9例胃腸外來源胃腸間質瘤的超聲圖像分析

馬莉，姜文弟，任冰，劉云飛

北京市仁和醫院超聲科，北京 102600

胃腸外來源胃腸間質瘤（extra-gastrointestinal stromal tumor，E-GIST）發生在胃腸道外，與胃腸間質瘤（gastrointestinal stromal tumor，GIST）具有相似的組織病理學和分子特征，是一種少見的實體腫瘤，具有侵襲性[1-3]。E-GIST 起源于Cajal 細胞或胃腸道外多能干細胞，多位于腸系膜、網膜、腹膜后、胰腺等部位[3]，瘤體較大，并向周圍壓迫、侵襲，給腫瘤定位帶來較大難度[4]。本研究回顧性分析9 例E-GIST 患者的超聲圖像表現，以提高對E-GIST 的認識，現報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

對2018年3月至2021年12月于北京市仁和醫院確診的9 例E-GIST 患者的聲像圖資料進行回顧性分析，所有患者均行手術或超聲引導下穿刺活檢，經病理組織學和免疫組織化學檢查明確診斷為E-GIST。其中，男性4 例，女性5 例；年齡47～82歲，中位年齡64 歲；均為單發腫物；腫物直徑3.6～11.0 cm，平均直徑7.4 cm。

1.2 儀器和方法

采用GE-S8 及邁瑞Resona 7 超聲診斷儀，3～5 MHz 凸陣探頭，必要時采用7～12 MHz 高頻探頭?；颊呖崭? h 以上，充分暴露腹部，根據具體情況采用平臥位、側臥位、半坐臥位等經腹部按照超聲檢查規范多切面、多角度對腹部臟器、腹腔、腹膜后等進行全面掃查。發現腫物時記錄腫物的位置、大小、內部回聲特征、與周圍組織的關系，觀察其血供情況，并測量峰值流速、阻力指數（resistance index，RI）等。

2 結果

本組9 例患者中，來源于腹膜后的E-GIST 3例，超聲表現均為中下腹腔實性低回聲腫物，位置較深，后緣緊貼脊柱，體積較大，不隨體位改變移動，形態不規則，呈分葉狀，其內可見散在分布的大小不等的無回聲及強回聲（圖1A），可見少量血流信號，以邊緣血流為主，RI 為0.68～0.75（圖1B）；穿刺組織活檢后診斷為E-GIST（圖1C）。來源于網膜的E-GIST 2 例，超聲表現為中腹部實性腫物，以低回聲為主，其內可見少量無回聲（圖2A），低回聲內可見血流信號，RI 為0.70～0.74（圖2B）。肝轉移性E-GIST 2 例，超聲表現為肝內不均勻中度回聲腫物，呈分葉狀，周邊可見不完整聲暈（圖3A），其內可見血流信號（圖3B），超聲引導下穿刺組織病理診斷為E-GIST（圖3C）；后胃腸鏡檢查均在胃內發現原發病灶，病理為GIST。腸系膜來源的E-GIST 1 例，超聲表現為胰腺尾部左下后方低回聲腫物，大小為5.4 cm×3.9 cm，形態不規則，呈分葉狀，回聲均勻，與胰腺分界不清（圖4A），其內可見血流信號，RI 為0.68（圖4B）。膀胱來源的E-GIST 1 例，超聲表現為膀胱頂壁彌漫性增厚，最厚約47 mm，回聲減低（圖5A），膀胱變小，增厚的膀胱壁內可見少量血流信號（圖5B）。

圖1 腹膜后來源的E-GIST超聲圖像及病理圖片

圖2 網膜來源的E-GIST超聲圖像及病理圖片

圖3 肝轉移性E-GIST超聲圖像及病理圖片

圖4 腸系膜來源的E-GIST超聲圖像及病理圖片

圖5 膀胱來源的E-GIST超聲圖像及病理圖片

3 討論

GIST年發病率為（10～20）/100 萬，多發于中老年患者，40 歲以下患者少見，男女發病率無明顯差異。GIST 是胃腸道最常見的間葉源性腫瘤，起源于胃腸道肌間神經叢周圍的Cajal 細胞，從食管到肛門的任一消化道位置均可發生，胃是常見的好發部位[4]。

E-GIST很少見，占所有胃腸道惡性腫瘤的5%～10%，占所有腫瘤的1%，可見于腸系膜、網膜、腹膜后、胰腺、肝臟、膽囊、膀胱、胸膜、前列腺、精囊等部位[3]，一些學者認為E-GIST源自胃腸壁外Cajal細胞[5]，另一些學者認為其源自胃腸道外多能干細胞[6]。E-GIST 臨床表現多樣且缺乏特異性，主要取決于腫瘤大小、部位及生長方式，常見的臨床表現包括腹痛、腹部不適、消化道出血及腹部包塊等，少部分患者因體檢或診治其他疾病時偶然發現[7]。本組9例患者，均可觸及腫塊，并有消瘦、厭食癥狀，其中7例患者伴腹痛、腹脹，4例患者伴嘔吐，進行性加重。

關于E-GIST 的分級、管理和預后目前缺乏共識。與GIST患者相比，E-GIST患者大多預后不良[8]，1年總生存率為91.7%，5年總生存率為48.9%，而GIST 患者1年總生存率為94.0%，5年總生存率為82.4%[3]。學者認為，腫瘤的大小和有絲分裂指數決定E-GIST 的分級和預后[4]，所以正確認識疾病特點、早期發現，早期治療，可取得較好的治療效果[9]。

E-GIST 超聲主要表現為低回聲腫物，回聲不均勻，其內可見散在的無回聲，形態不規則，呈分葉狀，邊緣血流豐富，呈高阻頻譜。E-GIST 因發病部位不同，超聲診斷困難。若超聲發現低回聲腫塊，包膜完整或不完整，腫塊內出現無回聲，周邊血供豐富，呈高阻頻譜時應想到間質瘤的可能，確診需要結合病史進一步完善檢查。

CT 檢查，尤其是增強CT 檢查有助于明確腫瘤位置、大小、生長方式、與周邊器官的關系、血供及遠處轉移等情況[10]。MRI 對特殊部位如直腸、盆底區域或肝轉移的評估具有重要意義。術前檢查疑似GIST 且評估為局限可完整切除者，不常規推薦進行活檢，可直接手術切除[7]，如果需要進行術前藥物治療，應行活檢。不適當的活檢可能引起腫瘤破潰、出血，增加腫瘤播散的危險性，應慎重[11]。

超聲診斷E-GIST 較困難，需要結合臨床才能明確診斷。