多層螺旋CT及MRI對透明血管型巨淋巴結增生癥的診斷價值*

付義彬，李晨光，劉儒鵬，竇文廣，岳軍艷

新鄉醫學院第一附屬醫院放射科，河南 安陽 453100

巨淋巴結增生癥是良性的淋巴結增生性疾病，發病率低，在臨床上并不常見，由于醫生對該病的病因和影像學結果缺乏正確的認識，因此容易出現誤診。目前，臨床上巨淋巴結增生癥的發病原因及機制尚未完全清楚，有學者認為，其可能是受機體免疫因素、病毒等因素的影響［1］。巨淋巴結增生癥包括透明血管型、漿細胞型、混合型3種類型，其中透明血管型較為多見。本研究對10例經手術病理證實為透明血管型巨淋巴結增生癥患者的磁共振成像（MRI）和多層螺旋CT（MSCT）影像學資料進行回顧性分析，現將結果報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取2016年6月—2019年9月新鄉醫學院第一附屬醫院收治的10例透明血管型巨淋巴結增生癥患者的MRI、MSCT影像學資料進行研究。10例患者中，男性5例，女性5例；年齡25～55歲，平均年齡（40.17±5.83）歲；病變部位：腹膜后5例，縱隔內4例，腸系膜區1例，其中病變內伴鈣化2例。所有患者均經手術病理證實為患有透明血管型巨淋巴結增生癥，實驗室檢查及腫瘤相關標記物均無明顯異常。本研究經醫院醫學倫理委員會批準通過。

1.2 方法

檢查用東芝320排AquillionONE螺旋CT進行檢查，先進行常規平掃，再行增強掃描。平掃參數設置：電壓為120 kV、電流為100 mA、層厚為5 mm、矩陣為512×512。把350 mg/mL碘海醇按照1.5 mL/kg用高壓注射器從肘靜脈注入，注射速率為3.0 mL/s。胸部行二期增強掃描，靜脈期延遲60 s，動脈期延遲30 s。腹部行三期增強掃描，動脈期30 s，門靜脈期60 s，延遲期200 s。檢查結束后，圖像傳至處理工作站，經過多平面重建（MPR）等處理方法，重建層厚為1mm［2］。

MRI檢查用GESignaHDxt3.0T超導型磁共振掃描儀進行掃描，參數設置：Cor2DFIESTA，層厚為5.0mm、回波時間（TE）為65ms、重復時間（TR）為1 800ms、層間距為5.0 mm。AxT1FSPGR/T2FRFSE，重復時間：3.67 ms/9 600 ms、回波時間為1.67 ms/90.10 ms、層間距為5.0 mm、層厚為5.0mm。AxDWIb=800 s/mm2。

1.3 觀察指標

本研究所得圖像均由3位經驗豐富的放射科醫師共同閱片，觀察病灶位置、形態、信號、大小、血管、邊緣、周圍組織結構的毗鄰關系及供血動脈、引流靜脈等情況。

1.4 統計學方法

采用SPSS 22.0軟件進行統計分析。計數資料以例數和百分比（%）表示，組間比較采用χ2檢驗。以P＜0.05為差異有統計學意義。

2 結果

以手術病理結果為金標準，MSCT檢出率為90%，MRI檢出率為90%，兩種檢查手段的檢出率比較，差異無統計學意義（P＞0.05），見表1。

表1 兩種檢查方式的診斷情況

3 討論

20世紀50年代Castleman首次發現和提出巨淋巴結增生癥，因此該病又被稱為Castleman病［3］。巨淋巴結增生癥表現為淋巴組織改變、血管瘤樣增生等病理改變形式，分為透明血管型、漿細胞型、混合型。其中，透明血管型最多見，病變多為局限型，并無明顯的臨床表現，該類型可出現毛細血管、淋巴濾泡以及內皮細胞增生等癥狀，并可形成體積較小的玻璃樣濾泡生發中心，出現片狀漿細胞。且多為不成熟的細胞，易出現單發性腫塊，一般都是在體檢或在其他疾病檢查過程中發現，通過手術切除治療，預后效果良好［4］。多中心型較為少見，在臨床病例中約占10%，漿細胞型為主要的類型，該類型的患者與局限性患者相比年紀較大，好發于50歲左右的女性患者。在其病理表現中可以看到淋巴濾泡以及漿細胞的數量明顯增多，但血管增生的情況并不常見，成熟漿細胞可成片狀排列。常見的臨床癥狀主要有淋巴結腫大、容易感到乏力以及體重下降等，臨床治療主要采取免疫抑制法、化療、放療等方式，預后較差，病情容易反復發作，進而形成惡性淋巴瘤等。對于混合型患者來說，相關研究指出，巨淋巴結增生癥的免疫組化一般無明顯的特異性情況出現，但對于分型的鑒別可存在部分價值，如透明血管的表達為CD34、CD21；漿細胞的表達為CD38以及CD138。巨淋巴結增生癥的發病原因較為復雜，臨床上多認為與機體存在慢性抗原刺激、存在慢性炎性反應現象、機體存在免疫缺陷、受到病毒感染等導致淋巴組織出現異常增生有關。巨淋巴結增生癥在機體多個部位的淋巴結均能發生，主要在縱隔中多見，頸部、腹部（腹膜后和盆腔）、腋部中均可見。對于巨淋巴結增生癥患者來說，若出現合并內分泌系統疾病、多個器官存在重大問題、加上皮膚改變等情況，意味著患者可能存在POEMS綜合征。本研究中的10個患者均患透明血管型巨淋巴結增生癥，病理表現典型，具體有濾泡明顯增多、血管管壁增厚，濾泡外套層小淋巴細胞以“蔥皮樣”形式排列等表現。

巨淋巴結增生癥在全身任何部位均可出現，如胸部、頸部、腹部等，胸部巨大淋巴結增生癥主要在縱隔。本研究中，病變位置為胸部的有4例，中縱隔3例，后縱隔1例；發生于腹部的有5例，均在腹膜后。有資料統計發現，巨淋巴結增生癥的發作部位，最多為縱隔，其次為腹部、頸部等［5-6］。本研究中，透明血管型巨淋巴結增生癥行MSCT檢查發現，病灶呈圓形、邊界清晰、密度均勻，增強掃描發現，動脈期表現為均勻強化，延遲期則表現為持續性強化，容積重建清晰可見供血動脈、引流靜脈。行MRI檢查發現，腫塊內有明顯扭曲、擴張的流空小血管影，T1WI表現為等信號，T2WI和擴散加權成像（DWI）為高信號。

透明血管型巨淋巴結增生癥的局限型CT表現有特征性，軟組織腫塊影獨立存在，且包膜完整、邊界清楚。增強掃描后，動脈期病灶強化程度類似于鄰近動脈的強化程度，延遲期病灶則表現為持續性強化。通過CT平掃，透明血管型巨淋巴結增生癥主要可表現為獨立的軟組織腫塊，形狀為圓形或者橢圓形，平掃的密度和肌肉的平掃密度無明顯差異，病灶的范圍較為廣泛時，周圍的組織器官可受到壓迫產生移位情況［7］。腫塊直徑在5 cm以下時，可呈現均勻的密度，當直徑在5 cm以上會存在壞死情況，但這種情況較為少見，出現該現象原因可能與腫瘤區的血液循環豐富、側支循環情況較好，加上淋巴濾泡組織不容易出現壞死有著密切關系［8］。通過查看相關資料，可以發現巨淋巴結增生癥內部可存在分支狀、弧形或者簇狀鈣化，上述特點多見于透明血管型疾病。毛細血管壁出現增厚，加上玻璃樣變性或纖維化變性等退化現象，可增加鈣化發生的概率。退變的小血管壁中可出現鈣質沉積，導致分支狀鈣化，但這種類型的疾病在臨床上較為少見，發生率處于較低水平。從CT檢查結果來看，透明血管型巨淋巴結增生癥的早期可出現強化特點，強化的方式和大動脈較為相似。對延時期以及靜脈期均進行觀察，可發現持續強化的情況，觀察到滋養血管的存在，其直徑明顯增大，且具有迂曲度，病灶內部可因增厚的玻璃樣變膠原纖維而呈現放射狀以及裂隙狀無化區。對于局限型巨淋巴結增生癥患者來說，在動脈出現明顯強化的區域以及靜脈期產生輪廓清晰是影像學診斷的標志之一。從病理上看，彌漫性巨淋巴結增生癥多數以漿細胞為主，全身的淋巴結均可受到影響，具體表現為淋巴結出現多發性增大，增強后與透明血管型相比，其強化程度處于較低水平。從病理結果來看，出現增生的血管較少。因其CT檢查缺乏一定的特異性，因此在臨床上的明確診斷，需要通過對淋巴結進行活檢。在臨床進行診斷的時候，若CT平掃結果呈現血管影較粗以及纖維組織的問題，表明該區域有著豐富的血液供應，有向周圍浸潤生長的趨勢，在手術過程中容易導致出血，因此腫瘤附近的增粗血管對疾病的診斷有著重要意義，也可對腫塊的切除有一定的影響。利用MRI進行平掃時，可以看到病灶處T1WI等信號，而DWI與T2WI以高信號為特點，壞死的情況較為少見，質地的分布較為均勻。從兩種檢查方式所獲得的結果來看，在病灶內部的鈣化情況中，MRI對其的顯示率較低，但對于病變中央的瘢痕、邊緣的病變情況以及液化壞死情況等有著較好的檢出價值。MPR表現也有特征性，由于巨淋巴結增生癥不會出現壞死、囊變等情況，加上受病灶的供養血管、毛細血管等影響，供血動脈、引流靜脈均能清晰顯示巨淋巴結增生情況［9-10］。有報道證實，巨淋巴結增生癥的病灶容易發生鈣化，主要是由于毛細血管增生，管壁增厚，且發生玻璃樣退變，管壁上鈣質沉積，從而表現出鈣化影［10-11］。本研究10例患者中，病變內伴鈣化有2例，與文獻報道相一致。本研究中，在手術切除腫塊時發現，腫塊內部無出血、壞死情況，但有明顯的魚肉樣改變，腫塊是透明血管型，呈富血供改變。

在臨床對巨淋巴結增生癥進行診斷的時候，還需要對患者進行綜合診斷，因為部分疾病的臨床特點與之有著一定的相似度，為避免出現誤判的情況，需要結合以下疾病特點進行鑒別診斷。首先是胸腺瘤，因為兩種疾病都是縱隔軟組織出現腫塊，通過影像學技術進行檢查，均能出現強化現象，但胸腺瘤的影像學結果中邊界缺乏巨淋巴結增生癥的光滑性。其次為嗜鉻細胞瘤，患上該疾病后機體容易出現出血壞死情況，進行平掃的時候，可呈現密度不均勻的情況，增強掃描過程中可呈現不均勻強化。對其使用MRI進行檢查時，T2的高信號可呈現不均勻情況，而巨淋巴結增生癥的T2可出現稍高信號，可以此進行兩者之間的鑒別。然后是與副節瘤的鑒別診斷，利用MRI進行檢查時，T2可呈現稍長的信號，可見內流空血管影，而巨淋巴結增生癥的T2呈現均勻稍長，進行增強掃描時，副節瘤不存在靜脈期以及延遲期。最后是與頸動脈體瘤的鑒別診斷，頸動脈分叉部位為該疾病的發病部位，可增寬頸內外動脈的間距。

雖然巨淋巴結增生癥的影像學表現特征性較為明顯，但也要與其他富血管腫瘤進行詳細鑒別，才能降低誤診率。由于巨淋巴結增生癥發病并無明顯癥狀，加上是一種比較少見的疾病，影像學經驗比較缺乏，常規CT檢查很難發現巨淋巴結增生癥的病變特點，從而降低診斷準確率。隨著影像技術的進步發展，巨淋巴結增生癥采用MSCT檢查，采用CT動態增強技術和多期掃描方法，可準確診斷巨淋巴結增生癥，具有重要的診斷價值［12-15］。雖然MRI診斷巨淋巴結增生癥的研究比較少，但在本研究中，MRI的診出率為90%，同樣具有重要的診斷價值。

綜上所述，巨淋巴結增生癥在臨床上較為少見，且發生壞死、出血、囊變等概率低，是一種良性病變，無典型癥狀，容易漏診誤診。因此，應深入了解巨淋巴結增生癥的臨床特點和影像學特征，以降低誤診率，提高診斷準確率。MRI和MSCT對透明血管型巨淋巴結增生癥具有很高的診斷價值，均可作為該病的檢查手段。