慢性胰腺炎、胰管結石合并空腸異位胰腺1例報告

易小康　田萍　黎秋曦　廖學斌　溫劍

摘要：報告1例慢性胰腺炎、胰管結石并空腸異位胰腺。討論了本案例的特點及其影響，包括該疾病誤診可能造成的影響。由于術中肉眼無法辨別空腸占位性質，采取了病變部分空腸切除。關鍵詞：胰腺炎， 慢性； 異位胰腺， 空腸； 診斷； 治療學基金項目：四川省自然科學基金（2022NSFSC1581）

Chronic pancreatitis and pancreatic duct stones with ectopic pancreas in the jejunum： A case report

YI Xiaokang TIAN Ping LI Qiuxi LIAO Xuebin WEN Jian（1. Department of Hepatobiliary Surgery， Dujiangyan Medical Center， Chengdu 611800， China; 2. Department of General Surgery & Hepatopancreatobiliary Surgery， The Affiliated Hospital of Southwest Medical University， Luzhou， Sichuan 646000， China）

Corresponding author：WEN Jian， pzhwenjian211@163.com （ORCID：0000-0002-2297-4346）

Abstract：This article reports a case of chronic pancreatitis and pancreatic duct stones with ectopic pancreas in the jejunum and discusses its features and impact， including the possible impact of misdiagnosis. Since it was unable to identify the nature of the space-occupying lesion in the jejunum， resection was performed for the part of the jejunum with such lesion.

Key words：Pancreatitis， Chronic; Helertopic Pancreatic， Jejunum; Diagnosis; Therapeutics

Research funding：Natural Science Foundation of Sichuan Province（2022NSFSC1581）

異位胰腺是一種罕見的先天性疾病，在正常胰腺區域外發現胰腺組織，并且該組織與原位胰腺沒有解剖、血管或胰管關系［1］。異位胰腺的發病率低，迄今為止，尚無報道慢性胰腺炎、胰管結石伴發空腸異位胰腺。為提高臨床醫務人員對慢性胰腺炎、胰管結石伴空腸異位胰腺的認識，現將本院診治的1例患者報道如下。

1病例資料

患者女性，31歲，以“腹痛10 h”為主訴入本院。查體：全身皮膚及鞏膜未見黃染，腹軟，上腹部壓痛，無反跳痛及肌緊張，Murphy征陰性。血常規：WBC 7.57×109/L，中性粒細胞百分比 86.60%；肝功能：ALT 160 U/L，AST 183 U/L，TBil 12.53 μmol/L，DBil 4.90 μmol/L，IBil 7.63 μmol/L；血淀粉酶 26 U/L；OGTT試驗正常，腎功能、電解質、凝血功能等均未見明顯異常。上腹部MRI+磁共振胰膽管成像（MRCP）提示：胰腺萎縮，胰管擴張，內見多發結石（圖1a）；空腸上段見一大小約1 cm占位，性質不明（圖1b）。患者于 2022 年7月26日行胰管切開取石、胰腺空腸Roux-en-Y吻合術、空腸部分切除術。術中見：胰腺輕度萎縮，胰腺鉤突部、體部、尾部均可觸及胰管內結石，質硬，主胰管直徑約1.2 cm；距屈氏韌帶約20 cm處空腸壁見一大小約1 cm占位，質軟，病變部分空腸切除，送術中冰凍病檢提示胰腺組織。肝臟、膽囊、脾臟、腎臟、其余空腔臟器等未見明顯異常。術后病理結果顯示：異位胰腺（圖2a、b）。患者術后順利恢復出院，隨訪至今未訴特殊不適。

2討論

異位胰腺是一種罕見的先天性疾病，主要發生在上消化道，如胃（25%～38%）、十二指腸（17%～36%）和近端空腸（15%～21.7%）［2-3］，也可以發生在食管、回腸、Meckel憩室、膽道、輸卵管縱隔和骨盆［2，4］。異位胰腺多無癥狀，可在手術或胃腸道內鏡檢查中偶然發現。尸檢中異位胰腺的患病率為0.6%～13%，而在涉及上腹部的500例外科手術中有1例為意外發現［5］。臨床表現通常取決于解剖位置，最常見表現為上腹痛（27%）、惡心和嘔吐（27%）、潰瘍（27%）、體質量減輕（18%）和消化不良［2，6-8］，均無特異性。其常見的并發癥為急性或慢性胰腺炎、出血和腫瘤［2，9］。而罕見的情況是異位胰腺癌變，據報道［9-11］，異位胰腺組織惡性轉化率為0.7%～1.8%。在本病例中，患者無異位胰腺相關癥狀，亦無相關并發癥。

目前該病發病機制不明，但提出了幾種理論，其中錯位學說和化生學說最為認可［12-13］。第一種觀點，在胚胎發育腸旋轉期間，前腸保留在胃、腸壁等，并最終發展為異位胰腺［12］。第二種是基于胚胎發生期間內胚層組織向黏膜下層的遷移，化生并最終演變成胰腺組織［12］。但均未得到證實，且目前的學說似乎均無法解釋慢性胰腺炎、胰管結石與空腸異位胰腺是否具有因果關系。關于異位胰腺，目前有的觀點認為無癥狀的患者可以觀察處理，避免不必要的大手術；亦有人認為應及時手術，因為有癌變的風險。筆者認為，若僅為患者體檢時意外發現，且無相關癥狀及并發癥，可定期隨訪觀察，但這需要影像學及臨床醫師對本病有充分的認識、辨別能力；若患者術前已診斷明確，因其潛在的癌變風險以及疾病發展中可能導致的并發癥，可在術中一并處理。在本病例中，患者術前檢查意外發現空腸上段一大小約1 cm占位，術中探查發現距Treitz韌帶約20 cm處空腸壁見一大小約1 cm占位，肉眼無法辨別性質，故行病變部分空腸切除。從術后病理學角度來看，部分空腸切除術似乎是不必要的。但從臨床角度來看，術前不明確占位病變性質時，局部腸切腸吻合也是一種較為保守的做法。結合本病例，更需要臨床醫生在術前發現消化道等相關軟組織塊影時就要考慮到有異位胰腺的可能，盡可能減少誤診，在術中可以做出更合理的手術方案。

在CT上，異位胰腺常表現為邊緣有小分葉狀的圓形腫塊，增強CT常表現為與正常胰腺相似的早期均勻增強［2，12］。然而，異位胰腺和胃腸道黏膜下腫瘤難以區分。MRI也可以用于診斷異位胰腺。在MRI上，異位胰腺的信號強度通常與正常胰腺相似。在MRCP上存在的導管樣結構也提示了異位胰腺導管，而不是其他黏膜下腫瘤［13］。然而，當患者出現并發癥時，影像學表現將會因其表現出的非特異性而令人困惑，難以診斷明確。此外，該病罕見，更易誤診。本次報道中，患者病變組織過小，無典型影像學表現。此外，異位胰腺較為罕見，所以在本例中，首先考慮是更常見的疾病，如胃腸道腫瘤。

異位胰腺可以導致與正常胰腺組織相同的病理改變，包括囊腫、假性囊腫形成、膿腫和急性或慢性胰腺炎［14］。雖然異位胰腺的位置通常可以解釋癥狀表現、病理改變，但它不能完全解釋為什么一些病變有癥狀，而在類似位置發現的其他病變沒有癥狀。剩下的因素可以用病變的功能性和胰腺正常的外分泌和內分泌功能來解釋。從組織學層面，異位胰腺被分為4種類型：Ⅰ型，由典型的胰腺組織，腺泡、導管和胰島細胞組成；Ⅱ型，由胰管組成的小管類型；Ⅲ型，由腺泡組成（外分泌胰腺）；Ⅳ型，由胰島細胞組成（內分泌胰腺）［15］。慢性胰腺炎會導致胰腺功能受損。組織學因素的存在或缺乏可能影響病變的功能，并導致其產生癥狀的能力（或無能力）。筆者認為，當組織學分型為Ⅰ型，且異位在胃、十二指腸時，可在一定程度上替代部分原有的功能。本病例中的異位胰腺是否為Ⅰ型目前無法確切評價，但若為有分泌功能的腺泡組成，在胰管結石導致胰腺本身萎縮、功能退化時，是否會刺激異位胰腺代償性增生，導致異位胰腺功能異常，進而出現腹痛、潰瘍、出血等并發癥。針對這一考慮，對異位胰腺是否早期手術切除也是值得探討的。

綜上所述，異位胰腺較為罕見，影像學表現多不典型，多為術后組織病理檢查來確診，因此誤診率高。異位胰腺的診斷、治療尚未標準化，臨床醫師應提高對異位胰腺疾病的認識，注意其影像學的特殊表現，加強綜合分析診斷能力，爭取做到早診斷、早治療，以利于患者的早期癥狀緩解及功能恢復。

倫理學聲明：本例報告已獲得患者知情同意。利益沖突聲明：本文不存在任何利益沖突。作者貢獻聲明：易小康負責課題設計，資料分析，撰寫論文；田萍、黎秋曦、廖學斌參與收集及分析數據；溫劍負責擬定寫作思路、修改論文并最后定稿。

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收稿日期：2022-11-22；錄用日期：2022-12-23

本文編輯：王瑩

引證本文：YI XK， TIAN P， LI QX， et al. Chronic pancreatitis and pancreatic duct stones with ectopic pancreas in the jejunum： A case report［J］. J Clin Hepatol， 2023， 39（8）： 1919-1921.