影像學術前評估聯合改良慢Mohs顯微描記手術治療隆突性皮膚纖維肉瘤一例

謝 凱 張曉俊 郭 璇 耿建輝 王金良 李建可 陳聲利 劉國艷

1山東第一醫科大學附屬皮膚病醫院(山東省皮膚病醫院),山東省皮膚病性病防治研究所,濟南,250022;2威海市中心醫院,山東威海,264400

臨床資料患者,男,33歲。因“右側前胸壁浸潤性斑塊10年,增生1年”來我院就診。患者10年前無明顯誘因于右側前胸壁出現一黃豆大小皮色結節,后皮損逐漸增大增多呈片狀浸潤性斑塊。近1年來,于原皮損下方出現一紅色新發結節,增生迅速,逐漸高起皮面。當地醫院予以組織病理檢查診斷“隆突性皮膚纖維肉瘤”,并予以行PET-CT檢查,排除遠處轉移。體格檢查:系統查體未見明顯異常。皮膚科查體:右側前胸壁可見3 cm×4.5 cm×1.5 cm紅色結節,基底浸潤,界限清楚;結節上方可見散在分布淡紅色浸潤性斑塊、結節(圖1)。

組織病理示:隆突性皮膚纖維肉瘤(圖2)。免疫組化染色:CD34陽性,CD99陽性,Ki67陽性率約20%。

強化磁共振成像檢查:右前胸壁見長T1長T2異常信號,邊界清,鄰近皮膚增厚并隆起,大小約3.5 cm×2 cm,FS-T2WI呈高信號,增強掃描可見明顯均勻強化。雙肺未見明確占位性病變。縱隔內未見明確腫大淋巴結。所掃肋骨未見明確骨質破壞征象(圖3)。

高頻超聲檢查:右前胸腫物處超聲掃查:皮膚及皮下組織內探及一低回聲包塊,無包膜,邊界尚清,范圍約3.51 cm×3.30 cm×1.98 cm,形態欠規整,內部回聲不均質,可見多發條索樣高回聲,后方回聲略增強,深達深筋膜淺方。CDFI:結節內部見樹枝狀血流信號顯示(圖4、5)。

治療:術前結合強化MRI檢查判斷腫瘤未侵犯穿透深筋膜;聯合高頻超聲,標記水平向腫瘤侵犯范圍。一期予以行smMMS切除腫瘤組織,創面大小約16 cm×12 cm,去除深部深筋膜暴露部分胸大肌、鎖骨上頸闊肌(圖6～8)。石蠟切片檢查切緣。2天后病理結果示:切緣凈。予以行二期手術修復創面:游離周圍淺筋膜層,縮減創面、包埋暴露的肌肉組織,大腿處取中厚皮片行中厚皮植皮修復創面。術后3個月隨訪,術區恢復可,右上肢、肩頸部活動無功能性障礙,未見腫瘤復發(圖9)。

討論隆突性皮膚纖維肉瘤是一種中度惡性、緩慢生長的真皮梭形細胞腫瘤,常形成質硬斑塊,隨后在斑塊表面出現紫紅色堅實性結節。腫瘤最常見于青年人的軀干及四肢近端,罕見于頭頸部［1］。

組織病理學上,DFSP早期斑塊狀損害區域細胞成分少,浸潤細胞呈長梭形,排列呈長束狀與表皮平行。隨腫瘤發展至結節期,細胞成分逐漸增多,呈短束狀席文狀排列,累及皮下組織呈蜂窩樣改變［2］。因此DFSP的外周成分可能具有迷惑性的溫和表型,沿脂肪間隔延伸,導致難以判斷腫瘤的真實邊界,肉眼邊緣與病理邊界差異大。DFSP生長緩慢,雖然轉移潛力低,但局部復發率高,腫瘤不完整切除可誘導發展為纖維肉瘤亞型,因此首次手術能否完整切除腫瘤在DFSP的治療中尤為重要［3］。

目前手術切除是DFSP的一線治療方法。為提高腫瘤切除率避免復發,通常采取擴大切除,切除范圍至瘤體周圍3～5 cm。但傳統的擴大切除會損傷過多的周圍正常組織,尤其是當腫瘤發生于頭頸部等美容、功能敏感區時,會對繼發創面的修復造成極大的困擾。近年來Mohs顯微描記手術(Mohs micrographic surgery,MMS)治療DFSP已被逐漸認可,可以在做到100%切緣檢查的同時,最大程度的保留正常組織。但傳統MMS不利于觀察DFSP腫瘤細胞,主要是由于腫瘤細胞常浸潤脂肪組織,冰凍制片不完整,容易造成假陰性結果［4］。因此我們采用smMMS進行切除。一期切除腫瘤及擴切組織,通常外擴2 cm起切,待獲得石蠟切片陰性切緣后,予以二期修復創面。

DFSP術前充分評估腫瘤侵犯范圍尤為重要,尤其是進行MMS時,術前多種影像學檢查評估腫瘤范圍,可以極大的減少手術擴切次數,降低住院周期,減少患者痛苦。磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)軟組織分辨率高,是診斷軟組織腫瘤最佳影像學方法,能清楚地顯示腫瘤大小、浸潤深度。T1WI序列上,與肌肉相比,腫瘤呈均勻、等信號或輕度高信號;T2WI上,與脂肪相比,多表現為高信號或等信號;增強掃描多呈不均勻明顯強化［5］。因此MRI在評估腫瘤垂直方向深度、判斷周圍結構組織關系上有重大意義,但在水平方向通常不能做到精確判斷,尤其是對于早期斑塊狀損害區域,腫瘤主要侵犯真皮組織內,MRI提供信息有限。

為了術前更精確的判斷腫瘤水平方向侵犯范圍,完善術前規劃,我們采用MRI聯合高頻超聲的方法。雖然超聲探查深度有限,但對于腫瘤邊緣尤其是早期斑塊狀皮損腫瘤邊緣的判別,高頻超聲能為術前規劃提供更多信息。DFPS通常位于真皮和皮下組織內,超聲下腫瘤組織多表現為不均勻低回聲,病變侵入脂肪可見指突狀低回聲伸入高回聲脂肪內［6］。對于斑塊狀損害區域,肉眼觀察腫瘤邊緣并不確切,利用高頻超聲360°掃描腫瘤邊緣同時于體表對相應區域做標記,確定起切切緣,增加手術切除的準確性,減少MMS的擴切次數。

本例患者DFSP診斷明確,皮損相對有特異性,早期斑塊狀皮損與晚期結節并存,腫瘤邊界不清。術前利用強化MRI確定切除深度,高頻超聲精確標記起切范圍,采用改良慢MMS予以一期完整切除腫瘤,獲得陰性切緣后二期修復創面。通過多種影像學檢查評估腫瘤范圍,充分體現MMS治療DFSP的優勢。