崔舒琿 綜述 熊光武 審校
(北京大學國際醫院婦產科,北京 102206)
原發性子宮內膜鱗狀細胞癌(primary squamous cell carcinoma of the endometrium,PSCCE)是子宮內膜惡性腫瘤的一種罕見類型,于1892年首次報道,檢索截至2022年10月國內外文獻均為個案報道,目前僅有100余例,最大病例數為1996年Goodman等[1]及2006年Horn等[2]報道的8例。根據世界衛生組織女性生殖系統腫瘤分類(第5版)[3],其僅占子宮內膜癌的不足5%。目前,PSCCE的病因、臨床病理表現、治療及預后尚不明確,本文對其進行綜述,以增強對PSCCE的認識。
子宮內膜癌最常見的組織類型為腺癌,少數為腺鱗癌,而PSCCE極為少見,其病因及發病機制尚不清楚。PSCCE的癌細胞起源包括子宮內膜前體細胞分化、子宮內膜細胞鱗狀上皮化生以及異位宮頸組織[4]。多種因素(如宮腔積膿、子宮脫垂、低雌激素水平、宮內節育器、炎癥等)都可能引起子宮內膜前體細胞分化為鱗狀上皮細胞,進而導致PSCCE的發生[5]。此外,有病例報道[6,7]顯示PSCCE可能與子宮魚鱗病有關。
目前對于人乳頭瘤病毒(human papilloma virus,HPV)感染是否會導致PSCCE的發生觀點仍未統一。文獻報道中僅少數PSCCE合并HPV感染[8,9],多數PSCCE并未合并HPV感染[10]。因此,與子宮頸鱗狀細胞癌不同,PSCCE的發生可能與HPV感染無明確相關性。
分子病理學方面,有病例報道[4,11]免疫組化提示p53陽性,認為PSCCE的發生與p53基因突變有關。但Horn等[2]采用免疫組化方法對8例PSCCE進行研究,僅1例p53陽性,但其中4例p16陽性,因此認為p16改變可能至少在部分PSCCE中起到病因的作用。Fanni等[11]首次報道1例PSCCE免疫組化分析PAX8陽性,提示PSCCE的苗勒系統起源。由于例數太少,尚無法確定PSCCE的分子病理學特點。……