首診被誤診為精神疾病的器質性木僵的臨床特點分析

方雅秀，鄭東，張岳峰，譚燕，郭彩鳳，陳國華，章慧，周曉明

廣州醫(yī)科大學附屬腦科醫(yī)院神經內科，廣東 廣州 510370

急性木僵狀態(tài)是一種嚴重的神經精神綜合征，在新入院的急性精神障礙患者中，木僵的發(fā)病率高達5%～20%，而其中有40%以上有軀體疾??；亦可以由器質性腦病或功能性精神障礙導致［1］。需要及時根據(jù)不同的病因采取相應的治療方案，因此，早期鑒別診斷非常重要。眾所周知，木僵與精神分裂癥和情感疾病或其他心因性疾病有關；但越來越多研究表明，中樞神經系統(tǒng)彌漫性損害的疾病如腦炎、癲癇等疾病也時常以木僵為首發(fā)表現(xiàn)［2-3］。另外，合并軀體和認知損害的老年人也常常出現(xiàn)木僵。由于木僵患者常常存在激越、違拗或緘默不言，對精神及軀體檢測難以配合，意識難以明確，很容易造成診斷延遲或誤診［4-5］。因此，針對器質性木僵如果早期被識別，可以尋找病因進行針對性的治療，以提高臨床治愈率。本文旨在探索首診被誤診為精神心理疾病的器質性木僵患者的臨床特征，以提高臨床醫(yī)生對該癥狀的認識。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選擇2017年3月—2020年3月廣州醫(yī)科大學附屬腦科醫(yī)院神經內科收治的木僵患者82例，符合DSM-V標準［6］。納入的82例患者中，年齡18～65歲，平均年齡（40.33±20.42）歲；男性39例，女性43例；起病形式：急性55例，亞急性或慢性27例；緊張癥形式：波動性51例，持續(xù)性31例；精神疾病史14例；癲癇病史11例，合并癡呆16例；合并軀體疾病50例。納入的病例表現(xiàn)為不同程度的興奮、靜止和麻木、緘默、凝視、擺姿勢、做鬼臉、矯揉造作、僵硬、冗長、消極、退縮等。緊張癥的評估是在入院的前24 h進行，此時緊張癥狀更容易出現(xiàn)。本研究的其他變量是在住院期間收集的。唯一的排除標準是患者由于語言障礙而無法有效溝通。根據(jù)病史及治療情況判斷是否誤診。本研究獲廣州腦科醫(yī)院倫理委員會（2009年第32號）批準。受試者的親屬或法定監(jiān)護人簽署了知情同意書以參與研究。

1.2 方法

采用布什-弗朗西斯緊張癥評定量表（BFCSI）進行篩查和嚴重程度分級；對患者進行血液學甲狀腺功能評估、腦電圖（EEG）檢查。一旦確診為器質性緊張癥，進行腦脊液分析（包括常規(guī)檢查、生化分析和自身免疫性腦炎檢測），以及計算機斷層掃描（CT）或磁共振成像（MRI）等神經影像學檢查。

1.3 統(tǒng)計學方法

數(shù)據(jù)分析采用SPSS 14.0軟件處理。計算名義變量和序數(shù)變量的百分比頻率，計算連續(xù)變量的平均值和標準差。采用卡方檢驗、單因素方差分析、Scheffe檢驗和t檢驗對三者進行比較組。用于采用偏態(tài)分布變量、非準度量檢驗，如Kruskal-Willis檢驗和Mann-Whitney檢驗進行比較。為了進行多重比較，進行Bonferroni校正，P＜0.05表示差異有統(tǒng)計學意義。

2 結果

2.1 兩組患者臨床資料情況

82例木僵患者中，首次就診被誤診為原發(fā)性精神病53例（64.63%），其中被誤診為精神分裂癥21例，抑郁癥32例；最終修正診斷為病毒性腦炎23例、自體免疫性腦炎10例、麻痹性癡呆8例、癲癇10例、顱內靜脈血栓2例。診斷正確29例（35.37%）。82例木僵患者的年齡為（40.33±20.42）歲；其中誤診組53例患者年齡為（32.26±15.74）歲，非誤診組29例患者年齡為（54.79±20.11）歲；誤診組患者年齡小于非誤診組，差異有統(tǒng)計學意義（P＜0.01）。兩組患者性別、起病形式、緊張癥形式、精神疾病史、癲癇病史、合并癡呆和合并軀體疾病比例比較，差異無統(tǒng)計學意義（P＞0.05），見表1。

表1 兩組患者臨床資料情況例（%）

2.2 兩組患者臨床表現(xiàn)情況

誤診組中出現(xiàn)頻率最高的木僵表現(xiàn)形式是重復刻板，其次是緘默和重復語言，全身僵硬，凝視等。兩組患者重復刻板、緘默和凝視比較，差異有統(tǒng)計學意義（P＜0.05）；誤診組患者重復刻板、緘默和凝視的比例高于非誤診組，見表2。

表2 兩組患者臨床表現(xiàn)情況例（%）

2.3 兩組患者腦脊液白細胞、蛋白、梅毒滴度、自身免疫性腦炎、腦電圖、頭顱MRI和甲功情況

誤診組腦脊液蛋白異常率和腦電圖放電率高于非誤診組，差異有統(tǒng)計學意義（P＜0.05）；而兩組腦脊液梅毒滴度、自身免疫性腦炎、頭顱MRI、頭顱MRI-腦膜病變、頭顱MRI-皮層病變、頭顱MRI-皮層下病變、頭顱MRI-未見明顯異常和甲功比較，差異無統(tǒng)計學意義（P＞0.05），見表3。

表3 兩組腦脊液白細胞、蛋白、梅毒滴度、自身免疫性腦炎、腦電圖、頭顱MRI和甲功情況

3 討論

木僵可以表現(xiàn)為精神運動性減少（木僵）或增加（興奮），精神運動紊亂的兩個極端可交替出現(xiàn)［6-7］。在DSM-5中，緊張癥位于精神分裂癥譜系障礙中，其診斷標準為：木僵、僵住、蠟樣屈曲、緘默、違拗、作態(tài)、裝相、刻板運動、不受外界刺激影響的激越、扮鬼臉、模仿語言和模仿動作，這12種癥狀出現(xiàn)≥3種，即可診斷為緊張癥［8-10］。同時DSM-5中取消了緊張型精神分裂癥，承認緊張癥可作為標注使用于諸多情況，并增加為特定的緊張癥。木僵最先由Karl Ludwig Kahlbaum報道，表現(xiàn)為情感淡漠，對外界刺激幾乎無反應，運動活動幾乎消失，與他人僅有少量的或沒有眼神接觸，緘默、僵硬，長時間保持一個姿勢。它還具有一系列特征性的癥狀，如拒食、拒水、不語、流涎以及肌張力增高等，嚴重者可以出現(xiàn)蠟樣屈曲和空氣枕頭。雖然傳統(tǒng)觀念認為木僵與精神分裂癥和情感疾病或其他心因性疾病有關，但越來越多研究表明它與其他疾病如腦炎、癲癇、酒精中毒、梅毒、結核、藥物濫用以及其他腦血管病、靜脈竇血栓形成、腦外傷、腫瘤等等疾病有關［11］。Wijemanne S等［12］在2015年對急性木僵狀態(tài)患者進行回顧性研究中指出，抗NMDAR腦炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、抗磷脂綜合征、移植后排斥反應都是急性木僵狀態(tài)很常見的原因。本研究表明，誤診組中出現(xiàn)頻率最高的木僵的表現(xiàn)形式是重復刻板，占75.47%；其次是緘默和重復語言，各占64.15%；全身僵硬占58.49%，凝視占49.06%；其中有88.68%（47/53）的患者無精神病史，11.32%（6/53）的患者有癲癇病史，16.89%（9/53）的患者合并癡呆，62.26%（33/53）的患者合并軀體疾?。涣硗庹`診組中有62.26%（33/53）的木僵患者病情為波動性，37.74%（20/53）的患者為持續(xù)性。誤診的患者中有35例確診為腦炎，分別有19例病毒性腦炎（占比19/53）、9例自體免疫性腦炎（占比9/53）、7例麻痹性癡呆（占比7/53）。有些患者早期單純以木僵狀態(tài)為主要表現(xiàn)，無發(fā)熱、癲癇發(fā)作、認知障礙、意識障礙等伴隨癥狀，首診都誤診為心理疾病而收入精神科住院，隨著疾病的發(fā)展出現(xiàn)發(fā)熱、認知障礙、意識不清、抽搐等癥狀而由精神科轉入神經科；有些因疾病早期即伴有發(fā)熱、認知障礙、語言障礙或意識障礙直接由門診收入神經科。因此緊張癥還可以是病毒性腦炎或自體免疫性腦炎的表現(xiàn)。

緊張癥除了存在于腦炎中，也存在于癲癇患者中［13］。早在1968年Thompson SW等就發(fā)現(xiàn)木僵患者的腦電圖中同時存在癲癇波發(fā)放。另外有研究報道急性木僵狀態(tài)可以并發(fā)癇樣放電，甚至有些非驚厥性癲癇發(fā)作表現(xiàn)為急性木僵狀態(tài)。非驚厥性癲癇表現(xiàn)（NCSE）是指腦電圖上持續(xù)的癇樣放電，導致出現(xiàn)臨床上的非驚厥性發(fā)作，多數(shù)表現(xiàn)為失語、遺忘、意識障礙或行為改變，包括意識模糊、昏迷、譫妄、躁狂等。有時也可出現(xiàn)自動癥、眼球偏斜、眼球震顫樣運動(常為水平性)或面部、口周、腹部及肢體的輕微抽動等［14］。JAIME LIM等［15］報道了3例腦電圖表現(xiàn)為NCSE的木僵狀態(tài)患者使用靜脈苯妥英鈉后癥狀反應良好，癥狀明顯改善。近年來關于表現(xiàn)為急性木僵狀態(tài)的非驚厥性癲癇和癲癇持續(xù)狀態(tài)的報道陸續(xù)可見［16］。本研究表明，誤診組患者的腦電圖異常率達100%（53/53），其中表現(xiàn)為不同形式放電的占39.62%（21/53），不同程度的慢活動占60.38%（32/53）。另外，本研究中還有2例大腦靜脈竇血栓形成的患者表現(xiàn)為木僵狀態(tài)的，雖然這兩例病例因早期識別困難失去最佳治療時期最后預后不佳死亡，但通過這2例患者我們深刻了解到腦靜脈竇血栓形成的患者可以表現(xiàn)為木僵。Nathália Stela Visonáde Figueiredo亦報道了一例表現(xiàn)為木僵狀態(tài)的大腦靜脈竇血栓形成的患者，腦電圖也表現(xiàn)為非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)（NCSE）［17］。但本研究仍存在一些不足之處，納入樣本量相對較少，還需在后續(xù)研究中增加樣本量深入研究，提供可靠的參考價值。

綜上所述，木僵患者如果同時伴有癲癇發(fā)作或既往有癲癇病史，應警惕其是否為癲癇的發(fā)作形式之一。但研究中有半數(shù)以上的急性木僵狀態(tài)患者并未發(fā)現(xiàn)有其他形式的癲癇發(fā)作，可能既往還存在情緒和精神異常，這類患者就容易被誤診為緊張性木僵、抑郁性木僵等功能性疾病。如果只關注患者的表面現(xiàn)象，木僵狀態(tài)患者所表現(xiàn)出來的語言匱乏，表情呆滯以及退縮狀態(tài)等很容易誤導臨床醫(yī)生對患者的心理病因進行研究。因此，我們要重視急性木僵狀態(tài)與癲癇的關系，尤其要注意對木僵患者意識情況的判斷，不要簡單地判斷為是淡漠；另外發(fā)作性木僵的患者，由于其發(fā)作的持續(xù)時間長短不等，短則幾分鐘，長則數(shù)天，尤其要注意癲癇發(fā)作的可能性。與此同時，本文的研究強調了腰穿和腦電圖檢查的重要性，上述檢查應該作為木僵患者的重要評估手段之一，尤其是對首次出現(xiàn)、急性起病或者既往有癲癇或認知損害的木僵患者。當出現(xiàn)腦電圖異常時，應該進一步完善腦脊液、自體免疫性腦炎、MRI、MRV、視頻腦電圖等檢查。