警惕腦袋里“冒煙”的疾病

羅六一　王國平

劉女士，36歲，在一次洗臉時突然莫名其妙地癱倒在地，右側肢體無法活動伴言語不清，家人趕緊送她到當地醫院就診，當地醫院診斷為腦出血。患者沒有高血壓、糖尿病等腦血管病高危因素，怎么會腦出血呢？該患者腦出血病因不明，在當地醫院治療效果不佳，后來轉入中國科學技術大學附屬第一醫院，經系列檢查被確診為煙霧病。那么，煙霧病到底是一種什么樣的疾病呢？讓我們一起來揭開“煙霧病”的神秘面紗。

什么是煙霧病？

煙霧病，乍一聽會讓人腦海里浮現一幅煙霧繚繞的景象，那么這種病是不是跟抽煙、霧霾有關系呢？其實它是一種發生于顱內的腦血管疾病。所謂煙霧病，又名“腦底異常血管網癥”，是一組病因不明的以雙側頸內動脈末端和（或）大腦前動脈、大腦中動脈起始部慢性進行性狹窄或閉塞，并繼發顱底異常血管網形成，而這些異常增生的血管在腦血管造影時形似煙囪里冒出的裊裊炊煙，故得名“煙霧病”。這些異常增生的煙霧狀血管比正常腦血管更脆弱，極易堵塞或破裂，從而導致腦梗死或腦出血的發生。該病1969年由日本學者首先報道，女性多于男性，可發生在任何年齡段，但有兩個發病高峰。第一個高峰為5～15歲兒童，以腦缺血為主；第二個高峰為35～60歲成人，以腦出血為主。近年來，煙霧病在我國的發病率有逐漸上升的趨勢，已成為腦卒中不可忽視的病因之一，尤其是青少年腦卒中更要警惕煙霧病的存在。

煙霧病是如何發生的？

煙霧病的確切發病原因至今還不清楚，可能與遺傳、感染、自身的免疫狀況、生長環境等有關。如果有明確病因的，比如動脈粥樣硬化、風濕結締組織病等引起的顱內血管病，也可引起腦血管造影圖像上的煙霧樣血管改變，對于這種知道病因的我們稱為煙霧綜合征或統稱為“煙霧狀態”。所以說，煙霧病和煙霧綜合征在腦血管影像上無明顯差異，主要鑒別在于前者病因不明，后者病因明確。那么，煙霧病是如何導致腦卒中發生的呢？我們打個形象的比喻，大腦里掌控各種功能的神經元就像種在地里的莊稼，神經膠質細胞就好比土壤，而腦血管就像是灌溉渠道。正常情況下，大腦里阡陌縱橫，灌溉良好，莊稼也長得郁郁蔥蔥。如果灌溉的渠道逐漸淤塞，那么就會引起干旱，腦子里就鬧“旱災”，莊稼就會缺水，逐漸枯萎發黃（缺血），甚至嚴重時直接枯死（梗死），這就是煙霧病引起腦缺血和腦梗死的過程。但是我們的大腦也是很“聰明”的，既然主渠道淤塞了，就會自動地開辟一些細小的“副渠道”來盡可能地緩解其下游的“旱情”，這些副渠道就是在腦血管造影時我們所看到的煙霧狀血管，但是這些煙霧狀血管的管壁是很薄的，容易破裂出血，一旦破裂出血，血液流入腦內，就會引起大腦內的“洪澇災害”，一樣也可以“淹死莊稼”，從而影響神經功能。所以煙霧病既可以引起腦缺血（旱災），又可以導致腦出血（澇災）。

煙霧病的臨床表現有哪些？

煙霧病的臨床表現形式通常有3種類型：出血型、缺血型和癲癇型。成人煙霧病以出血型多見，同時也見于缺血型、癲癇型，通常表現為突發的肢體無力、麻木、口角歪斜、語言障礙、認知障礙、肢體抽搐等腦卒中相關癥狀。相較于成年人，兒童煙霧病由于多處于疾病的早期或代償初期，故以缺血型較為常見，臨床表現與成年人有所不同，以腦灌注不足為主要表現，如頭痛、智力下降或退化、血壓升高和失明等。

確診煙霧病需要做哪些檢查？

應進行頭顱CT、磁共振、磁共振血管成像（MRA）、CT血管造影（CTA）檢查，篩查有無“煙霧病”，一旦有“煙霧樣血管”存在，進一步行全腦血管造影術，該檢查是診斷煙霧病的金標準，但為有創性檢查，故不作為首選。

如何治療煙霧病？

1.藥物治療

目前沒有任何藥物可以肯定有效地控制或逆轉煙霧病的發病過程，藥物主要用于對癥支持治療或圍術期管理。對于慢性缺血型和腦梗死急性期煙霧病患者給予抗血小板藥物治療；對于無癥狀和出血型煙霧病患者，應慎用抗血小板藥物；對于出血型煙霧病伴有明顯動脈粥樣硬化高危因素（如吸煙、高血壓、糖尿病、高脂血癥等）患者，一般應在出血后3～6個月再開始服用抗血小板藥物。除抗血小板藥物以外，還包括穩定斑塊類藥物、控制腦血管高危因素的藥物、神經保護藥物等。

2.手術治療

手術是目前最主要的煙霧病治療方式，不推薦對疾病的狹窄性病變進行血管內干預，不能像動脈粥樣硬化一樣在里面放支架或取血栓。手術方式可分為直接血運重建術、間接血運重建術和聯合（直接+間接）血運重建術。

3.康復治療

對于發生急性腦卒中導致神經功能缺損的煙霧病患者，病情穩定后應盡快進行康復治療，包括中醫針灸、推拿和器械輔助等。

煙霧病患者在日常生活中需注意什么？

①避免從事高危和劇烈行動，如攀高、游泳等運動。②多飲水，防止血液黏稠。③應避免進食過燙食物，兒童避免大哭、吹氣球等過度通氣的動作。④多食蔬菜、水果等粗纖維食物，保持大便通暢。⑤保持心情愉悅，合理膳食，避免食用辛辣、刺激性的食物。⑥加強康復及護理等。