。患者因病情好轉、穩定后要求出院,但腹水常規細胞形態學支持惡性病變,腹水病理檢查未查見惡性細胞,故囑患者隨診,2個月后復查。2019年5月患者遵醫囑復查第3次就診,進行女性盆腔磁共振平掃加增強檢查提示盆腔囊實性占位,子宮腔內占位,考慮惡性病變伴盆腔種植轉移,盆、腹腔大量積液。陰道超聲檢查提示盆腔可見大小13.0 cm×8.6 cm混合回聲團塊,下腹部液深9 cm。考慮盆腔混合性包塊,腹水。常規細胞形態學檢查提示腹水呈血性,渾濁,蛋白定性陽性(+),細胞總數184 823×106/L,有核細胞數2 823 ×106/L,有核細胞分類:中性粒細胞90%,淋巴細胞6%,巨噬細胞4%。腹水涂片中可見單個或成簇分布的癌細胞。胞體大,呈圓形或卵圓形,細胞質較豐富,染藍色或淡藍色,細胞核大,呈圓形或卵圓形,偏于細胞一側,可見雙核及多核,核染色質較細致,核仁明顯,可見癌細胞分裂象。見圖2。薄層液基細胞學檢查找到癌細胞。考慮盆腔包塊為惡性腫塊,行剖腹探查術。術中切除病灶組織送病理檢查。病理診斷:子宮浸潤性腺癌,左側附件可見腫瘤組織;盆腔包塊浸潤性(或轉移性)腺癌。最后診斷為BCS合并盆腔惡性腫瘤,并進行積極抗腫瘤治療。

注:A為癌細胞大片分布,胞體大,可見雙核及多核癌細胞,胞質量豐富,嗜堿性強,染藍色,可見癌細胞分裂象;B為散在分布的癌細胞,胞體大,可見核仁,胞質量豐富,嗜堿性強,染藍色,部分細胞胞質中可見紫紅色顆粒。圖2 患者第3次就診的腹水涂片查出癌細胞(瑞吉染色,×1 000)

2 討 論

BCS是由于各種原因導致肝靜脈和鄰近下腔靜脈狹窄閉塞,肝靜脈和下腔靜脈血液回流障礙,臨床表現為肝靜脈流出道梗阻的各種異質性疾病的綜合體[4]。BCS是肝后型門脈靜高壓癥,與傳統肝硬化門靜脈高壓癥不同,其病因在西方國家主要為肝靜脈病變所致,亞洲地區以下腔靜脈病變多見。

BCS患者臨床表現和發病形式多樣,大多數有肝臟腫大、壓痛,腹痛及腹水三聯征,一般認為是BCS的典型三聯癥,但缺乏診斷的特異性,易與其他原因導致的肝硬化、門靜脈高壓相混淆。既往誤診率較高,尤其是對癥狀隱匿、僅靠臨床表現容易誤診,超聲、CT等影像學檢查目前為診斷BCS的有效方法[5]。

本例患者以腹脹、大量腹水、雙下肢腫脹起病,第1次就診時腹部CT檢查提示下腔靜脈肝段狹窄趨閉塞,肝左、中、右靜脈入下腔段均狹窄,BCS診斷明確,行下腔靜脈造影球囊擴張術后患者癥狀消失,痊愈出院。患者第2次仍以腹脹、大量腹水、雙下肢腫脹就診,CT檢查提示下腔靜脈肝段支架置入術后,支架下段及下腔靜脈肝下段管腔較窄,大量腹水,行下腔靜脈造影PTA聯合置管溶栓術后腹脹及雙下肢腫脹癥狀消失,病情好轉自動要求出院。此次就診期間腹水常規細胞形態學查見惡性細胞,但腹水病理檢查未查見惡性細胞,所以,囑患者隨診。2個月后患者再次就診復查,此次腹水常規細胞學檢查和病理學檢查均查見癌細胞,臨床各項檢查指標均顯示惡性腫瘤,故給予抗腫瘤治療。

BCS患者的肝臟腫大、壓痛,腹痛及腹水三聯征與某些惡性腫瘤如肝癌,盆腹腔惡性腫瘤等臨床表現非常相似,容易混淆。據文獻報道,由于BCS可造成肝臟淤血,靜脈回流不暢,從而導致肝臟細胞缺氧而引起肝臟惡性腫瘤[2]。BCS并發肝癌也有文獻報道[6]。BCS合并婦科盆腹腔惡性腫瘤罕見文獻報道。BCS,肝癌,盆腹腔惡性腫瘤均可導致腹痛、大量腹水,臨床醫生遇到此類患者一定要注意區分,尤其是BCS患者大量腹水時一定要考慮到惡性腫瘤的可能,尤其是對中老年女性患者來說,大量腹水必須考慮宮頸癌、卵巢癌等婦科腫瘤,并加以排除[7-8],而此時腹水常規細胞形態學檢查作為一種簡便、快捷的方法就顯得尤為重要。腹水常規細胞形態學檢查作為一項常規檢查技術,方便、快捷、準確,尤其是對惡性腫瘤給予很明確的診斷意義[9-11],可作為腹水良、惡性鑒別的重要手段廣泛用于臨床。