霍雷鳴 杜洪喆
天津中醫藥大學第一附屬醫院 國家中醫針灸臨床醫學研究中心,天津市 300381
壞死性淋巴結炎(HNL)又稱組織細胞壞死性淋巴結炎,最早由日本學者KiKuchi和Fujimoto提出,故而又稱菊池病。臨床以發熱、淋巴結腫大和白細胞減少為主要癥狀。HNL實驗室檢查結果無特異性,其確診依賴于淋巴結病理活檢及免疫組織化學結果。西醫治療上抗生素無效,目前臨床首選激素治療。中醫將其歸于“痰毒”“瘰疬”“溫毒”等范疇,中醫藥在臨床治療上有著獨特優勢,初期治療以清熱解毒,散結消腫;后期軟堅散結,養陰清熱。本例患兒治療后體溫恢復正常,淋巴結回縮,白細胞恢復正常,且無臨床不良反應。
1.1 一般資料 患兒女,14歲,主因“發現頸部腫物8d,發熱7d”于2021年6月30日收入院。患兒入院前查血常規未見明顯異常,疑診“淋巴結炎”,予中藥湯劑及中成藥治療,當日夜間出現發熱,體溫最高達38.2℃,熱勢逐漸上升,4h 1次熱峰,頸部淋巴結逐漸腫大,觸痛明顯,伴皮膚瘙癢,無皮疹、關節腫痛。入院當天復查血常規示“WBC 2.49×109/L、N% 54.3%、L% 35.3%、HGB 119g/L、PLT 124×109/L”,CRP 12.09mg/L,頸部彩超示“雙側頜下腺彌漫性腫大,考慮炎性改變可能,雙側頸部及頜下多發淋巴結腫大”。患兒否認手術、外傷、輸血史等,否認食物過敏史,自訴有頭孢、阿奇霉素過敏史,否認其他相關藥物過敏史。
入院后體格檢查:體溫37.8℃,脈搏90次/min,呼吸25次/min,血壓110/70mmHg(1mmHg=0.133kPa);神志清楚,發育正常,營養良好,表情自如。全身皮膚黏膜無黃染、皮疹及出血點。雙側頸部、頜下可觸及多枚腫大淋巴結,最大3.2cm×1.0cm,伴觸痛,咽充血,雙側扁桃體Ⅰ度腫大,未見分泌物。雙肺呼吸音粗,未聞及干濕啰音。腹軟,不脹,無壓痛、反跳痛及肌緊張,麥氏點(-),肝脾未觸及。
1.2 診治經過 入院后予磷霉素抗感染、能量合劑支持治療,口服利可君片升白細胞,同時予中藥湯劑以疏風清熱解毒,輔以中藥外敷。治療1周,熱峰較前下降,但時有波動,一般情況可,查體雙側頸部可觸及質地、大小不一的腫大淋巴結,最大3.2cm×1.0cm,肝稍大,脾未觸及。患兒肝腎、心肌、免疫、尿、便等相關檢查正常,鐵蛋白、血沉、乳酸脫氫酶較高。相關病毒檢查如巨細胞、EB病毒、微小病毒B19均為陰性,結核菌素試驗陰性。不除外壞死性淋巴結炎可能性后,與患兒家屬溝通,家屬同意后于7月8日行淋巴結病理活檢以明確診斷。住院治療10d,一般情況可,熱峰較前下降,雙側頸部淋巴結腫大稍減,最大3.0cm×1.0cm,觸痛稍減。復查血常規示白細胞計數稍回升,鑒于無明顯感染癥狀,停輸磷霉素,改予肌注地塞米松5mg,1次/d。后患兒淋巴結病理活檢(樣本編號:B2103628)結果示符合組織壞死性淋巴結炎。遂加量肌注地塞米松7.5mg,1次/d,同時調整中藥內服湯劑。其間患兒體溫漸趨正常,雙側淋巴結觸痛較前減輕,大小較前回縮,最大2.5cm×1.0cm,復查血常規示白細胞計數回升。7月18日,患兒改用口服醋酸潑尼松15mg,3次/d,繼予中藥內服外敷,后患兒體溫平穩,無不適,頸部淋巴結不伴觸痛,較前回縮明顯,復查血常規示白細胞計數及中性粒細胞計數大致正常(見表1)。7月24日,患兒出院,囑其規律停服激素藥物,予中藥湯劑居家口服,1周后復查。后患兒多次復查,雙側頸部淋巴結大小正常,無觸痛,無發熱。

表1 2021年患者住院期間血常規檢查結果
壞死性淋巴結炎(HNL)又稱菊池—藤本病,于1972年由日本學者KiKuchi和Fujimoto首次提出[1]。大多數患者以發熱并伴有頸部淋巴結腫大為特征,兒童中報道較少。HNL是一種良性、自限性疾病,病因及發病機制尚不明確,主要存在病毒感染及自身免疫紊亂假說[2]。
目前還沒有明確的診斷標準,實驗室檢查多無特異性。血清學中可檢測到EB病毒,人皰疹病毒6、8型,人類微小病毒B19等相關病毒抗體[3]。影像學檢查如CT、超聲等表現亦是非特異性的,故目前HNL的診斷依賴于病理上的組織活檢。目前西醫治療上并無特效藥,而是以對癥治療為主,抗菌藥物通常無效。目前口服激素是首選方案,治療劑量沒有具體的指導方針[4]。同時亦有研究顯示羥氯喹是另一種治療方法[5],由于其安全性,可能成為長期、大劑量激素治療的更好替代療法。
本病屬中醫學“痰毒”“瘰疬”“溫毒”等范疇[6]。《太平圣惠方》首次提出“痰毒”病名:“夫痰毒者……之氣相搏,結實不消……皆有痰毒壅致”;《證治準繩》有云“夾癭,為痰毒凝結而成,或結于頸項,或結于耳后,或結于腋下”。“痰毒”之名既闡釋了疾病的致病原因,也反映了該病的發病特點。本病總屬風熱痰毒上壅上焦而發病。
靳汝輝等[7]以166例壞死性淋巴結炎臨床病例研究其證型分布,將HNL臨床證型分為風熱痰毒證、熱毒壅盛證、痰瘀互結證,臨床以風熱痰毒證、熱毒壅盛證多見。本例患兒證屬風熱痰毒證,方選銀翹散合并升降散化裁。方中君藥金銀花、連翹,清熱解毒,消腫散結;化裁升降散之僵蠶、蟬蛻,輔以薄荷、荊芥,以疏散風熱、化痰散結;佐以梔子、葛根、夏枯草、山慈菇以清熱解毒、散結消腫止痛;柴胡、黃芩解表清熱。全方共奏清熱解毒,散結消腫止痛之功。治療10d后,患兒體溫漸趨正常,恐熱毒傷陰,遂臨床選用消瘰丸加減以養陰清熱、軟堅散結。消瘰丸其在淋巴結、外科等相關疾病應用較為普遍,是臨床此類疾病應用祛痰散結法的代表方[8]。方中重用牡蠣,取其消痰軟堅之功;恐其久服損傷脾胃,故予黃芪、三棱、莪術以開胃健脾,脾胃強則有力運化藥力,軟堅散結治其標,養陰清熱治其本,標本同治,痰清熱化,陰虛得養,瘰疬得消。本例患兒經治療,體溫恢復正常,無臨床不適,未有相關臨床藥物副作用。出院后多次復查,淋巴結未見腫大,未見復發。
壞死性淋巴結炎臨床治療當下激素仍是其臨床首選用藥,但激素治療的臨床副作用亦不容忽視,而中醫藥有治療講求辨證施治,有是證用是藥,對于緩解患者癥狀,減少副作用療效顯著。筆者認為,采用中西結合方案治療壞死性淋巴結炎,才能取得更好的臨床治療效果。