成人界線類偏瘤型麻風致手足畸殘一例

李 凱 彭 云 葉 偉 劉宇倫 利超強

肇慶市皮膚病醫院,廣東肇慶,526020

臨床資料患者,男,57歲,廣東省肇慶市鼎湖區人,務農。因“右大腿紅斑5年,顏面、軀干紅斑、結節3年,雙小腿疼痛一周”就診于我院門診。2018年3月患者右大腿出現一雞蛋大小紅斑,無明顯自覺癥狀,自行外用“皮炎平”后皮疹無明顯消退,未予進一步治療。至2021年3月皮疹已累及顏面、雙耳、四肢、軀干等處,皮疹為大小不等、形態不規則浸潤性紅斑、斑塊及黃豆大結節,伴瘙癢。就診于肇慶市某三甲醫院皮膚科,診斷為“濕疹”予抗過敏等治療(具體不詳),無明顯好轉。2023年3月9日出現雙小腿疼痛,部分眉毛脫落,于2023年3月16日就診于南方醫科大學皮膚病醫院,予皮膚組織病理活檢及組織液抗酸染色等檢查,病理診斷:(小腿)BL;組織液查菌:BI 4.00。未予治療。為求明確診治,于2023年3月24日來我院就診,患者既往體健,無藥物過敏史,否認家族中有類似病史。體格檢查:發育正常,營養中等,生命體征平穩。心肺腹未見明顯異常。皮膚科情況:雙眉外1/2脫落,雙耳浸潤肥厚,左耳散在黃豆大結節;顏面、軀干、四肢散在大小不等、形態不規則淡紅至暗紅色浸潤性斑片、結節,部分皮疹觸覺減退;右手第一骨間肌萎縮,雙下肢可捫及腓總神經粗大,左足掌外緣至足跟及第三、四、五趾,右足第五趾觸覺喪失(圖1)。

實驗室檢查:血常規、三大常規、血生化未見異常;組織液/抗酸染色-ML常規:右眉弓(4+),右耳垂(6+),下頜(4+),右顴部(2+),BI=4.00。

組織病理(小腿)示:表皮萎縮,基底細胞液化變性;真皮血管周圍淋巴細胞、組織細胞團灶,浸潤面積4/10(圖2a)?？顾崛旧?抗酸菌(5+,桿狀)(圖2b)。診斷:BL。

根據患者臨床表現及相關檢查,診斷為界線類偏瘤型麻風伴二級手足部畸殘。為預防氨苯砜綜合征,將患者血樣送山東省皮膚病醫院進行HLA-B*1301篩查,2023年3月28日結果為“陰性”。

采用成人多菌型聯合化療方案,于2023年3月24日開始利福平600 mg每月頓服,醋酸潑尼松片40 mg每日頓服,3月28日開始加用氨苯砜治療,首日100 mg,第二日開始50 mg每日頓服,療程12個月。4月3日復診未見新發皮疹,原有皮疹部分消退,顏色有所變淡,浸潤減輕,雙小腿疼痛明顯減輕,4月18日復診時雙小腿疼痛消失,皮疹進一步消退,醋酸潑尼松片減至35 mg每日頓服,目前患者按計劃治療、隨訪中。多數界線類麻風患者發病時都伴發不同程度的麻風反應,本例患者短期內進展較快,出現雙小腿神經炎及眉毛脫落癥狀,給予醋酸潑尼松片治療。

討論目前我國絕大部分地區已基本達到消滅麻風標準。但是肇慶地區近幾年連續出現初發病例,2022年葉偉等報道兒童界線類偏瘤型麻風致手部畸殘1例。本例為57歲中老年男性,發病5年才得以確診,因診斷延遲,錯過早期治療時機導致手足二級畸殘。提示在當前麻風低流行狀態下,防控與監測仍不能松懈,應通過加強對綜合醫院皮膚科、眼科、神經科以及基層醫務人員的培訓,有條件的開展麻風癥狀監測工作,提高對麻風病例的早發現、早診斷、早治療能力,減少致殘、致畸的發生。