單一皮損蕈樣肉芽腫一例

宋海林 曲巖磊 曲才杰

1青島市市立醫院皮膚科，山東青島，266000；2日照市皮膚病防治所皮膚科，山東日照，2768001

蕈樣肉芽腫(mycosis fungoides，MF)是最常見的原發性皮膚T細胞淋巴瘤，臨床表現多樣，皮損常泛發。單發皮損的MF(unilesional mycosis fungoides，UMF)臨床少見，容易誤診，現將我科診治的一例UMF報道如下。

臨床資料患者，男，50歲。因右胸部紅斑20余年就診于我院，患者20余年前于右胸部出現紅斑，偶癢，緩慢增大，未予診治。患者自發病以來，飲食、睡眠可，二便及體重未見明顯改變。既往體健，否認系統性疾病史、傳染病史，否認藥物過敏史及家族中其他成員類似病史。

體格檢查：全身淺表淋巴結未觸及腫大，各系統檢查未見異常。皮膚科檢查：右胸部可見20 cm×22 cm淡灰褐色斑片，表面干燥，輕度萎縮，可見鱗屑，邊界較清(圖1a)。

實驗室檢查：血常規、肝腎功能等均未見明顯異常。組織病理示：角化過度，棘層輕度增生、皮突延長，表皮內可見異型淋巴細胞，真皮淺層少量淋巴細胞浸潤，局灶乳頭層可見輕度膠原化(圖2)。免疫組化結果：CD3(+)，CD4(+)，CD5(+)，CD8(+)，CD7(+，丟失不明顯)，CD20(-)，Ki67(表皮內個別淋巴細胞+)(圖3、4)。T淋巴瘤克隆性基因重排檢測結果：陽性。

圖1 1a：右胸部可見20 cm×22 cm淡灰褐色斑片；1b：治療4周后皮疹明顯好轉 圖2 2a：表皮角化過度，棘層輕度增厚，單一核細胞移入，淺層血管周圍單一核細胞浸潤(HE，×100)；2b：單一核細胞移入表皮，部分細胞核大深染、不規則(HE，×400)

圖3 3a：CD3陽性(IHC，×100)；3b：CD4陽性(IHC，×100)；3c：CD20陰性(IHC，×100)；3d：Ki67 個別陽性(IHC，×100)

診斷：蕈樣肉芽腫(斑片期)。治療給予0.05%地奈德乳膏外用，每日2次，4周后皮疹明顯好轉(圖1b)，目前仍在隨訪中。

討論UMF由Jones等[1]于1981年首先報道，至今國際上已報道100余例[2]，我國僅報道過一例間質性MF[3]。UMF表現為單一的皮膚損害，一般不超過體表面積的 5%。臨床表現多樣，可表現為銀屑病樣、浸潤性斑塊、濕疹樣、鮑溫病樣、色素沉著斑和色素缺失斑等，其好發部位與經典MF相同，多見于軀干、臀部、四肢近端等非暴露部位[2,4]。親毛囊性MF[5]亦可單發，表現為單一的脫發性紅斑。UMF通常預后良好，只有少數病例進展為腫瘤期MF[6]。UMF具有典型MF的組織病理改變，免疫組化方面，多數病例表達CD4，而CD5、7等分子的缺失不明顯，提示UMF中T淋巴細胞分化程度較高，與其良好的預后一致，TCR基因重排檢測發現部分病例存在單克隆T細胞，顯示TCRβTCRγ重排陽性，但并未發現TCR基因重排陽性與預后有明顯關聯[2,7]。

本病需要與以下皮膚病相鑒別：(1)結核樣型麻風：臨床上一般為境界清楚的暗紅色斑疹或斑塊，常伴明顯的感覺障礙，患者耳大神經、尺神經、腓總神經等常腫大。組織學主要表現為真皮全層可見結核樣肉芽腫，組織細胞沿血管走行方向呈橢圓形結節，神經束內及周圍常有組織細胞浸潤。(2)體癬：表現為邊界清楚，邊緣不斷向外擴展的紅色斑片，真菌鏡檢可見菌絲和(或)孢子。(3)白血病累及皮膚：有白血病史，有特殊的血液細胞學、骨髓象，組織病理浸潤細胞免疫組化有顯著不同。而本例病史、組織病理學改變及免疫組化特點與上述疾病顯著不同。

近來研究者發現，miR與UMF發病具有相關性，且miR的表達譜在UMF及早期MF中不同，UMF中miR-17～92高表達，且存在Th1相關細胞因子的高表達。這一發現表明，在UMF中存在強烈的T細胞反應，這可能是UMF皮損局限的原因。miR-17～92的抗腫瘤活性在之前的研究中已被證實，可否以其為靶點誘導其高表達來進行MF的治療，這也給MF的靶向治療提供了思路和方向[8,9]。

治療上UMF目前可選用藥物治療(如外用糖皮質激素、阿維A、干擾素、咪奎莫特等)、放療(電子束)、光化學療法(如PUVA)、光動力治療及手術切除等[7,10]。本例給予0.05%地奈德乳膏外用，每日2次，4周后皮損明顯好轉，目前仍在隨訪中。