巨大肝血管瘤伴彌漫性動脈-門靜脈瘺1例報告

周幫健 楊俊 印于 朱曉黎 倪才方 王萬勝

關鍵詞：肝腫瘤； 血管瘤； 動靜脈瘺； 高血壓， 門靜脈

Massive hepatic hemangioma with diffuse arterioportal fistula： A case report

ZHOU Bangjian， YANG Jun， YIN Yu， ZHU Xiaoli， NI Caifang，? WANG Wansheng. （Department of Interventional Radiology， The First Affiliated Hospital of Soochow University， Suzhou， Jiangsu? 215006， China）

Corresponding author：

WANG Wansheng， wwsdj2002@163.com （ORCID：0000-0001-9539-4425）

Key words：

Liver Neoplasms； Hemangioma； Arteriovenous Fistula； Hypertension， Portal

1 病例資料

患者女性，68歲，因“腹痛伴腹脹2周余”于2019年3月1日入本院。患者2019年2月中旬無明顯誘因出現臍周隱痛，呈陣發性，伴腹脹，大便3～6次/d，量少，呈黏液樣，便后腹痛可稍緩解。至當地醫院就診，查B超示肝內巨大混合回聲腫塊；腹腔積液（大量）；腹部增強CT示肝內不均勻強化密度灶，考慮肝血管肉瘤，大量腹盆腔積液。行腹腔穿刺抽出淡黃色腹水，未送檢。予補液、護胃等對癥治療后腹痛腹脹癥狀未見明顯好轉，2019年3月1日轉至本院消化內科就診。

入院查體：全腹壓痛，無反跳痛，腹部膨隆，移動性濁音（+），其余查體無異常。患者既往有高血壓病史，否認慢性肝病史。初步診斷：肝血管肉瘤？腹腔積液，高血壓。實驗室檢查：WBC 4.83×109/L，Hb 130 g/L，PLT 129×109/L，CA125 264.50 U/mL，白蛋白38.4 g/L，總膽紅素20.2 μmol/L，HBV血清學檢查、腎功能、尿糞常規等無異常。腹部磁共振（MR）示肝左葉巨大占位，考慮血管肉瘤伴肝內多發轉移；腹腔積液（圖1a～c）。行腹腔穿刺引流，可見黃色澄清腹水。腹水找脫落細胞：未見異型細胞。體液生化：腹水/血清蛋白=0.164，腹水/血清乳酸脫氫酶=0.208，葡萄糖8.12 mmol/L。多學科會診：（1）患者腹水性質為漏出液，可能由門靜脈高壓引起，但不能排除癌性可能；（2）MR提示動脈期門靜脈主干及分支顯影明顯（圖1a），可能存在肝內動脈-門靜脈瘺，必要時行介入血管造影檢查；（3）完善婦科超聲、正電子發射計算機斷層顯像（PET-CT），排除生殖系統疾病。婦科超聲示子宮萎縮，腹盆腔積液，PET-CT及胸腹盆增強CT均考慮肝惡性腫瘤伴多發肝內轉移（圖1d～f），排除肝外惡性腫瘤來源及遠處轉移可能。

為明確病變范圍、占位血供性質及程度、門靜脈壓力等情況，轉至介入科對該患者行腹主動脈造影術+門靜脈造影術+肝靜脈壓力梯度測定。術中可見肝左葉巨大腫瘤染色影及彌漫性動脈-門靜脈瘺（圖2），測得肝靜脈游離壓11.9 mmHg，肝靜脈楔壓22.9 mmHg，肝靜脈壓力梯度為11 mmHg。行胃鏡檢查亦提示食管靜脈曲張（中度）這一門靜脈高壓征象（圖3）。綜上考慮，患者肝內動脈-門靜脈瘺導致門靜脈高壓，進而引起難治性腹水，經保守治療效果不理想。現腫瘤性質未明確，本科造影提示彌漫性動脈-門靜脈瘺，遂建議至普外科行外科切除。術中見腫瘤占據肝左外葉及第二肝門，左肝予以切除，但仍有部分瘤體因解剖結構復雜難以切除，建議術后密切隨訪。

術后患者腹痛腹脹明顯好轉，最終病理診斷為左肝血管瘤（圖4）。術后6個月復查腹部增強CT，提示左肝切緣仍殘余部分血管瘤組織及動脈-門靜脈瘺，腹腔積液較前明顯減少（圖5）。建議介入栓塞治療，但患者及患者家屬拒絕進一步治療。后經電話隨訪，患者無明顯不適癥狀。

2 討論

肝血管瘤是肝臟最常見的良性腫瘤，無明顯惡變傾向，部分肝血管瘤可合并動靜脈瘺［1］。肝血管瘤一般無明顯不適癥狀，出現臨床癥狀可因血管瘤過大，壓迫臨近組織或器官而引起。肝血管肉瘤起源于血管內皮細胞，是肝臟間葉組織來源的惡性腫瘤［2］。肝血管肉瘤很早即轉移，肺和脾臟轉移最為常見［3-4］。不同于肝血管瘤的是，肝血管肉瘤屬高度惡性腫瘤，瘤體容易變性，內部可伴有出血、壞死和囊變［5］。肝血管肉瘤影像學表現可存在肝血管瘤的部分特點，即增強表現為邊緣向中心強化，但壞死區始終不強化［6］。本例患者DSA造影可見動脈早期腫瘤及門靜脈顯影，但腫瘤顯影不明顯，考慮可能因動門脈瘺口較大，門靜脈壓力低于動脈壓力，大量動脈血經瘺口流向門靜脈內，少部分血流供應腫瘤，因此該例肝血管瘤無特征性影像學表現。

動脈-門靜脈瘺是一種少見的血管疾病，也是引起門靜脈高壓癥的罕見原因［7］。伴有動脈-門靜脈瘺的肝血管瘤患者通常沒有癥狀，當動脈-門靜脈瘺導致門靜脈高壓時，最常出現胃腸道出血、腹水和腹瀉［8］。本例患者無慢性肝病史，難治性腹水未首先考慮由門靜脈高壓引起，后經DSA造影進一步證實肝內彌漫性動脈-門靜脈瘺，肝靜脈壓力梯度升高，確定存在門靜脈高壓。文獻［9-11］報道，伴有動脈-門靜脈瘺的癥狀性肝血管瘤患者可通過手術切除、經導管肝動脈栓塞、肝動脈結扎和肝移植等治療。

本例患者選擇外科手術切除有以下原因：（1）患者的CT和MRI增強掃描均呈“快進慢出”強化特征，延遲掃描病灶未見明顯血管瘤向心性充填表現，瘤體中央出現類圓形無強化區域，MRI和DSA造影均未見明顯“燈泡征”或“樹上掛果征”，影像學表現傾向于肝血管肉瘤，診斷困難。對于影像學難以確診的肝血管瘤，指南［1］也推薦經影像引導、腔鏡下活組織檢查或手術切除以確診。（2）既往文獻［9-11］報道對于巨大肝血管瘤伴有動脈-門靜脈瘺的患者大多先行介入栓塞治療動脈-門靜脈瘺，再以外科切除巨大肝血管瘤。但該患者動脈-門靜脈瘺為彌漫性，且瘺口較大，難以完全栓塞。（3）患者病灶為不典型肝血管瘤伴彌漫性動脈-門靜脈瘺，臨床上較罕見，影像學檢查雖能發現肝內動脈-門靜脈瘺，明確難治性腹水來源，但因瘤體巨大且復雜，未能診斷腫瘤類型，左半肝切除術可以同時切除腫瘤及動脈-門靜脈瘺，最終選擇外科手術治療。

針對本例巨大肝血管瘤伴彌漫性動脈-門靜脈瘺的患者，通過DSA造影診斷彌漫性動脈-門靜脈瘺，聯合外科手術切除肝血管瘤和動脈-門靜脈瘺，患者腹痛腹脹癥狀明顯好轉，預后良好，療效較肯定。因此臨床上遇到相似病例因考慮到本病的可能性，完善相關檢查，以免漏診或誤診。

倫理學聲明：本例報告已獲得患者家屬知情同意。

利益沖突聲明：所有作者均聲明不存在利益沖突。

作者貢獻聲明：周幫健負責收集資料，撰寫論文；楊俊、印于、朱曉黎參與修改論文；倪才方、王萬勝指導撰寫論文并最終定稿。

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收稿日期：

2022-07-05；錄用日期：2022-08-08

本文編輯：朱晶