以中樞性尿崩癥為首發(fā)癥狀的顱咽管瘤一例

劉云霞，牛瑜，時天鷺，王述進

1.西安醫(yī)學(xué)院研究生工作部，陜西 西安 710021；2.西安市第九醫(yī)院內(nèi)分泌科，陜西 西安 710054

顱咽管瘤(craniopharyngioma，CP)是一種罕見的良性腦腫瘤，位于鞍區(qū)和鞍上區(qū)，靠近視交叉、垂體和下丘腦等重要組織結(jié)構(gòu)。由于腫瘤位于鞍區(qū)，有時其臨床表現(xiàn)與垂體腺瘤極其相似[1]。顱咽管瘤的臨床表現(xiàn)多樣，主要包括尿崩癥、顱內(nèi)壓增高、視力及視野障礙、體溫調(diào)節(jié)失衡等[2]。本文報道1 例以中樞性尿崩癥為首發(fā)癥狀的顱咽管瘤患者，旨在提高臨床醫(yī)師對顱咽管瘤的診療水平，以減少臨床的漏診誤診。

1 病例簡介

患者男性，70歲，因“口渴、多飲，伴頭暈3個月”于2020 年8 月27 日就診于陜西省西安市第九醫(yī)院內(nèi)分泌科?；颊?個月前無明顯誘因出現(xiàn)口渴、多飲，全天尿量6 000～8 000 mL，與飲水量相當(dāng)。伴頭暈，偶有心慌，無明顯頭痛、嘔吐，無意識障礙，無胸悶氣短，否認(rèn)視力下降、視野缺損、性功能減退。近期體質(zhì)量下降約3 kg，在院外未進行診治。既往史、個人史、家族史無特殊。入院查體：體溫(T)36.4℃，心率(P)74 次/min，呼吸(R) 20 次/min，血壓(ΒP) 121/83 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa)。毛發(fā)分布正常，皮膚偏干。甲狀腺無腫大。心肺聽診無特殊。腹軟，腸鳴音正常。脊柱四肢正常。全身骨骼無明顯壓痛，神經(jīng)系統(tǒng)查體未見明顯異常。

患者入院后積極完善相關(guān)檢查，葡萄糖4.69 mmol/L、糖化血紅蛋白5.6%，葡萄糖耐量試驗(oral glucose tolerance test，OGTT)示：空腹血糖(FPG)4.55 mmol/L，餐后2 h 血糖5.25 mmol/L，C 肽(空腹)：1.46 (0.75～1.80)ng/mL、血氣分析+電解質(zhì)+乳酸示pH 值7.43、二氧化碳分壓37 mmHg、動脈氧分壓98 mmHg、鈉離子濃度138 mmol/L、鉀離子濃度3.94 mmol/L、鈣離子濃度1.24 mmol/L、氯離子濃度102 mmol/L、乳酸濃度0.90 mmol/L、實際碳酸氫根24 mmol/L、標(biāo)準(zhǔn)碳酸氫根25 mmol/L、陰離子間隙11.9，均為陰性；……