千萬不要忽視兒童活動出現的口唇一過性青紫征象，這種征象有可能提示存在先天性心臟病

祝海格,那開憲（.北京市朝陽區八里莊第二社區衛生服務中心,北京 00025;2.首都醫科大學附屬北京朝陽醫院,北京 00020）

先天性心臟病是胎兒的心臟在母體內發育缺陷或部分停頓導致的，先天性心臟病是兒科常見疾病。對于沒有分流的或左向右分流的先天性心臟病患者，其在疾病的早期常常沒有任何癥狀，他們的日常活動與正常兒童是一樣的，因此會導致家長忽略對其進行體格檢查。房間隔缺損、室間隔缺損及動脈導管未閉是先天性心臟病中常見的疾病，雖然這一類疾病在疾病早期常常沒有任何癥狀，但是這類患者在活動量大時可以出現一過性口唇青紫，當活動量減少或停止活動時口唇青紫立即消失，該臨床征象是這類先天性心臟病獨特的臨床表現，臨床上將這一類疾病稱為潛伏青紫型先天性心臟病。然而有些家長卻忽略了這種征象，認為兒童活動時出現一過性口唇青紫是活動量大導致的缺氧現象，屬于正常情況。

病例

某患者，女性，10歲，某日與家人一起爬香山，爬到山頂后感到心悸、氣短、乏力，家人見患者口唇發紺，便讓其坐下休息，一會兒患者口唇紫紺消失，心悸、氣短、乏力癥狀也明顯好轉。其家長認為這是患兒爬山運動量大而導致缺氧，屬于正常情況，對此未予以關注。暑假期間，該患兒父母帶其到外地旅游，女兒和父親比賽爬山，女兒爬到山頂又感到心悸、氣短、乏力，口唇青紫，但休息后其口唇青紫逐漸消退，心悸、氣短、乏力癥狀也隨之好轉。回到北京后，其母親在一次看病過程中給筆者講述了這件事情，筆者告訴她這種情況要重視，兒童劇烈活動后出現一過性口唇青紫，往往提示其患有先天性心臟病，并建議他們盡快帶女兒到大醫院兒科就診。在筆者再三催促下，其父母才帶女兒到某三甲醫院檢查。查體發現患者胸骨左緣第3-4肋間聞及3/6粗糙收縮期雜音，向心前區傳導，伴有震顫。胸部X線可見肺野充血、肺門血管影增寬、肺紋理增粗增多，左心室略大。心電圖顯示：竇性心律，左心室高電壓。心臟超聲心動圖顯示：肌部中部室間隔缺損，直徑3.46mm，距二尖瓣1.54cm，距心尖3.44cm。患兒被診斷為先天性心臟病、室間隔缺損，收入院治療。住院第二天患兒成功行室間隔缺損封堵術。

先天性心臟病及其常見類型

人的心腔分為四部分，由左右心房及左右心室組成。房、室間隔是左右心房、心室之間的分隔組織。正常情況下，房室分隔組織將兩個心房、心室分隔開，使右心室內的靜脈血不與經過肺組織氣體交換后的動脈血相混合。母親懷孕期間，尤其是在母親懷孕的第4周時，胎兒心臟已能分辨出心房、心室，但此時心房心室是共同腔，在第4周至第8周，逐漸形成心腔間的分隔，將兩腔心分隔為四腔心。懷孕后的前三個月是胎兒心臟內結構發育成形的關鍵時期，此期間不能有任何的干擾，如果在發育的過程中任何原因導致心內結構發育異常或出現停頓，可導致心臟內出現缺損、各部分連接異常、發育不良、閉鎖或出現異常通道，即為先天性心臟病。臨床上先天性心臟病主要以房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉、肺動脈瓣狹窄及法洛氏四聯癥為最常見。

先天性心臟病的病因

先天性心臟病的病因尚未完全明確，目前認為主要由遺傳和環境因素及其相互作用所致。單純遺傳因素（如基因突變、染色體畸變）導致的先天性心臟病占8%，單純環境因素導致的先天性心臟病占2%，遺傳和環境相互作用而引起的先天性心臟病占90%。環境因素包括母親懷孕前3個月內感冒或受風疹、柯薩奇病毒感染，攝取鋰鹽，患糖尿病，酗酒，接受過量輻射以及在懷孕早期不知已懷孕而服用苯丙胺等藥物或懷孕早期先兆流產應用某些保胎藥物，如孕酮等。因此，要預防先天性心臟病的發生，糖尿病、高血壓、癲癇等疾病的患者應在醫生的指導下決定結婚、懷孕時間及服用的藥物；女性在妊娠前適當增加營養，加強體育鍛煉，以增強抗病能力；夫妻雙方在懷孕前都應戒煙戒酒；長期接觸放射線或接受放射線治療者要在脫離放射線半年后再妊娠。孕期要避免致畸藥物的使用（如四環素、磺胺和激素類藥物，不用含激素的化妝品）、有害環境的暴露（如避免接受X線檢查、少使用電腦等帶輻射器材），加強懷孕期間營養的支持，保證正確合理的飲食結構，避免發生營養不良。重點檢測人群包括高齡產婦、有先天性心臟病家族史者、夫妻一方存在嚴重疾病者，且需要定期進行檢測。

先天性心臟病的分類

先天性心臟病種類繁多，臨床上主要分為兩大類，第一大類是簡單型先天性心臟病，第二大類是復雜型先天性心臟病。簡單型先天性心臟病主要是先天性室間隔缺損、先天性房間隔缺損、先天性動脈導管未閉、先天性肺動脈瓣狹窄等。復雜型先天性心臟病臨床上常見的是法洛氏四聯癥、完全性的肺靜脈異位回流、完全性心內膜墊缺損等，還有單心房、單心室。根據左心腔和大血管前有無直接分流和臨床有無青紫，可將先天性心臟病分為：左向右分流型（其中左指的是動脈，右指的是靜脈，左向右分流就是指動脈向靜脈分流）、右向左分流型、無分流型。

左向右分流先天性心臟病的特點

臨床上房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉是最常見的左向右分流型先天性心臟病。正常情況下，由于體循環壓力高于肺循環，所以血液從左向右分流，人體不出現青紫，當屏氣、劇烈哭鬧或任何病理情況致肺動脈和右心室壓力增高并超過左心壓力時，則可使氧含量低的血液自右向左分流，因而出現暫時性青紫，故此型又稱潛伏青紫型。如果左向右分流型先天性心臟病患者未經治療，在疾病后期會由于肺動脈高壓和心衰而出現分流有方向的改變，發生右向左分流，此時患者可出現紫紺。左向右分流型先天性心臟病的共同特點是勞累后心悸、氣急、呼吸道感染等，由于患者的心臟發育異常，所以會導致功能障礙，但是由于疾病程度不同，還有體質差異，患者也可能會出現不同的臨床表現，比如乏力、多汗、進食困難、發育障礙等。

右向左分流的先天性心臟病的特點

右向左分流的先天性心臟病分為兩大類：①開始時就是右向左分流，包括完全性大動脈轉位、法洛氏三聯征、法洛氏四聯征、完全性肺靜脈畸形引流、永存動脈干、單心室右室雙出口等；②病情發展到一定程度，由左向右分流變為右向左分流，包括房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉等先天性心臟病。這些先天性心臟病一旦到了中晚期形成了肺動脈高壓，就會由左向右分流的先天性心臟病變為雙向分流，最后進展為右向左分流，導致大量回心靜脈血進入體循環，患者從無青紫發展為有青紫，形成艾森曼格綜合征。患者可以表現為口唇紫紺、呼吸困難、心悸、氣短等，特別是在活動的情況下癥狀更加明顯。如果合并有感染，會導致很多患者出現夜間不能平臥、呼吸困難。在治療方面一般不適合進行外科手術治療，需要針對肺動脈高壓造成的心力衰竭進行治療。可以使用托拉塞米、螺內酯等藥物進行利尿，必要時還可以應用降低肺動脈高壓的靶向藥物。

無分流型先天性心臟病有哪些

無分流型先天性心臟病也稱為無青紫型先天性心臟病，即心臟左右兩側或者動靜脈之間沒有異常的突入和分流，不產生紫紺，包括主動脈縮窄、肺動脈瓣狹窄、主動脈瓣狹窄以及單純性肺動脈擴張、原發性肺動脈高壓等。

目前先天性心臟病治療方法是什么

先天性心臟病可以經過介入或者外科手術達到較好治療效果，改善分流情況，這樣才能最大程度地保護心臟功能。簡單的先天性心臟病行根治術可以達到治愈，復雜的先天性心臟病有一部分患者可能需要先做一些減癥的手術，第二步再達到根治的效果，經過及時有效治療后，大部分的先天性心臟病患者都可以得到滿意的治療效果。早發現、早診斷、早治療是降低先天性心臟病自然死亡率及手術死亡率，提高手術治療效果的關鍵。

有哪些情況需警惕兒童患有先天性心臟病

絕大多數先天性心臟病患兒是在上感、肺炎就診時或例行體檢時因心臟被聽到存在雜音而被發現患先天性心臟病的。但有些嬰兒在生下來時心臟聽不到雜音，待到滿月后查體或以后檢查才被發現患有先天性心臟病，因此，如條件允許，家長應帶孩子定期到醫院做健康檢查。家長發現孩子平時有以下表現時應警惕其可能患有先天性心臟病：①抵抗力弱，容易患感冒、支氣管炎和肺炎等疾病，且患病后不易恢復。②喂奶困難或嬰兒拒食、嗆咳，常出現吃吃停停、呼吸急促、面色蒼白、憋氣等。③劇烈活動或哭鬧后唇周發紫，休息后消失。④皮膚持續出現紫紺，在鼻尖、口唇、指（趾）甲床等部位最明顯。⑤能走路的孩子，在行走或玩耍時常會主動蹲下片刻（蹲踞現象）。⑥兒童訴說易疲乏，體力較差，平素多汗、口周發青、咯血。⑦發育不正常，表現為瘦弱、營養不良、發育遲緩等。⑧孩子出現胸痛、暈厥。近些年來，國內先心病診斷技術和外科技術發展很快，大多數小兒先天性心臟病通過手術糾治的成功率已達95%以上。但是由于有些患兒家長疏忽導致延遲求醫，使病情已達晚期，或失去手術機會，或并發心肺功能不全的，則增加了手術危險性。