雙側前庭導水管擴大患者合并其他內耳畸形及雙側內耳徑線值對比分析

葉紅 潘江莉 李紅濤 苗艷

前庭導水管擴大（large vestibular aqueduct，LVA）是一種常見的先天性內耳畸形，可獨立存在，其合并其他內耳畸形的發生率為41%～88%，其中合并耳蝸畸形最常見（9.3%～53.8%）［1］，典型表現為Mondini畸形，占內耳畸形的55%［2］。LVA 多發生于幼兒和兒童，常兩側同時發病，外傷與感冒等是常見誘發因素。LVA的主要臨床癥狀為進行性感音神經性聾，發病突然，隱匿進行性或波動性聽力下降，可從出生至青春期任何時期發病，普遍發病年齡在2～5 歲，常伴或不伴有眩暈、耳鳴等癥狀［3］，與常染色體隱性遺傳有關。目前臨床上尚缺乏對雙側LVA患者的內耳結構量化評估和對比分析的研究證據。本研究對雙側LVA 患者的高分辨率CT（computed tomography）圖像進行回顧性分析，運用多平面重建技術對圖像進行標準化重建，測量LVA患者的雙側內耳道、前庭、前庭導水管及耳蝸的相關徑線值，并進行對比分析。

1 材料和方法

1.1 一般資料

本研究納入2010年9月至2023年1月在中國聽力語言康復研究中心就診的雙側LVA 且行高分辨率CT 成像檢查的患者。75 例患者中，男性45 例，占60%，女性30例，占40%。入組患者年齡1～26 歲，平均年齡6.53 ±6.13歲。

1.2 掃描方法

采用Siemens SOMATOM Emotion 16 層螺旋CT 掃描儀（Siemens Healthcare，Germany）對所有患者進行雙側顳骨高分辨率成像。患者采取仰臥位，以聽眶上線為基準線，自外耳道下緣向上至巖骨上緣進行橫斷面掃描。掃描參數包括管電壓110 KV，管電流50 mAs，矩陣512 × 512，螺距0.75，層厚0.6 mm，窗寬 4000 HU，窗位700 HU。對于不能配合CT成像檢查的患兒，必要時掃描前口服10%水合氯醛，用量為每次0.5 mL/kg，最大用量10 mL，待患兒入睡后行CT掃描。

1.3 CT圖像后處理和內耳徑線值測量分析方法

在西門子CT 工作站上采用多平面重建（multiplanar reformation，MPR）對圖像進行后處理，并對內耳結構的大小進行測量。……